Összegzés
A Hydrops fetalis olyan klinikai állapot, amelyet a serózus folyadék túlzott felhalmozódása jellemez a testben, ez a magzat ödémája. Két vagy több magzati effúzió (pleurális, perikardiális vagy ascites) vagy még egy anasarca effúzió. Mindig súlyos helyzetről van szó, a prognózis rossz, nagyon magas az általános halálozás. A nem immun hydrops klinikai esetét mutatják be, rossz magzati prognózissal. Sajnos a konkrét okot nem sikerült megállapítani, mivel az ultrahang során a vajúdás idején véletlenszerű volt.
Szerzők: * Dra. Karina Yesenia Calva Jirón. ** Dr. Janneth Maritza Pacheco Correa. *** Dr. Ximena Patricia Carrión Ruilova.
* Nőgyógyászati és szülészeti szakember. Kutatóprofesszor a Lojai Nemzeti Egyetem Emberi Egészségügyi Karán.
** Nőgyógyászati és szülészeti szakember. Isidro Ayora de Loja Általános Kórház kezelő orvosa. a Lojai Nemzeti Egyetemről.
*** Nőgyógyászati és szülészeti szakember. Kutatóprofesszor a Lojai Nemzeti Egyetem Emberi Egészségügyi Karán.
Kulcsszavak: Nem immun hidrops fetalis, szívbetegség.
Bevezetés
Az ultrahang használata a szülészeten belül lehetővé tette a magzati morfológia értékelésének széles körének megnyitását oly módon, hogy a normális és kóros magzati morfológia mellett a fejlődés, a növekedés tanulmányozása megengedett ezeken belül a magzati hidropák, amelyek diagnózisa lényegében ultrahang és néha az első trimesztertől kezdődően meghatározható.
A Hydrops fetalis 1/2500 - 1/3500 élveszületéskor fordul elő, és jellemző a magzat generalizált ödémájának rendellenes jelenléte és a serózus folyadék jelenléte a lágy szövetekben legalább két magzati rekeszben (perikardiális, pleurális folyadékgyülem vagy ascites). és származhat immunrendszer A 70-es évek előtti anti-D antigénnel történő AB izoimmunizáció vagy az ABO inkompatibilitása miatt a hidropszok többsége immun eredetű volt, de a Rh izoimmunizálásnak köszönhetően az immun hidropszok jelentősen csökkentek, másrészt a hidropok nem immunis Másodlagos eredete a szívbetegségeknek (23%), az idiopátiás (22%), a kromoszóma betegségeknek (13%), a magzati-magzati transzfúziós szindrómának (6)%, mindkét esetben a halálozás 50% és 95% között van. (Cunningham, F. Gary 2015).
A nem immunológiai eredetű hydrops fetalis (HFNI) a folyadék extracelluláris felhalmozódása a szövetekben és az üregekben, anélkül, hogy bizonyítanák a vörösvértest antigének elleni cirkuláló antitestek jelenlétét, az ultrahangvizsgálatnak legalább két területen kell bizonyítania a folyadék felhalmozódását, az ultrahang a polihidramnionokat, 5 mm-nél nagyobb bőrödéma, a placenta méretének növekedése 6 centiméternél nagyobb, pericardialis vagy pleurális effúzió, szívbetegség. (Céspedes, 2014). A nem immunológiai eredetű hydrops fetalis keletkezése kardiovaszkuláris, légzőszervi, gyomor-bélrendszeri és fertőző rendellenességekkel jár, a perinatális eredmény gyenge, a mortalitás a multifaktoriális etiológia miatt elérheti a 98% -ot.
Klinikai eset
Az első terhes páciens, 24 éves, 36 hetes terhességi korral (GA), ORh +/ORh +, közvetett negatív Coombs, nincs szignifikáns személyes kórtörténet, visszhangot mutat a 15. héten, nincs betegjelentés, a prenatális kontrollok ötöt végeztek az alközpontban az Egészségügyi Hivatal munkatársa, aki a méhnyak módosításával járó rendszeres méhaktivitás, a normális határokon belüli létfontosságú jelek, egyetlen magzat FCF 130 ütés/perc miatt az ügyeletre megy, felhívja a figyelmet a méh és a terhességi kornál nagyobb méhmagasság túllépésére, amely ezért kérik a szülészeti ultrahangot, ugyanazt, amely beszámol: a terhesség miatt megnövekedett méh belsejében egyetlen magzatot mutat, a vizsgálat idején élő fejfájás bemutatása, megnövekedett magzatvíz, egyzsebes módszerrel, magzatvíz folyadékindex 13,5 cm3, magzati súly Becsült 2506.
A magzatban megkülönböztetnek egy 12 mm-es nagyméretű ciszterna. A vizsgálatot azonban korlátozza a méhösszehúzódások jelenléte. Az arcon a sejtszövet ödémája, a mellkasán masszív bilaterális pleurális folyadékok vannak, a kicsi szívburok mellett. A négy kamrás szív, enyhe levocardia mellett más típusú szívfejlődési rendellenesség nem figyelhető meg. Kis mennyiségű ascites folyadékot azonosítanak a hasban, csak az epehólyagot és a bal vesét, a gyomrot vagy a hólyagot nem azonosítják, a hím magzati nemet megfigyelik anélkül, hogy a heréket megfigyelnék herezacskóban, köldökzsinórban három edénnyel, végtagokkal nem értékelik.
Következtetések: 36 hetes terhesség, polihidramnionok, mindkét tüdő atelectasisával járó hatalmas pleurális effúziók, enyhe ascites, bőséges cisterna magna, generalizált szubkután sejtes ödéma, bilaterális cryptorchidizmus, a gyomor és a hólyag nem azonosított, a nyelőcső atresia lehetőségét nem szabad figyelembe venni. a jobb vese, a jobb vese agenesisét figyelembe kell venni.
Nőgyógyászati vizsgálaton 5 cm-es dilatáció, 60% -os kiürülés, I. sík, beépített membránok, hasznos medence, az ultrahang eredmények miatt úgy döntöttek, hogy lehetővé teszik a vajúdás fejlődését, azonban a következő magzati monitorozás során tachysystolát és a méh atónia kockázatát figyelték meg Úgy döntöttek, hogy a terhességet szegmentális császármetszéssel szakítják meg, ahol a következő feltűnő eredményeket találták: magzatvíz, mekonium festéssel kb. 1500 cm3, makroszkóposan nem észleltek rendellenességeket, egyetlen hím magzat generalizált ödémával, a fontanellák kitágulása, arc és ödéma légzési traktus, kriptorchidizmus, minimális légzési erőfeszítés, köldökzsinór Apgar 4-6-os ütés nélkül, újszülött újraélesztését kísérlik meg, de markáns glottikus ödéma figyelhető meg, ami megnehezíti az újraélesztést, így végül 45 perc múlva meghal, átmeneti méh atónia fordul elő, amely kedvezően reagál az uterotonikára, az eljárás befejeződik s szövődményekben.
1. ábra: Vegye figyelembe a nagy hasi feszültséget az ascites folyadék rovására.
Vita
A jelen eset egy nem immunológiai hydrops fetalis (HFNI), amelyet a folyadék extracelluláris felhalmozódásaként határozunk meg a szövetekben és a serózus üregekben, anélkül, hogy bizonyítanánk az eritrocita antigének ellen irányuló keringő antitestek jelenlétét.
Az ultrahangvizsgálat során kiderült a polihidramnion, a hatalmas pleurális folyadékgyülem, az enyhe ascites, az általános szubkután sejtszöveti ödéma és olyan rendellenességek, mint a bilaterális kriptorchidizmus, a gyomor és a hólyag nem azonosított, a lehetséges nyelőcső-atresia és a jobb vese agenesis.
A páciens diagnózisát nem sikerült előre felismerni, mivel a prenatális kontroll nem volt teljes, annak ellenére, hogy öt prenatális ellenőrzést végeztek, a prenatális diagnózis részeként a 22. héten elengedhetetlen volt az ultrahangvizsgálat, a páciens 15 hetes ultrahangot említ, de nem jelent eredményt. Szülészeti ultrahang elvégzése esetén a probléma a terhesség 13. hetétől észlelhető, és az esetek legfeljebb 50% -ában megállapítható az etiológia. (Cárdenas, 2004)
Az újszülött születésekor a körülmények kritikusak voltak, az Apgar-pontszám alacsony volt (4-6). Az irodalom szerint ezeknek a betegeknek a 90% -ának trachealis intubációra van szüksége; az újszülöttnél újraélesztést kísérelnek meg, de markáns glottikus ödéma figyelhető meg, ami megnehezíti az újraélesztést, így végül 45 percen belül meghalnak.
A nem immun hidropsz fetalis halálozási aránya 50 és 98% között változik, ami a probléma okától függ. (López, 2012). Az anyai szövődmények között volt egy átmeneti atónia, amely reagált az uterotonikára és a koraszülésre, már 36 hetes terhességi kor volt.
Könnyű volt orientálni a nem immun diagnózist, mivel a páciens O Rh csoport pozitív és negatív indirekt Coombs tesztet kapott, ráadásul az ultrahang a csepp jellegzetes megállapításait találta. Számos kardiovaszkuláris, kromoszóma, malformatív szindróma, hematológiai, légzőszervi, vizeleti, gyomor-bélrendszeri, máj-, anyai, gyógyszeres és fertőző ok-okozati lehetőségek széles skálája maradt számunkra. Az újszülött által mutatott rendellenességek között kardiovaszkuláris volt: enyhe levocardiás szív, többek között nagy cisterna magna, bilaterális kriptorchidizmus, nyelőcső-atresia, a gyomor, a hólyag és a jobb vese agenesise.
A megfelelő kezelés elvégzéséhez elengedhetetlen a hydrops fetalis etiológiájának megállapítása, amely sajnos az esetek több mint 30% -ában idiopátiás oka. (López, 2012). Ha nem mutatnak bizonyítékot egy kezelhető okra, akkor a terhesség folytatódik, és a preeclampsiahoz hasonló állapotgá válhat. Ehhez hasonlóan a végleges kezelés a terhességi kortól függetlenül a szülés, amely általában magas újszülöttkori és perinatális morbiditást és mortalitást eredményez. 40–90% közötti magzati mortalitást írnak le. Szív anomáliák esetén a halálozás eléri a 100% -ot, ami a születése után 45 perccel elhunyt újszülöttnél történt. (Mamani, 2007)
Végül arra lehet következtetni, hogy ezeknek az újszülötteknek az ideális kezelésének a prenatális stádiumtól kell kezdődnie, a megfelelő diagnózis és a prenatális felmérés a legfontosabb, és születésükkor multidiszciplináris módon kell kezelni őket, még így is, a túlélés a hydrops fetalis nem immunos gyermekeknél 5%. (Uscanga, 2019)