Egészségügyi gondok

Hirschsprung-kór

A piszkos pelenkák cseréje egyike azoknak a csúnya szülői feladatoknak, amelyeken a legtöbb ember viccelődik. De amikor a babának nem lehet székletürítése, ez a téma már nem vicces kérdés.

A bél ürítésének problémáival küzdő csecsemőknek néha van egy Hirschsprung-kórnak nevezett problémája. Ennek a betegségnek a kezelése szinte mindig műtétet igényel. Szerencsére a műtéten átesett gyermekek többsége teljesen meggyógyult, és normálisan képes átadni a bélmozgást.

A Hirschsprung-kórról

A Hirschsprung-kór (ejtsd: „JERSH-sprun”) az újszülöttek, csecsemők és kisgyermekek vastagbelet (vastagbelet) érinti. A betegség, amely megakadályozza a széklet (széklet) átjutását a belekben a vastagbél alsó részében lévő idegsejtek hiánya miatt, születési rendellenesség okozza. A székletürítéssel kapcsolatos problémák legtöbbször a születéskor kezdődnek, bár néhány kevésbé súlyos esetben a tünetek hónapokkal vagy évekkel később jelentkezhetnek.

A Hirschsprung-kór székrekedést, hasmenést és hányást okozhat, és néha súlyos vastagbél-szövődményekhez vezethet, mint például enterocolitis és mérgező megakolon, amelyek végzetesek lehetnek. Ezért fontos, hogy a Hirschsprung-kórt mielőbb diagnosztizálják és kezeljék.

Okoz

A vastagbél az emésztett anyagot az úgynevezett összehúzódások sorozatán keresztül mozgatja a belekben perisztaltika. Ezt a bél izomszövetrétegei közötti idegek irányítják.

A Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekeknél a vastagbél teljes szakaszán hiányoznak ezek az idegek. Ez megakadályozza a vastagbél ellazulását, ami az emésztett anyag eltömődését okozhatja, és megnehezítheti a széklet átjutását.

A Hirschsprung-betegség a teljes vastagbelet érintheti, amelyet hosszú szegmens betegségnek neveznek, vagy a vastagbél rövid szakaszát a végbélig (rövid szegmens betegség). Gyakrabban fordul elő, hogy az idegsejtek megállnak a végbélhez közelebb, mert a méhsejtek a bél felső részén kezdődő és utoljára, a végbél közelében végződő úton fejlődnek ki. (Tehát Hirschsprung-betegség esetén az idegsejtek csak megálltak a fejlődés során.).

Az orvosok nem teljesen biztosak abban, hogy a gyermekek miért szenvednek Hirschsprung-betegségben, de tudják, hogy ez öröklődik és a férfiakat jobban érinti, mint a nőstényeket. Valójában a Hirschsprung-betegség ötször gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. A Down-szindrómában és genetikai szívbetegségben szenvedő gyermekek nagyobb kockázatot jelentenek a Hirschsprung-betegségben.

Tünetek

A Hirschsprung-kór tünetei a betegség súlyosságától függően változhatnak. A súlyos esetekben szenvedő gyermekeknél általában az élet első napjaiban jelentkeznek tünetek. A kevésbé súlyos eseteket csak később lehet felfedezni.

A Hirschsprung-kórban szenvedő újszülöttek ezeket a jeleket mutathatják:

• képtelenség a széklet átadására az élet első két napján
• duzzadt has, puffadás vagy gáz
• hasmenés
• hányás, amely zöld vagy barna anyag hányását is magában foglalhatja

A székletürítés képtelensége az élet első 48 órájában gyakran a kulcs a Hirschsprung-kór kimutatásához egy újszülöttnél. Ez a figyelmeztetés nagyon fontos lehet a betegség diagnosztizálásában.

A Hirschsprung-betegség kevésbé súlyos eseteit fel lehet ismerni csak később, gyermekkorban, vagy akár serdülőkorban vagy felnőttkorban is. A tünetek ezekben az esetekben általában kevésbé intenzívek, de tartós és krónikus állapotok lehetnek. A tünetek a következők lehetnek:

• hasi duzzanat
• székrekedés
• nehezen hízik
• hányás
• gázok

Mivel a Hirschsprung-betegség befolyásolhatja a szervezet tápanyagfelvevő képességét, a növekedés késleltethető lehet ebben a betegségben szenvedő idősebb gyermekeknél.

Diagnózis

A Hirschsprung-kór diagnosztizálásához az orvosok gyakran elvégeznek egy úgynevezett tesztet bárium beöntés. A bárium egy tinta, amelyet beöntés útján helyeznek a vastagbélbe. A bárium jobban megjelenik a röntgensugarakon, és segíthet az orvosoknak, hogy tisztább képet kapjanak a vastagbélről. (Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekeknél a bél általában keskenyebbnek tűnik, ahol hiányoznak a sejtek).

Bizonyos esetekben az orvos elvégezheti a rektális aspirációs biopszia. Ez a vizsgálat, amelyet általában az irodában végeznek, szívóeszköz segítségével eltávolít néhány sejtet a vastagbél nyálkahártyájáról. Ez a teszt megmutatja, hogy hiányoznak-e idegsejtek, és segíthet-e a Hirschsprung-kór diagnosztizálásában.

Idősebb gyermekek esetében az orvosok különböző teszteket alkalmazhatnak, mint pl manometria vagy egy műtéti biopszia. A manometria egy olyan vizsgálat, amelynek során a végbél belsejében egy léggömböt felfújnak, hogy megnézzék, ellazul-e a végbél izom. Ha az izom nem lazul el, akkor a gyermeknek Hirschsprung-kórja lehet. Műtéti biopsziában az orvos mintát vesz a vastagbél szövetéből, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálja.

Kezelés

A műtétet tekintik a Hirschsprung-kór leghatékonyabb kezelésének. Meg lehet tenni egy vagy két részben, a betegség súlyosságától függően. Azoknak a gyermekeknek, akik a műtét idején nagyon betegek (vastagbélgyulladás vagy rossz táplálkozás miatt), két részre lehet szükség műtétre.

A Hirschsprung-kór kijavítására szolgáló leggyakoribb műtét az, amikor a vastagbél egy részét idegek nélkül eltávolítják, és a vastagbél fennmaradó részét a végbélbe vallják. Ez gyakran nagyon minimálisan invazív műtéttel (laparoszkópia) történhet közvetlenül a betegség diagnosztizálása után.

Bizonyos esetekben az orvos két részre teheti a műtétet. Az első részben az orvos eltávolítja a vastagbél beteg részét, majd elvégzi az úgynevezett eljárást osztómiát. Osztómiában az orvos kis lyukat vagy sztómát hoz létre a gyermek hasában, és a vastagbél egészséges, egészséges részét rögzíti a lyukhoz.

A sztóma két típusa:

1. Ileostomia: távolítsa el a teljes vastagbelet, és kösse össze a vékonybelet a sztómával
2. Kolosztóma: távolítsa el a vastagbél csak egy részét

A gyermek széklet a sztómán áthalad egy tasakban, amelyhez csatlakozik, és amelyet naponta többször ki kell üríteni. Ez lehetővé teszi a vastagbél belsejének gyógyulását a második műtét előtt. A második műtét során az orvos bezárja a lyukat, és a vastagbél normál részét rögzíti a végbélhez.

A műtét után a gyermekeknek székrekedése lehet. Magas rosttartalmú ételeket kell fogyasztaniuk, hogy segítsenek nekik ebben a problémában. A sok víz elfogyasztása szintén megelőzheti a kiszáradást. A vastagbél segít felszívni az ételtől a vizet, így a kiszáradás aggodalomra adhat okot azoknál a gyermekeknél, akiknek a bél egy részét eltávolítják.

A hashajtó gyógyszerek némi megkönnyebbülést jelenthetnek a székrekedés ellen. Beszéljen orvosával arról, hogy melyik hashajtó lenne a legjobb a gyermekének, ha úgy dönt, hogy használja őket.

Azoknak a gyermekeknek, akiknek továbbra is tünetei vannak, vagy akiknél a műtét után új tünetek jelentkeznek (például robbanásveszélyes vagy vizes hasmenés, láz, puffadt gyomor vagy a végbélből származó vérzés), azonnal orvoshoz kell fordulni. Ezek az enterocolitis, a belek gyulladásának jelei.

Perspektívák

A Hirschsprung-kór műtéti kezelésében részesülő gyermekek általános prognózisa kiváló. A műtét után a legtöbb ember képes normálisan átadni a székletet, és nincsenek tartós szövődményei. Néhány gyermeknek azonban továbbra is lehetnek tünetei, beleértve a székrekedést és a bélellenőrzés problémáit.

Felülvizsgálta: MD J. Fernando del Rosario
Felülvizsgálat dátuma: 2015. január

Megjegyzés: A KidsHealth szolgáltatással kapcsolatos minden információ csak oktatási célokat szolgál. Konkrét orvosi tanácsért, diagnózisokért és kezelésért forduljon orvosához.

• A pikkelysömör súlyossága összefügg a zsíros májbetegség súlyosságával -
• Az osteoarthritis nem betegség, hanem kémiai probléma
• Fájdalmas hólyag-szindróma, egy nagyon fogyatékkal élő betegség, amely megoldható
• A visszatérő szájfekélyek a Crohn-betegség jelei lehetnek
• A dohányzás súlyosbíthatja az elhízáshoz kapcsolódó zsírmáj betegségeket