Hasnyálmirigyrák és egyéb periampulláris daganatok
Háziorvosi vezetői szint:
Diagnózis: Gyanú Kezelés: A kezdeti Nyomkövetés: Levezetés
Lényeges szempontok
- Alacsony incidencia (növekszik a nyugati világban) és magas a halálozás.
- A leggyakoribb szövettani típus a hasnyálmirigy fejének ductalis adenocarcinoma.
- A bemutatás fő formája az obstruktív sárgaság.
- A hasnyálmirigyrák klasszikus triádja: sárgaság, fogyás és hasi fájdalom.
- Gyanús olyan betegeknél, akiknél magasabb a kockázati tényező: idős, férfi, dohányzó, családi kórtörténet, cukorbeteg és elhízott.
- A választott teszt: hasi vagy hasnyálmirigy-vizsgálat vagy MRI.
- Az egyetlen gyógyító kezelés a műtét (Whipple műtét)
- A betegek csak 10-20% -át diagnosztizálják resectable stádiumban.
Klinikai eset típusa
70 éves férfi, tartós dohányos, konzultáció mérsékelt sárgaság esetén, általános állapot sérülése, 10 kilogrammos súlycsökkenés az elmúlt 3 hónapban A fizikális vizsgálat során a has jobb felső negyedében elhelyezkedő fájdalommentes hasi tömeget tapintják meg.
Meghatározás
A periampulláris daganatok olyan rosszindulatú daganatoknak felelnek meg, amelyek szoros kapcsolatban állnak a hepatopancreaticus ampullával, amelyet korábban Váter ampullájának hívtak. Leginkább hasnyálmirigyrákról van szó, azonban megfelelhet disztális cholangiocarcinomának, ampulláris ráknak, nyombélráknak, sőt epehólyagráknak is. A periampuláris daganatok szindrómájába csoportosításuk oka nem pusztán anatómiai csoportosítás, hanem annak a ténynek köszönhető, hogy klinikai megjelenésük hasonló.
járványtan
A hasnyálmirigyrák a periampulláris daganatok közül a leggyakoribb. Évente 100 000 lakosra vetítve hozzávetőlegesen 8–12 ember fordul elő, ami az Egyesült Államokban a rákos halálozásban a negyedik, 1 mint Chilében. Ez a rák ritkán fordul elő 45 év előtt, az átlagos diagnózis életkora 70 és 90 év között van, a férfiakat főleg a nők aránya 1,3: 1.
A disztális kolangiocarcinoma a második leggyakoribb periampulláris tumor. Becslések szerint az összes kolangiocarcinoma 20-30% -a disztálisan helyezkedik el (periampullary), míg 70% -a hilar (Klatskin tumor). Másrészt az ampulláris daganatok maguk is ennek a csoportnak kevesebb mint 6% -át képviselik, míg a nyombél- és epehólyagrák kisebb arányban.
Etiológia
Különböző kockázati tényezők társultak a hasnyálmirigyrák kialakulásához. Ezeken belül találunk3:
- Előrehaladott kor
- Dohányzás (a második leggyakoribb daganatos rák)
- Férfi nem
- Fekete faj
- A hasnyálmirigyrák családi kórtörténete
- Örökletes hasnyálmirigy-gyulladás
- Örökletes nonpolyposis vastagbél- és végbélrák (HNPCC)
- Családi emlőrák
- Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás (20-szorosára növeli a kockázatot)
- Zsírokban és fehérjékben gazdag étrend
- Túlzott alkoholfogyasztás
- Elhízottság
- Mozgásszegény életmód
- Cukorbetegség és inzulinrezisztencia
- A hasnyálmirigy intraduktális mucinous papillaris neoplazma vagy IPMN (leggyakoribb hasnyálmirigy-ciszta)
- Rákkeltő anyagok (szerves klórok, azbeszt, nikkel, nitrozaminok stb.) Expozíció
A distalis cholangiocarcinoma más kockázati tényezőkkel is jár: elsődleges szklerotizáló cholangitis, gyulladásos bélbetegség, kolelithiasis, krónikus májkárosodás. Másrészt a periampuláris daganatok többi része megosztja a már említett rizikófaktorok egy részét.
Kórélettan
Az összes hasnyálmirigyrák közül 95% exokrin eredetű, ezek 85% -a adenokarcinómának felel meg, és ezek 75% -a a hasnyálmirigy fejében és/vagy nyakában található1. A hasnyálmirigy legtöbb ductalis adenokarcinómája kemény, szürke-fehér, homokos tömeg, amely rosszul van körülírva a szomszédos hasnyálmirigy vagy a közeli szövetek inváziója miatt. A "ductal" megnevezés nem más, mint szövettani, mivel nem jelenti azt, hogy a fő hasnyálmirigy-csatornából vagy annak ágaiból származik. Végül a differenciáltság mértékétől függően 1–4. Osztályba sorolhatók (1: jól differenciált, 2: közepesen differenciált, 3: kevéssé differenciált, 4 anaplasztikus).
80% és 90% között nem diagnosztizálható a diagnózis, vagy azért, mert lokálisan előrehaladott (30%) vagy áttétes (50%). A lokális terjedés meglehetősen gyakori, és főleg a szomszédos struktúrákat érinti, például a duodenumot, a portalis vénát, a felső mesenterialis ereket, az idegeket és a gyomrot4.
Diagnózis
A periampulláris daganatok diagnosztizálásához összefüggés áll fenn a klinikai eredmények (diagnosztikai gyanú), a laboratóriumi eredmények (elsősorban a kolesztázis és a tumor markerek után kutatva) és a képalkotás (specifikus diagnózis) között. A klinikai gyakorlatban a hisztopatológiai vizsgálatot nem gyakran hajtják végre, kivéve diagnosztikai kétség esetén, amikor a vizsgálatot terápiás beavatkozás előtt végzik.
- Klinika: kezdeti szakaszában többnyire tünetmentes rákról van szó.
A tüneti betegek körében a leggyakoribb, hogy jelen vannak5:
- Aszténia (86%)
- Súlycsökkenés (85%)
- Étvágytalanság (83%)
- Hasi fájdalom (79%)
- Koluria (59%)
- Sárgaság (56%)
- Steatorrhea (25%)
A leggyakoribb klinikai tünetek között szerepelnek5:
- Sárgaság (55%)
- Hepatomegalia (39%)
- Tapintható tömeg (15%)
- Cachexia (13%)
- Courvoisier jele (13%)
- Ascites (5%)
- Laboratórium: a májfunkciós tesztek kolesztatikus vagy infiltratív mintát mutathatnak a máj metasztatikus érintettsége miatt, emelve a teljes bilirubin értéket a közvetlen bilirubin növekedése következtében. Az alkalikus foszfatázok és a GGT növekedése jelzi a kolesztatikus mintázatot.
Másrészt a Ca 19-9 a leghasznosabb marker a hasnyálmirigyrákban, azonban nem túl érzékeny és specifikus, mivel más patológiákban (epehólyagrák, hasnyálmirigy-adenokarcinóma, kolangiokarcinóma, hepatocelluláris karcinóma stb.), tehát fő alkalmazása az előrejelzés és a monitorozás területén van.
Elérhető, olcsó, nem invazív. Lehetővé teszi az obstruktív és a nem obstruktív kolesztasia közötti különbséget. Határozza meg a fokális májelváltozásokat.
Függő kezelő. Gyenge teljesítmény a disztális epevezeték értékeléséhez. Gyenge az elhízás, az ascites és a hasi feszültség.
A has és a medence CT-je
Aranystandard. Jobb vizsga. Pontosan azonosítja a méretet, az invázió mértékét, az érrendszeri kompromisszumot, a nyirokcsomókat, az áttéteket. 100% érzékenység 2 cm-nél nagyobb elváltozásoknál.
Költség, rendelkezésre állás, besugárzás. Gyenge teljesítmény kis áttétek esetén.
Nagyobb érzékenység periampulláris elváltozások esetén. Értékeli a porto-mesenterialis tengelyt, a nyirokcsomókat. Vezérelt szúrást tesz lehetővé.
Rendelkezésre állás, üzemeltetőtől függ. Gyenge teljesítmény a duodenumtól távol eső elváltozásokban.
Nem invazív Nem igényel kontrasztot. Értékelje a teljes epevezetéket. Nem felülmúlja a TC-t.
Elérhetőség. Nagyon magas költségek.
Diagnosztikai és terápiás. Palliation.
Invazív Költség. Kontrasztos közeg. Szövődmények (hasnyálmirigy-gyulladás, szepszis, vérzés stb.)
Azonosítsa a kis és távoli áttéteket.
Elérhetőség. Nagyon magas költségek.
Közvetlen megtekintés. Helyi kiterjesztés értékelése.
Nagyon invazív, nem azonosítja az összes elváltozást.
Stádium
Hasnyálmirigyrák stádiumai az AJCC TNM Staging szerint (7. kiadás, 2010)
A tumor a hasnyálmirigyre korlátozódik
Extra hasnyálmirigy-hosszabbítás artériás kompromisszum nélkül
A cöliákia törzsének, ágainak vagy a felső mesenterialis artéria bevonása
Határvonal vs visszavonhatatlan
Távoli terjedés (főleg máj és hashártya)
Kezelés
A kezelés főként műtétből áll. Ez az egyedüli potenciálisan gyógyító kezelés. Sajnos a legtöbb periampulláris daganat, vagyis a hasnyálmirigyrák a diagnózis felállításakor nem kivehető, tehát csak 10 és 20% között van potenciálisan gyógyítható. A választott műtét a Whipple's Surgery, amely egy pancreaticoduodenectomia + antrectomia + cholecystectomia + a disztális epevezeték reszekciójából áll. Vannak más alternatívák is, amelyek alapvetően a pylorus megőrzéséből állnak, azonban a választás az egyes betegektől és a kezelő csoporttól függ.
1. ábra: Whipple műtét (hagyományos pancreaticoduodenectomia) 6 .
Egy másik alternatíva a kemoterápia, amely adjuváns terápiaként alkalmazható a daganat tömegének csökkentésére a műtét előtt és/vagy után. Határdaganatoknál is hasznos, 40-70% közötti reszekcióképességet érve el. Ezenkívül a kemoterápia javítja a túlélést.
Nem reszponálható daganatos betegeknél javallott, és 3 oszlopon alapszik:
- Fájdalomcsillapítás: nem szteroid gyulladáscsökkentők/opioidok vagy a lisztérzékenység alkoholizálása révén.
- Bélelzáródás: gastrojejunal anastomosis vagy endoszkópos protézis telepítése.
- A sárgaság enyhítése: műtéti, endoszkópos vagy perkután rezekció/átjárhatóság.
Nyomkövetés
Hivatkozások
- Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Rákstatisztika, 2018. CA Cancer J Clin 2018; 68: 7.
- Ries LA, Eisner képviselő, Kosary CL és mtsai. SEER Cancer Statistics Review, 1973-1996. Nemzeti Rák Intézet, Bethesda, MD 2000.
- Lowenfels AB, Maisonneuve P. A hasnyálmirigyrák epidemiológiája és kockázati tényezői. Legjobb gyakorlat Res Clin Gastroenterol 2006; 20: 197.
- Kamarajah SK, Burns WR, Frankel TL és mtsai. Az American Joint Committee on Cancer (AJCC) 8. kiadási stádiumrendszerének ellenőrzése hasnyálmirigy-adenokarcinómában szenvedő betegek számára: A megfigyelés, az epidemiológia és a végeredmények (SEER) elemzése. Ann Surg Oncol 2017; 24: 2023.
- Porta M, Fabregat X, Malats N és mtsai. Exokrin hasnyálmirigyrák: a tünetek a bemutatáskor, valamint kapcsolatuk a tumor helyével és stádiumával. Clin Transl Oncol 2005; 7: 189.
- Howard A Reber. A hasnyálmirigy fejének elváltozásainak műtéti reszekciója. Naprakész. 2017. október 09.
A tartalom felülvizsgálat alatt van
A tartalmat a szakterület szakembere érvényesíti.