María Florencia Facchini, Noemí Rearte, Ornela Tatiana Stepa, José Ernesto Brusco, Patricio Martínez Chabbert, Pedro Ignacio Calde
Rev HPC;:
María Florencia Facchini (1), Noemí Rearte (1), Ornela Tatiana Stepa (1), José Ernesto Brusco (1), Patricio Martínez Chabbert (1), Pedro Ignacio Calderón (1), Marcelo Guagnini (1)
(1) Bőrgyógyászati Szolgálat. (2) Kóros Anatómiai Szolgálat. Közösségi Magánkórház. Córdoba 4545. (B7602CBM). Mar del Plata. Argentína. Kapcsolat: [email protected]
A Dermatitis herpetiformis (DH) az autoimmun eredetű hólyagos betegség, amelyet a glutén intolerancia bőr megnyilvánulásának tekintenek (1). A diagnózist a specifikus antitestek (anti-endomysialis IgA és anti-transglutaminase) klinikai megjelenésével, pozitivitásával, a hisztopatológiai vizsgálattal és a közvetlen immunfluoreszcencia jellegzetes eredményeivel állapítják meg.
A kezelés két oszlopon alapszik: gluténmentes étrend és dapson.
Kulcsszavak: dermatitis herpetiformis, Duhring-kór, hólyagos kiütés, glutén intolerancia, coeliakia.
A Dermatitis herpetiformis (DH) a hólyagos bullous autoimmun betegség, amelyet a glutén intolerancia bőr megnyilvánulásának tekintenek (1). A diagnózist a klinikai megjelenéssel, a specifikus antitestek (IgA endomysialis és antitransglutamidase) pozitivitásával, a hisztopatológiával és a közvetlen immunfluoreszcenciával kapcsolatos specifikus jellegzetes megállapításokkal állapítják meg. A kezelés két oszlopon alapszik: a gluténmentes étrenden és a dapsonon.
Kulcsszavak: dermatitis herpetiformis, Duhring-kór, hólyagos kiütés, glutén intolerancia, coeliakia.
BEVEZETÉS
A Dermatitis herpetiformis (DH) egy krónikus autoimmun dermatosis, amelyet a herpetiform csoportosítás viszketõ papulovesicularis kitörése jellemez, szimmetrikus eloszlással a végtagok, könyök, térd, váll, fenék és tarkó nyúlványain. Bár a jellegzetes elváltozás az epehólyag, az erythema és a karcos excorációk megtalálása nagyon gyakori, mivel az elváltozások nagyon viszketőek.
A lisztérzékenység és a DH egyaránt szorosan korrelál a HLA-DQ2 és DQ8 halotípusokkal. Ez az entitás főleg gyermekeknél és fiatal felnőtteknél figyelhető meg, és a lisztérzékenységgel ellentétben a férfiaknál gyakoribb.
Úgy gondolják, hogy a cöliákia betegek körülbelül 5% -ánál DH alakul ki egész életében (2).
KLINIKAI ESET
Egy 27 éves, beteg kórtörténettel nem rendelkező férfi beteg konzultált a háton, a könyökön, a térdnél és a szakrális területen elterjedt, viszkető erythematómás alapú papulák jelenlétéről, amelyek a krónikus karcolás miatt másodlagos hiperpigmentációs területekhez kapcsolódnak (1., 2. ábra, 3. és 4.). A páciens arról számolt be, hogy a klinikai kép 7 éves fejlődésen ment keresztül, ismételt konzultációkkal, amelyek során orális antihisztaminokkal és helyi kortikoszteroidokkal kezelték, kielégítő válasz nélkül. Társuló tünetként emésztőrendszeri kényelmetlenséget mutatott be.
Figyelembe véve a dermatitis herpetiformis feltételezett diagnózisát, két bőrbiopsziát végeztek, hisztopatológiai vizsgálatra és közvetlen immunfluoreszcenciára (DIF).
Vérlaboratóriumot kértek, amelyben pozitívnak találták a transzglutamináz antitesteket és kimutatták a vashiányos vérszegénységet.
A hisztopatológiai vizsgálatban bőséges polimorfonukleáris sejtek jelenlétét, mikroabszorpciókat figyeltek meg a dermális papillákban, és subepidermális hólyagok képződését figyelték meg, benne neutrofilekkel. A DIP az IgA szemcsés lerakódását mutatta a dermoepidermális csomópontban (5., 6. és 7. ábra).
Ezekkel a megállapításokkal a DH diagnózisa megerősítést nyer. A beteget a gasztroenterológiai szolgálat értékelte, aki biopsziával végzett felső endoszkópiát végzett, és a kóliás betegséggel kompatibilis, fokális atrófiával kompatibilis változásokat talált a kripták villáiban.
Ezenkívül antithyroid, antinukleáris és parietális sejt antitesteket kérünk, amelyek mindegyike negatív.
Gluténmentes étrendet jeleztek, és megkezdték a napi 100 mg dapson kezelését. A kontrollnál a beteg jó klinikai választ mutatott, a sérülések és a tünetek csökkenésével.
BIBLIOGRÁFIA
1. Herrero-González JE. Klinikai útmutató a dermatitis herpetiformis diagnosztizálásához és kezeléséhez; Actas dermosifiliorg. 2010; (10): 820-826
2. Herrero-González JE. Terápiás útmutató a dermatitis herpetiformis számára;
Dermatológiai osztály Kórház del Mar; 2007, pp. 25–29
3. Bolognia J; Jorizzo J, Rapini R. Bőrgyógyászat; 3. kiadás; Szerkesztőségi Elsevier. 2004; 479-484.
4. Doffoel-Hantz V, Sparsa A, BonnetBlanc J-M, Dermatite herpetiforme. In: Dermatologie. EMC (Elsevier Masson SAS, Párizs). 2011; 98-245.
5. Iranzo Fernandez Pilar. Dermatitis herpetiformis Patogenezis, diagnózis
és kezelés; Med CutanIber Lat Am 2010; 38: 5-15
6. Sáez L-R. Emésztőrendszeri szolgálat Asztúria Központi Egyetemi Kórház (HUCA) Oviedo. 2012. szeptember.
7. Gentili MP, Lasta ME, Spomer C. Dezaminált Gliadin-peptidek (DGP) meghatározása 2008 februárja és 2009 júniusa között, egy klinikai elemző laboratóriumban
8. Fitzpatrick T.; Ötvös L.; Katz S.; Gilchrest B.; Paller A. Leffell D.;
Wolff K. Bőrgyógyászat az általános orvoslásban. 8. kiadás. Szerkesztőségi Panamericana. 2012; 642-648
9. Miller MC, Coutinio GM. Dapsone: alkalmazása a bőrgyógyászatban; Dermatology CMQ 2014; 12: 47-51
10. Kotze, LMS. Dermatitis herpetiformis. A bőr lisztérzékenysége.
Arch. Gastroenterol. [online]. 2013; 231–235.