Klinikai reumatológia a Spanyol Reumatológiai Társaság (SER) és a Mexikói Reumatológiai Főiskola (CMR) tudományos terjesztésének hivatalos szerve. A Reumatológiai Klinika eredeti kutatási cikkeket, vezércikkeket, áttekintéseket, klinikai eseteket és képeket tesz közzé. A publikált tanulmányok főként klinikai és epidemiológiai, de alapkutatások is.

Indexelve:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Emerging Sources Citation Index), IBECS, IME, CINAHL

Kövess minket:

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Az eset bemutatása
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Az eset bemutatása
  • Megkülönböztető diagnózis
  • Fertőzések
  • Neoplazmák
  • Amyloidosis
  • Felty szindróma
  • Pszeudofelty szindróma
  • A máj noduláris regeneratív hiperpláziája
  • Az előadó klinikai diagnózisa
  • Végeredmény és megjegyzés
  • Etikai felelősség
  • Emberek és állatok védelme
  • Az adatok bizalmas kezelése
  • A magánélethez és a tájékozott beleegyezéshez való jog
  • Összeférhetetlenség
  • Bibliográfia

rheumatoid

Leírunk egy 51 éves, 15 éves evolúcióval rendelkező, reumatoid artritiszben szenvedő, szeropozitív - pozitív reumatoid faktoros és pozitív citrullinált peptidellenes antitesteket mutató, eróziós, nem noduláris beteget, aki rosszul tartja be a kezelést és az orvosi kontrollokat. jellemzett kép a perzisztáló pancytopenia és a hepatosplenomegalia miatt. A máj és a csontvelő biopsziája kizárta a daganatokat, az amiloidózist és a fertőzéseket.

Megbeszélik a pancytopenia és a hepatosplenomegalia differenciáldiagnózisát egy régóta fennálló rheumatoid arthritisben szenvedő betegnél.

Leírjuk egy 51 éves nő esetét, akinek 15 éves evolúciójú szeropozitív, eróziós és nem noduláris rheumatoid arthritisében szenved. A beteg gyengén teljesítette az orvosi látogatásokat és a kezelést. A klinikára tartós pancytopeniával, valamint lép- és májnagyobbodással érkezett. Máj- és csontvelőbiopsziákat hajtottak végre, és kizárták az amiloidózist, a daganatos betegségeket és a fertőzéseket.

Megbeszéljük a pancytopenia, valamint a lép és a máj megnagyobbodás differenciáldiagnózisát egy régóta fennálló rheumatoid arthritisben szenvedő betegnél.

Ez egy 51 éves, reumás ízületi gyulladás (RA) diagnózissal rendelkező nő, aki megfelelt az 1987-es American Reumatológiai Főiskola kritériumainak, 15 éves evolúcióval, szeropozitív (rheumatoid faktor [RF] és anti-citrullinált peptid antitestek), eróziós, nem nodularis, akiknek családi kórtörténetében volt lymphoma. Tagadta a mérgező szokásokat és az illegális drogok használatát. Ezt a beteget leflunomiddal (6 év), metotrexáttal (3 év) és hidroxi-klorokinnal (egy év) kezelték válasz nélkül, amiért 2 hónapos etanercept-kezelést kapott, amelyet egy bőrreakció miatt szüneteltettek. Ezt követően 2010-ben 5 hónapig kapott adalimumabot, elveszítve a nyomon követést.

2012 szeptemberében konzultációt folytatott aszténia, 8 kg súlycsökkenés 4 hónap alatt, III fokú nehézlégzés és 10 napos hasi duzzanat miatt. Fizikális vizsgálat során afebrile (37 ° C), normotenzív (vérnyomás 110/80 Hgmm), tachycardia (110 ütés/perc), tachypneás (28 ciklus/perc), vékony, sápadt bőrű és nyálkahártya volt, több hematomával. A vizsgálat további részében polifokális 2/6 szisztolés zörej, hipoventiláció és bibasalis tüdő tompa, gömb alakú has, hepatomegalia és splenomegalia, ascites és kollaterális keringés, valamint fájdalmas 5 cm átmérőjű fekély volt a trochanterben. a jobb csípő és a lila elváltozások az alsó végtagokban, a térd alatt. Az interosseus izmok hipotrófiáját, ulnáris eltérését, hattyúnyakú ujjait és ízületi gyulladását találták a kézben a metacarpophalangealis ízületekben: a harmadik jobbról, a negyedik bilaterális. A klinikamérés azt mutatta, hogy a HAQ: 2,375 és DAS28: 7,29 (az eritrocita ülepedési sebessége: 142 mm az első órában, 3 duzzadt ízület, 12 fájdalmas ízület, aktivitás értékelése betegenként: 100 mm).

A laboratóriumi adatok azt mutatták: hematokrit 25%, hemoglobin 7,6 g/dl, leukociták 1900 sejt/ml, neutrofilek 1140 sejt/ml, vérlemezkék 82 000 sejt/ml, C-reaktív fehérje 17,4 mg/l, vörösvértestek ülepedési sebessége 142 mm az első órában, megnövekedett alkalikus foszfatáz (997 U/l), RF (latex: 1/1 280), anti-citrullinált peptid antitestek (53,7 U/ml) és antinukleáris antitestek (Hep2 által): 1/2560. Vesefunkció, alanin-aminotranszferáz (13 U/l), aszpartát-aminotranszferáz (19 U/l), anticardiolipin antitestek, lupus antikoaguláns, anti-DNS (Crithidia), C3 és C4, valamint hisztoplazmózis, HBV és HCV szerológiája normális volt.

A vér-, vizelet-, széklet- és csontvelő-kultúrák negatívak voltak a közönséges csírák, a tipikus és atipikus mikobaktériumok és gombák szempontjából. A thoracentesis komplikáció nélküli váladékról számolt be. A fej és a nyak, valamint a medence kontrasztanyaggal javított számítógépes tomográfiája (orális és intravénás) normális volt; a mellkas bibasalis pleurális effúziót mutatott, a has (1. ábra) homogén hepatomegalia (hosszanti átmérő 230 mm) és splenomegalia (hosszanti átmérő 200 mm). A májerek Doppler-ultrahangján tágult kapu vénája volt (14 mm átmérőjű), trombózis nélkül. A felső gasztrointesztinális fibroendoscopia kizárta a nyelőcső varikációinak jelenlétét.

Hasi komputertomográfia, amely a hepatosplenomegalia és a portál és a lép vénáinak dilatációját mutatja.

A perifériás vérkenetben leukopeniát és thrombocytopeniát figyeltek meg, amelyeknél csontvelő biopsziát végeztek, amely megakariocitákkal történő hipercellularitást, a myeloid sorozat hiperpláziáját és az érett limfociták izolált felhalmozódásait tárta fel. A páciens egy hónapon át 50 mg/nap orális metilprednizolonnal kezdte a kezelést, majd fokozatos csökkenéssel, 15 mg/hét metotrexáttal, kalciummal, D-vitaminnal és folsavval. Az immunszuppresszív kezelés ellenére azonban a pancytopenia fennmaradt (hematokrit: 28,4%, hemoglobin: 9,2 g/dl, leukociták: 3200 sejt/ml, vérlemezkék: 44 000 sejt/ml) és a májfunkció romlott (alanin-aminotranszferáz: 62 U/l; aszpartát-aminotranszferáz: 47 U/l), ezért májbiopszia elvégzéséről döntöttek.

A kapott eredmények alapján úgy döntöttek, hogy a beteget 10 mg/nap meprednizonnal, 10 mg/hét metotrexáttal, 20 mg/nap leflunomiddal, folsavval, kalciummal és D-vitaminnal kezelik, jelenleg inaktív RA-t mutatnak pancytopeniával, de neutropeniával nem. vagy vérzési hajlam.

A régóta fennálló RA diagnózisával rendelkező, tartós pancytopeniában és hepatosplenomegaliaban szenvedő pácienssel szemben a diagnosztikai gondolkodás első lépése, amelyet figyelembe kell venni, az egyidejű helyzeteknek, kezelésnek köszönhető-e, vagy másodlagos a mögöttes mögött betegség.

RA-ban szenvedő betegeknél fokozott a fertőzések kialakulásának kockázata 1. Fejlődésének fő kockázati tényezői az ízületen kívüli megnyilvánulások, a társbetegségek szenvedése, az időskori életkor, a leukopénia, valamint a kortikoszteroidokkal és biológiai gyógyszerekkel folytatott kezelés 2. A leggyakoribb fertőzések a felső légutak, a bőr és a lágy szövetek, a csontok és az ízületek 3 .

A súlyos és opportunista fertőzések (hisztoplazmózis, TB, leishmaniasis, Pneumocystis carinii) kockázata a reumatikus betegségekben szenvedő betegek körében fokozódott, főleg azért, mert számos klinikai jellemzővel rendelkeznek, például lázzal, fáradtsággal, mellkasi fájdalommal, pleurális folyadékkal, diffúz tüdőinfiltrátumok, szívburokgyulladás, myalgiasok, orrvérzés, arthralgiák, ízületi gyulladás, nodosum erythema, diffúz papulák, oropharyngealis elváltozások, hepatosplenomegaly, lymphadenopathia, CVA, görcsrohamok, endocarditis, anaemia, leukopenia, thrombocytopenia és máj uilymas, megnövekedett májenzimek és bilimák.

Esetenként a hisztoplazmózis először extrapulmonáris szervi érintettséggel jár. Ezeket az izolált elváltozásokat általában a disszeminált betegség megnyilvánulásainak tekintik, annak ellenére, hogy hiányzik a tüdő. Ebben a helyzetben más betegségeket is utánozhat, például a Felty-szindrómát, és fontos gyanítanunk, ha szokatlan megnyilvánulás jelentkezik a beteg alapbetegségében 4,5 .

Ezért, bár betegünk endémiás területekről származott, például az argentin partvidékről, a hisztoplazmózis szimulálhatja az RA kitörését vagy annak ízületen kívüli megnyilvánulását (Felty-szindróma: aszténia, artralgia, ízületi gyulladás, pleurális folyadékgyülem, hepatosplenomegalia, pancytopenia és hepatogramváltozás)., a szerológia, a vérkultúrák, valamint a csontvelő és a máj kultúrája negatív volt a hisztoplazmózis és a mély mycosis szempontjából, ami lehetővé tette ennek a diagnózisnak a kizárását.

Az RA-t állandó immunstimuláció jellemzi, amely poliklonális limfocita proliferációhoz vezethet, a malignus transzformáció potenciális növekedésével 6. Egyes jelentések szerint a rákos megbetegedések kockázata kétszer nagyobb RA-ban szenvedő betegeknél, mint az általános populációban, a limfóma kialakulásának becsült kockázata ezeknél a betegeknél 1,5 és 8,7 között 7, míg a non-Hodgkin-kór kialakulásának relatív kockázata a limfóma a Felty-szindrómában közel a 13 8-hoz. Úgy tűnik, hogy az anti-TNF alfa-antagonisták nem növelik a 9-es lymphoma előfordulását. A jelenlegi betegség ebben az esetben alapvetően egy sor olyan hematológiai tünetet (súlycsökkenés, hepatosplenomegalia, leukopenia, vérszegénység, thrombocytopenia) foglal magában, amelyek arra késztettek minket, hogy elmozdulást nyújtsunk a limfómához. A számítógépes tomográfiával megerősített lymphadenopathia hiánya, valamint a csontvelő és a máj biopsziájában mutatott negatív eredmények azonban lehetővé tették számunkra, hogy kizárjuk őket.

Egy másik ritka, rossz prognózisú, régóta RA-hoz kapcsolódó betegség, amely szisztémás tünetekkel, hepatomegaliaval, kardiomiopátiával, neuropátiával, purpurikus elváltozásokkal és proteinuriával járhat:.

Amorf, hyalin és eozinofil anyag extracelluláris felhalmozódása jellemzi 10. Diagnózisát a végbél nyálkahártyájának, a hasi zsírnak és az érintett szerveknek a kongói vörös festésével állapítják meg 11. Ennél a betegnél az ilyen festés nem mutatta ennek az amorf anyagnak a jelenlétét a májszövetben.

Felty szindróma

A RA 1% -ában (10–15 éves evolúció) pozitív RF-vel, súlyos ízületi betegséggel (eróziók, diszlokációk) szemben mérsékelt vagy hiányzó ízületi gyulladással, és ízületen kívüli megnyilvánulásokkal együtt (súlycsökkenés, barna pigmentáció) általában a pretibialis régióban fekélyek az alsó végtagokban, szubkután csomók, lymphadenopathia, Sjögren-szindróma és hepatosplenomegaly).

60-70% az 50 és 70 év közötti nőknél fordul elő, és jellemzője az RA triádja, a tartós neutropenia (2000/mm 3), egyéb ok nélkül, amely ezt igazolja, és a splenomegalia, amely szoros kapcsolatban áll a HLA haplotípussal . -DR4 (az esetek majdnem 95% -a) 12–15 .

Ezt a diagnózist valószínűnek kell tekinteni, tekintettel az evolúció idejére (15 év) és a betegség jellemzőire (pozitív RF, eróziós), és neutropenia és splenomegalia, valamint fogyás, pigmentált elváltozások és az alsó végtagok fekélyei kísérik.

Pseudo-Felty szindróma

A nagy szemcsés limfociták szaporodása, más néven ál-Felty szindróma, ritka (0,6%) szisztémás RA szövődmény. Tartós neutropenia, lymphocytosis és splenomegalia jelenléte jellemzi, amelyek megfelelő kezelés hiányában az esetek 3-14% -ában nagy granuláris limfocita leukémiává válhatnak.

A Felty-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 30-40% -ának nagyméretű szemcsés limfocita-terjeszkedése van a perifériás vérben (limfocitózis> 0,5 × 10 9/L) (1. táblázat) 12,13,16,17. A keringő mononukleáris sejtek 5-10% -át képviselik, morfológiailag nagyok (15-18 μ átmérőjűek), kerek vagy fogazott magok, és bőséges citoplazmában vannak azurofil szemcsékkel (2. ábra) 18. Ha a csontvelő, a lép vagy a máj klónikus inváziójával jár, akkor ezt az állapotot nagy szemcsés limfocita leukémiának nevezzük. Ez egy alacsony fokú rosszindulatú betegség, amelyet neutropenia, vérszegénység, thrombocytopenia és magas fertőzési hajlam kísér 19. A páciens ebben az esetben régóta súlyos RA-betegségben szenvedett, súlyos ízületi károsodásokkal és jelentős következményekkel, a Felty-szindrómához hasonló klinikai megnyilvánulások kíséretében, de limfocitózis vagy nagyméretű szemcsés limfociták nélkül a perifériás vér kenetében, ezért ezt a diagnózist kizárták.

Klinikai és laboratóriumi különbségek a Felty és az ál-Felty szindróma között