étrendi

A Pompe-betegség egy ritka genetikai rendellenesség, amelyet a GAA gén mutációi okoznak. Jellemzője a glikogén, egy komplex cukormolekula felhalmozódása a sejtekben és szövetekben, az savas alfa-glükozidáz nevű enzim hiánya vagy helytelen működése miatt.

Az étrend és az étkezési módszerek megváltoztatása segíthet a Pompe-betegség egyes tüneteinek enyhítésében vagy lassításában.

Változtassa meg az étel textúráját a nyelés elősegítése érdekében

A Pompe-betegség befolyásolhatja az izmokat, amelyek segítenek a nyelésben. Az ételek összetörése, vagy egy kevés gyümölcslével vagy szószhoz keverés segíthet a nyelésben. Az étel textúrájának és vastagságának megfelelőnek, túl vastagnak és nehezen lenyelhetővé kell válnia; túl vékony és fulladást okozhat.

Űrétkezések egész nap.

Ahelyett, hogy napi három nagy étkezést tartana, fontolja meg, hogy néhány óránként több étkezés között elosztja őket. Ez nemcsak egy állandó táplálék-kiegészítőt nyújt a nap folyamán, hanem kevésbé megterhelő a száj izmaira is.

Tegyen elegendő fehérjét

A magas fehérjetartalmú, alacsony szénhidráttartalmú étrend általában ajánlott a Pompe-betegségben szenvedő betegek számára. Általában a betegeknek több fehérjét kell fogyasztaniuk, mint az egészséges embereknek (kb. 1,2-1,4 g/kg naponta). A jó fehérjeforrások közé tartozik a tej, a tejsavó, a tojás, a sovány hús és a hal.

Vitaminok és kiegészítők

Vitamin kiegészítésre lehet szükség, ha a vitaminokat nem lehet megfelelő módon beszerezni az étrendből. A MedlinePlus az alapvető vitaminok, funkcióik és források teljes listáját kínálja weboldalán.

Egyes kutatók úgy gondolják, hogy az aminosavak, mint például az alanin, segíthetnek csökkenteni az izmok kimerülését és megakadályozni a glikogén felhalmozódását Pompe-betegségben. Az alanin kereskedelmi forgalomban kapható por formájában, amely ételekhez keverhető.

Felhívjuk figyelmét, hogy az orvosával való előzetes egyeztetés előtt nem szabad kiegészítőket szedni, ezért a kiegyensúlyozott és egészséges táplálkozás érdekében a betegeknek profi dietetikussal kell dolgozni.

Vaidyanathan Subramaniam