Információ angolul Cím

Összegzés Összegzés

Tünetek Tünetek

A Hailey-Hailey betegség jelei és tünetei általában fiatal felnőtteknél jelentkeznek. A tünetek a következők lehetnek: [2] [3] [5]

  • Piros, hólyagos bőrfelületek, amelyek leggyakrabban a bőr redőiben találhatók, mint például az ágyék, a herezacskó, a hónalj, a nyak és a mell alatt
  • Viszketés, égés és hámlás a bőr érintett területein
  • A bőrelváltozások súlyosbodnak, ha izzadság van, vagy nedvességnek, hőnek és súrlódásnak vannak kitéve
A betegség súlyossága a bőrirritáció viszonylag enyhe epizódjaitól a hólyagos és fájó bőr széles körű és tartós területeiig terjed, amelyek zavarják a mindennapi tevékenységeket. Az érintett bőr baktériumokkal vagy gombákkal fertőződhet meg, fájdalmas vagy büdös lehet. Bár a betegséget "jóindulatúnak" (nem rákosnak) írják le, ritka esetekben a bőrelváltozások a bőrrák egyik formájává válhatnak, amelyet laphámráknak neveznek. [2] [3]

betegségek

Sok érintett embernek fehér vonala is van, amely a körmét meghosszabbítja. Ezek a vonalak nem okoznak problémát, de hasznosak lehetnek a krónikus jóindulatú pemphigus diagnosztizálásában. [két]

A Hailey-Hailey betegséget jellemző bőrelváltozások gyakran önmagukban elmúlnak, de időszakosan megismétlődnek. A betegség epizódjának időtartama, valamint az elmúló elváltozások és a kiújulás közötti idő változó. Amikor a sérülések gyógyulnak, általában nem hagynak hegeket. [3]

Öröklés Öröklés

Diagnózis Diagnózis

Kezelés Kezelés

A Hailey-Hailey betegségre nincs specifikus kezelés. A kezelés a specifikus tünetektől és súlyosságuktól függ.

Kerülje az olyan kiváltó tényezőket, mint a napsugárzás, izzadás és súrlódás, és fontos, hogy az érintett területeket szárazon tartsa. Fényvédő, laza ruházat, hidratáló krémek használata és a túlzott hő elkerülése segíthet megelőzni a betegség rohamát. [3] Az is fontos, hogy megpróbáljuk megelőzni a bakteriális, vírusos és gombás fertőzéseket az érintett területeken, és néha gyógyszereket is alkalmaznak ezeknek a fertőzéseknek a kezelésére vagy megelőzésére. [3] [5]

A hűvös borogatások és kötszerek, valamint a helyi gyógyszerek (például kortikoszteroid krémek és helyi antibiotikumok) enyhébb módon javíthatják a tüneteket. [3] [5] Azok az esetek, amelyek nem javulnak, szisztémás antibiotikumokra (különösen eritromicinre és tetraciklinre) és/vagy erősebb kortikoszteroid krémekre vagy kortikoszteroid injekciók alkalmazására lehet szükség. [3] Bizonyos esetekben helyi takrolimusz kenőcs alkalmazható a betegség kezelésére, anélkül, hogy helyi kortikoszteroidokra lenne szükség. [4]

Ha a betegség nem javul és széles körben elterjedt, más kezeléseket is elvégezhetünk, például: [4] [6]

  • Lézeres abláció (szén-dioxid lézer (CO2 ablációs lézer) vagy YAG lézer)
  • Rádiófrekvenciás sebészet
  • Elektronsugaras sugárterápia
  • A típusú botulinum toxin (BTX-A)
  • Dermabrázió
  • Helyi cadexomer-jodid por
  • Orális ciklosporin
  • Orális dapsone
  • Orális metotrexát
  • Orális retinoidok (izotretinoin vagy acitretin)
  • Afamelanotid injekciók
  • Orális glikopirrolát
  • Alefacept injekciók az izomba
Mindezek közül a botulinum toxint, a szén-dioxid lézeres kezelést (CO2 ablációs lézer) és a dermabráziót tanulmányozták a legjobban és bizonyították hatékony kezelésnek. Egyes jelentések szerint alacsony dózisú A típusú botulinum-toxint kell először adni, ha más kezelés nem javítja a betegséget, mivel jól tolerálható, hatékony és minimális káros hatással jár. [6]

Szervezetek Szervezetek

A támogató csoportok és a tájékoztató szervezetek hasznosak lehetnek a többi beteggel és családdal való kapcsolattartásban, és értékes szolgáltatásokat nyújthatnak. Sokan betegközpontú információkat nyújtanak, és kutatást hajtanak végre a jobb kezelések kidolgozása és a lehetséges gyógymódok megtalálása érdekében. Segíthetnek kutatási tanulmányok, valamint egyéb releváns források és szolgáltatások megtalálásában. Számos szervezet rendelkezik szakértő orvosi tanácsadókkal, vagy rendelkezésre áll orvosok és/vagy klinikák listája. Látogasson el az Önt érdeklő csoport weboldalára, vagy vegye fel velük a kapcsolatot, hogy megtudja, milyen szolgáltatásokat kínálnak. Ne feledje, hogy ebbe a listába való felvétel nem jelenti a GARD jóváhagyását.

Webhelyek vagy közösségi hálózatok az interneten

  • A Chilei Ritka Betegségek Szövetsége (FECHER) a Facebookon támogató csoport a ritka betegségekben érintettek számára.

Általános támogató szervezetek

Tudj meg többet Tudj meg többet

Ezek az erőforrások további információkat nyújtanak erről az állapotról vagy a kapcsolódó tünetekről. A „Részletes információk” részben található források olyan orvosi és tudományos nyelveket tartalmaznak, amelyeket nehéz megérteni. Érdemes ezt az információt orvoshoz átnéznie.

Részletes információk

  • Az Orphanet egy ingyenes online adatbázis a ritka betegségekről és a ritka betegségek gyógyszereiről. Orvosi enciklopédiákat és speciális szolgáltatások, például orvosi szolgáltatások, laboratóriumok, kutatási projektek és betegszövetségek könyvtárát tartalmazza.

GARD válaszok GARD válaszok

A GARD-hoz érkezett kérdések akkor tehetők közzé, ha úgy gondolják, hogy az információk mások számára hasznosak lehetnek. Kérdés közzététele előtt minden azonosító információt eltávolítunk az Ön személyes adatainak védelme érdekében. Ha nem szeretné közzétenni a kérdését, kérjük, mondja el nekünk.