, MD, Sidney Kimmel Orvosi Főiskola a Thomas Jefferson Egyetemen

felépítés

  • Hang (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (1)
  • 3D modellek (1)
  • Asztalok (1)
  • Videó (0)

A máj metabolikusan összetett szerv. A hepatociták (a máj parenchimasejtjei) ellátják e szerv metabolikus funkcióit:

Az epe képződése és kiválasztása a bilirubin metabolizmusa alatt (lásd a Bilirubin metabolizmus áttekintését)

A szénhidrát homeosztázis szabályozása

A lipidek szintézise és a plazma lipoproteinek szekréciója

A koleszterin anyagcsere szabályozása

Karbamid, szérumalbumin, alvadási faktorok, enzimek és különféle egyéb fehérjék szintézise

A gyógyszerek és más idegen anyagok metabolizmusa vagy méregtelenítése

A bilirubin metabolizmusának áttekintése

A hemtermékek lebontása bilirubint (oldhatatlan salakanyagot) és más epepigmenteket eredményez. A bilirubinnak vízben oldhatóvá kell válnia ahhoz, hogy ürüljön. Ez az átalakulás 5 lépésben történik: képződés, plazma transzport, májfelvétel, konjugáció és epeürítés.

Kiképzés: Minden nap 250-350 mg konjugálatlan bilirubint szintetizálnak; A degeneráló eritrocita-lebontás 70-80% -a, 20-30% -a (korai jelzésű bilirubin) elsősorban a csontvelőben és a májban található egyéb hemfehérjékből származik. A hemoglobin (Hb) lebomlik és vasokká és biliverdinné alakul, ami viszont bilirubinná alakul.

Plazma szállítás: A konjugálatlan (közvetett) bilirubin nem oldódik vízben, ezért az albuminhoz kötött plazmán keresztül szállítja.Ez az anyag nem léphet át a glomeruláris membránon a vizeletbe jutáshoz. Az albuminkötés bizonyos körülmények között gyengül (pl. Acidózis), és egyes anyagok (pl. Szalicilátok, bizonyos antibiotikumok) versengenek a kötési helyekért.

Májfelvétel: A máj könnyen felszívja a bilirubint, de nem kötődik hozzá a szérumalbumin.

Konjugáció: A májban jelen lévő konjugálatlan bilirubin konjugálva elsősorban bilirubin-diglukuronidot (konjugált [közvetlen] bilirubin) képez. Ez a reakció, amelyet a glükuronil-transzferáz mikroszomális enzim katalizál, vízben oldhatóvá teszi a bilirubint.

Epeürítés: A szomszédos hepatociták által létrehozott aprócsatornák fokozatosan egyesülnek, hogy duktulákat, interlobuláris epeutakat és nagyobb májcsatornákat képezzenek. A máj hilumán kívül a fő májcsatorna az epehólyagból a cisztás csatornához csatlakozik, így kialakul a közös epevezeték, amely a Vater ampulla szintjén a duodenumba ürül.

A konjugált bilirubin az epe többi összetevőjével kiválasztódik az epe-csatornába. A belekben a baktériumok metabolizálják a bilirubint, és így urobilinogén képződnek, és ennek az anyagnak a nagy százaléka folytatja anyagcseréjét, hogy szterkobilinokat képezzen, amelyek barna színt adnak a székletnek. Teljes epebetegség elzáródása esetén a széklet elveszíti normális színét és világosszürke színűvé válik (acholikus széklet). Az urobilinogén egy része visszaszívódik, kiválasztódik a hepatocitából, és az epébe kerül (enterohepatikus keringés). Kis hányada ürül a vizelettel.

Mivel a konjugált bilirubin kiválasztódik a vizelettel, a konjugálatlan bilirubin nem, csak a konjugált hiperbilirubinémia (pl. Hepatocelluláris vagy kolesztatikus sárgaság miatt másodlagos) okozza a bilirubinuriát.

A sejtben a portál triádok az epeutak, a portális vénák és a máj artériák párhuzamos és szomszédos terminális ágaiból állnak, amelyek a hepatociát határolják (lásd a máj szervezete ábrát). A májvénák terminális ágai a máj lebenyeinek közepén helyezkednek el. Amint a vér a portális triádokból a hepatocitákon keresztül áramlik, és a vénás ágakon keresztül a lobulus közepébe áramlik, a lobulus közepe az a terület, amely leginkább hajlamos az iszkémia megtapasztalására.

A máj szervezete

A májat olyan lobulák alkotják, amelyek körülveszik a máj véna terminális ágait. A lebenyek között vannak a portál triádok. Minden triász epevezeték, portális véna és máj artéria ágaiból áll.

Kórélettan

A májbetegségek különféle káros hatások, például fertőzések, gyógyszerek, toxinok, iszkémia és autoimmun rendellenességek következményei lehetnek. Néha a máj rendellenességei műtét után alakulnak ki. A legtöbb májbetegség bizonyos fokú májsejtes sérülést és nekrózist okoz, különféle laboratóriumi vizsgálati rendellenességeket és néha tüneteket eredményezve. A tünetek lehetnek maga a májbetegség (pl. Az akut májgyulladás másodlagos sárgasága) vagy a májbetegség szövődményei (pl. Cirrózis és portális hipertónia okozta akut gyomor-bélrendszeri vérzés).

A nekrózis ellenére a máj képes önmagát regenerálni. Még a tapasz kiterjedt nekrózisa is teljesen helyreállhat (pl. Akut vírusos hepatitis esetén). Azonban a teljes lebenyen átnyúló vagy kevésbé hangsúlyos, de tartós elváltozások hiányos regenerációt és fibrózist okozhatnak.

Bizonyos specifikus betegségek túlnyomórészt befolyásolják a specifikus hepatobiliaris struktúrákat vagy funkciókat (pl. Az akut vírusos hepatitis elsősorban hepatocita sérüléssel vagy hepatocelluláris károsodással, primer biliaris cholangitis, károsodott epeváladék és kriptogén cirrhosis, fibrózisos májbetegség és ebből eredő portális vénás hipertónia formájában jelentkezik). A hepatobiliaris rendszer érintett része meghatározza a tüneteket, a tüneteket és a rendellenességeket a laboratóriumi vizsgálatok során (lásd: Máj- és epebetegségek vizsgálata). Egyes betegségek (pl. Súlyos alkoholos májbetegség) több májstruktúrát érintenek, ami a tünetek, jelek és laboratóriumi vizsgálati rendellenességek kombinációját eredményezi.

A súlyos szövődmények prognózisa rosszabb az idősebb felnőtteknél, akik kevésbé képesek felépülni az intenzív fiziológiai stresszből és tolerálják a mérgező termékek felhalmozódását.