A leukémia és más vér- és csontvelőbetegségek befolyásolhatják a vörösvértesteket, a fehérvérsejteket és a vérlemezkéket.

myeloid

Általában a csontvelő vér őssejteket (éretlen sejteket) termel, amelyek idővel kifejlett vérsejtekké fejlődnek. A vér őssejtjéből mieloid őssejt vagy limfoid őssejt válhat. A limfoid őssejt fehérvérsejtté válik. A mieloid őssejt az érett vérsejtek három típusának egyikévé válik:

  • Vörösvérsejtek, amelyek oxigént és egyéb anyagokat szállítanak a test minden szövetébe.
  • Fehérvérsejtek, amelyek leküzdik a fertőzéseket és a betegségeket.
  • Vérlemezkék, amelyek vérrögképződést okozva megakadályozzák a vérzést.

A gyermekkori akut myeloid leukémia (AML) egy olyan típusú rák, amelyben a csontvelő számos kóros sejtet termel.

Az akut daganatok általában gyorsan rosszabbodnak, ha nem kezelik őket. A krónikus rákok általában lassan súlyosbodnak. Az akut myeloid leukémia (AML) akut mielogén leukémiának, akut mieloblasztos leukémiának, akut granulocita leukémiának vagy akut nem limfoblasztos leukémiának is nevezik.

Az AML-ben a mieloid őssejtek általában fejletlen fehérvérsejtekké fejlődnek, az úgynevezett mieloblasztok (vagy mieloid blasztok). Az AML mieloblasztjai vagy leukémiás sejtjei rendellenesek, és nem fejlődnek egészséges fehérvérsejtekké. A leukémiás sejtek felhalmozódnak a vérben és a csontvelőben, így kevesebb hely jut az egészséges fehérvérsejteknek, vörösvértesteknek és vérlemezkéknek. Amikor ez megtörténik, fertőzés, vérszegénység vagy vérzés léphet fel. A leukémiás sejtek átterjedhetnek a vérből a test más részeire, például a központi idegrendszerre (agy és gerinc), a bőrre és az ínyre. Néha a leukémiás sejtek szilárd daganatot képeznek, az úgynevezett granulocita szarkómát vagy klorómát.

Az AML-nek vannak altípusai az érintett vérsejtek típusától függően. Az AML kezelése akkor különbözik, ha az altípus akut promyelocytás leukémia (APL), vagy ha a gyermek Down-szindrómás.

Más mieloid betegségek befolyásolhatják a vért és a csontvelőt.

Krónikus mielogén leukémia

Krónikus mielogén leukémia (CML) esetén a csontvelőben túl sok őssejt válik fehérvérsejt-típusgá, úgynevezett granulocitává. Ezen csontvelő őssejtek egy része soha nem fejlődik ki érett fehérvérsejtekké. Ezeket robbantásnak nevezzük. Idővel a granulociták és robbanások kiszorítják a vörösvérsejteket és a vérlemezkéket a csontvelőben. A CML gyermekeknél nagyon ritka.

Juvenilis myelomonocytás leukémia

A fiatalkori mielomonocita leukémia (JMML) a gyermekkori rák ritka típusa, amely leggyakrabban 2 évesnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő. A JMML-ben túl sok a csontvelő őssejtje, amelyek két típusú vérsejtekké fejlődnek, az úgynevezett mielociták és monociták. Ezen csontvelő őssejtek egy része soha nem válik érett fehérvérsejtekké. Ezek az éretlen sejtek, az úgynevezett robbantások nem képesek a szokásos munkájuk elvégzésére. Idővel a mielociták, monociták és robbanások kiszorítják a vörösvérsejteket és a vérlemezkéket a csontvelőben. Amikor ez megtörténik, fertőzések, vérszegénység vagy könnyű vérzés léphet fel.

Átmeneti mieloproliferatív rendellenesség

A tranziens mieloproliferatív rendellenesség (TMD) a Down-szindrómás újszülöttek csontvelőjének rendellenessége. Ez a rendellenesség általában az élet első három hetében magától megszűnik. A Down-szindrómában és TMD-ben szenvedő csecsemőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki AML 3 éves kor előtt.

Myelodysplasticus szindrómák

A mielodiszplasztikus szindrómákban a csontvelő túl kevés vörösvértestet, fehérvérsejtet és vérlemezkét termel. Lehetséges, hogy ezek a vérsejtek nem érlelődnek és bejutnak a vérbe. A mielodiszpláziás szindrómák kezelése attól függ, hogy mennyivel kevesebb a normálisnál a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma. A myelodysplasticus szindrómák AML-vé fejlődhetnek.

A gyermekkori AML, a gyermekkori CML, a JMML, a TMS és a myelodysplasticus szindróma kockázati tényezői hasonlóak.

Bármit, ami növeli a betegség kockázatát, kockázati tényezőnek nevezzük. A kockázati tényező megléte nem jelenti azt, hogy rákot kap; kockázati tényezők hiánya nem jelenti azt, hogy nem fog rákot kapni. Azoknak a személyeknek, akik úgy gondolják, hogy veszélyeztetettek lehetnek, ezt meg kell beszélniük orvosukkal. A gyermekkori AML, gyermekkori CML, JMML, TMD és mielodiszplasztikus szindróma lehetséges kockázati tényezői a következők:

  • Bátyja vagy nővére, főleg egy iker, leukémiás.
  • Legyen spanyol.
  • Születés előtt dohány- vagy alkoholfüstnek van kitéve.
  • Anamnézisében myelodysplasticus szindróma (más néven preleukemia) vagy aplastikus anaemia áll fenn.
  • Kemoterápiás vagy sugárterápiás kezelésben részesültek.
  • Ionizáló sugárzásnak vagy vegyi anyagoknak, például benzolnak kitéve.
  • Bizonyos genetikai rendellenességek, például Down-szindróma, Fanconi-vérszegénység, 1. típusú neurofibromatosis vagy Noonan-szindróma.

A gyermekkori AML, gyermekkori CML, JMML vagy myelodysplasticus szindróma lehetséges jelei közé tartozik a láz, a fáradtság érzése és a könnyen vérző vagy zúzódások.

Ezeket és más tüneteket gyermekkori AML, gyermekkori CML, JMML vagy mielodiszplasztikus szindrómák okozhatják. Lehetséges, hogy más betegségek is ugyanazokat a tüneteket okozzák. Az alábbi problémák bármelyike ​​esetén orvoshoz kell fordulni:

  • Láz, fertőzéssel vagy anélkül.
  • Éjjeli izzadás.
  • Rövid lélegzet.
  • Gyengeség vagy fáradtság érzése.
  • Könnyű vérzés vagy véraláfutás.
  • Petechiae (a vérzés következtében a bőr alatt lapos foltok).
  • Csont- vagy ízületi fájdalom.
  • Fájdalom vagy teltségérzet a bordák alatt.
  • Fájdalommentes csomók a nyakon, a hónaljban, a gyomorban, az ágyékban vagy a test más részein.
  • A gyermekkori AML-ben előforduló dudorok, az úgynevezett leukémiás bőr, kékesek vagy lilák lehetnek.
  • Fájdalommentes dudorok, amelyek általában a szem körül jelentkeznek. Ezek a dudorok, az úgynevezett klorómák általában gyermekkori AML-ben jelennek meg, és kék-zöld színűek lehetnek.
  • A bőrkiütéshez hasonló ekcéma.

A TMD tünetei a következők lehetnek:

  • Duzzanat az egész testen.
  • Fullad.
  • Nehéz légzés.
  • Gyengeség vagy fáradtság érzése.
  • Fájdalom a bordák alatt.

A vér- és csontvelőt vizsgáló teszteket a gyermekkori AML, a gyermekkori CML, a JMML, a TMD és a myelodysplasticus szindrómák kimutatására (diagnosztizálására) és diagnosztizálására használják.

A következő tesztek és eljárások használhatók:

  • Fizikai vizsga és kórtörténet: A test vizsgálata az egészség általános jeleinek ellenőrzésére, beleértve a betegség jeleinek, például a csomók vagy bármi más rendellenesnek tűnő jeleinek ellenőrzését. A betegségek kórtörténetét és a beteg korábbi kezeléseit is felmérjük.
  • * Teljes vérkép (RSC): Olyan eljárás, amelyben vérmintát vesznek, és a következőket elemzik:

  • A vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma.
  • A vörösvérsejtekben található hemoglobin (az oxigént szállító fehérje) mennyisége.
  • A vörösvértestek mintájának része.

  • Vérkémiai vizsgálatok: Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vizsgálnak a test szervei és szövetei által a vérbe kibocsátott egyes anyagok mennyiségének mérésére. Az anyag mennyisége (a normálnál nagyobb vagy kevesebb) a betegség vagy a betegség jele lehet.
  • Mellkas röntgen: A mellkason található szervek és csontok röntgenfelvétele. A röntgen egy olyan energiasugár, amely áthaladhat a testen és a filmre, amely képet mutat a test belsejéről.
  • Perifériás vérkenet: Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vizsgálnak a robbantások, a fehérvérsejtek száma és típusa, a vérlemezkék száma és a vérsejtek alakjának megváltozása szempontjából.
  • Biopszia: sejtek vagy szövetek eltávolítása, hogy a patológus mikroszkóp alatt megfigyelhesse őket, és meghatározhassa a rák jeleinek jelenlétét. A gyermekkori AML-ben végzett biopsziák közül a következők vannak:

    • Csontvelő aspiráció és biopszia: a csontvelő, a vér és egy kis csontdarab mintájának eltávolítása üreges tűvel a csípőcsontba vagy a szegycsontba.
    • Tumor biopszia - kloroma biopszia végezhető.
    • Nyirokcsomó biopszia: a nyirokcsomó részleges vagy teljes eltávolítása.

  • Citogenetikai elemzés: laboratóriumi vizsgálat, amelynek során a vér- vagy csontvelőmintát mikroszkóp alatt vizsgálják a kromoszómák bizonyos változásainak keresésére.
  • Immunfenotipizálás: olyan eljárás, amelyet a sejtek azonosítására használnak a sejt felületén lévő antigén vagy markerek típusa szerint, amely magában foglalhatja a vérsejtek és a csontvelő sejtek speciális festését. Ezt a folyamatot használják az AML altípusának diagnosztizálására, összehasonlítva a rákos sejteket az immunrendszer normális sejtjeivel.
  • Ágyéki szúrás: a gerincből a cerebrospinális folyadék összegyűjtésére szolgáló eljárás. Tű a tű gerincbe helyezésével történik. Ezt az eljárást PL-nek vagy gerinccsapolásnak is nevezik.

    • Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

    A gyermekkori AML prognózisa (a gyógyulás esélye) és kezelési lehetőségei a következőktől függenek:

    • A fehérvérsejtek száma a vérben a diagnózis idején.
    • Hogy az AML-t a korábbi rákkezelés okozta-e?.
    • Az AML altípusa.
    • Ha bizonyos változások vannak a leukémiás sejtek kromoszómáiban.
    • Ha a gyermek Down-szindrómás. A legtöbb AML- és Down-szindrómás gyermek meggyógyulhat a leukémiából.
    • Mennyire reagál a leukémia a kezdeti kezelésre.
    • Függetlenül attól, hogy az AML-t éppen diagnosztizálták-e, vagy a kezelés után kiújult-e (visszatér).
    • A kezelés befejezése és az AML újbóli megjelenése közötti időszak.

    A CML prognózisa és kezelési lehetőségei a beteg diagnózisa óta eltelt időtől és a vérben fellépő robbanások számától függenek.

    A JMML prognózisa (a gyógyulás esélye) és kezelési lehetőségei a következőktől függenek:

    • A gyermek életkora a diagnózis felállításakor.
    • A vörösvértestek, a fehérvérsejtek vagy a vérlemezkék száma a vérben.
    • Ha a JMML kezeletlen vagy a kezelés után visszatért.

    A myelodysplasticus szindrómák prognózisa (a gyógyulás esélye) és kezelési lehetőségei a következőktől függenek:

    • Ha a mielodiszplasztikus szindrómát korábbi rákkezelés okozta.
    • Mennyire alacsony a vörösvértestek, a fehérvérsejtek vagy a vérlemezkék száma.
    • Ha a mielodiszplasztikus szindrómát nem kezelték, vagy a kezelés után kiújult (visszatér).