egy gyermekorvos. CS Alcolea. Cordova. Spanyolország .
b Neuropediatria. Gyermekorvosi szolgálat. Malagai Regionális Egyetemi Kórház. Malaga. Spanyolország.

casuistic

Levelezés: M Álvarez. E-mail: [email protected]

Hogyan idézzük ezt a cikket: Álvarez Casaño M, Calvo Medina R, Martínez Antón J. Idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás: kazuisztika és az irodalomjegyzék áttekintése. Rev Pediatr Aten Primaria. 2019; 21: 15–20.

Megjelent az interneten: 2019.02.13. - Látogatások száma: 8201

Bevezetés: elemzik az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás jellemzőit; klinika elején, elvégzett tesztek, kezelés és evolúció bemutatása.

Anyag és módszerek: Retrospektív leíró vizsgálat idiopátiás intrakraniális hipertóniával diagnosztizált betegekről az elmúlt hét évben (2011-2017) egy tercier kórházban.

Következtetés: Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás korai diagnózisa és kezelése fontos a lehetséges irreverzibilis következmények elkerülése érdekében. A szemészeti vizsgálat, különösen a campimetria elengedhetetlen a kezelés agresszivitásának diagnosztizálásához, monitorozásához és meghatározásához.

BEVEZETÉS

Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás (IIH) vagy a jóindulatú koponyaűri magas vérnyomás ritka betegség gyermekkorban. Meghatározza a megnövekedett koponyaűri nyomás (fejfájás, papillema és látásromlás) által előidézett jelek és tünetek sorozata, és diagnózist kell készíteni, kizárva az intrakraniális hipertónia egyéb lehetséges okait (űrfoglaló sérülések, fejsérülések, encephalitis) vagy agyhártyagyulladás) 1,2. Általában az evolúció jóindulatú, de tekintettel a látás súlyos romlásának lehetőségére, a betegek szigorú ellenőrzése ajánlott a kép teljes felbontásáig.

A vizsgálat célja elemzés készítése e kórkép előfordulásáról a környezetünkben, valamint az elején klinikai demográfiai adatokról, a diagnózisig, a kezelésig és az evolúcióig végzett vizsgálatokból, amelyeket bemutattak.

ANYAG ÉS MÓDSZEREK

Ez egy retrospektív leíró vizsgálat az elmúlt hét évben (2011-2017) IIH-val diagnosztizált betegekről egy tercier kórház neuropediatriai konzultációján.

Az IIH diagnosztizálásához a módosított Dandy-Smith 3. kritériumot (1. táblázat) követték: kompatibilis klinikai tünetekkel, normál cerebrospinalis folyadék (CSF) elemzéssel, 20 cm H2O-nál nagyobb CSF nyitási nyomással és tesztvizsgálattal . Az intrakraniális hipertónia tünetei, a fontanelle kidudorodása csecsemőknél és papillema idősebb gyermekeknél, egyéb tünetekkel, például hányással, fejfájással vagy hatodik idegbénulással társítva.

1. táblázat: Módosított Dandy-Smith kritériumok 3
A megnövekedett koponyaűri nyomás jelei és tünetei, beleértve a papillemát is
A neurológiai fókuszosság hiánya, kivéve a hatodik idegparézist
Normál idegképalkotás (kis kamrák és üres sella kép engedélyezett)
Megnövekedett a cerebrospinális folyadék nyitási nyomása (több mint 200-250 mm víz), de normál összetételű
Tudatos és éber beteg
Nincs alternatív ok a megnövekedett koponyaűri nyomás magyarázatára

Az adatokat az IIH diagnózisával felmentett betegek orvosi dokumentációjában vették figyelembe a neuropediatriai konzultáció során a 2011. január és 2017. december közötti időszakban. Mindegyikük elfogadta az ágyéki lyukasztás elvégzéséhez szükséges hozzájárulást és az eredmények tanulmányozását.

EREDMÉNYEK

40 betegből vett mintát nyertünk, miután kizártuk azokat, akik nem érték el az IIH végleges diagnózisát.

55% nő volt, a minta átlagos életkora 9,6 ± 3,04 év volt. A betegek 47,5% -a ment elõször a Sürgõsségi Osztályra, míg 20% ​​-uk az alapellátástól kapott neuropediatriai konzultációra, további 20% -uk pedig közvetlenül a szemészetben.

Magasabb prevalenciát nem észleltek az év egyetlen évszakában sem. 93% -uk megfelelő pszichomotoros fejlődésről számolt be. A személyi előzmények közül 47,5% -nak nem volt releváns kórelőzménye, 15% -uknak voltak fénytörési hibái és 15% -uknak volt neurológiai kórtörténete (migrén, fejlődési rendellenességek vagy epilepszia az egyik esetben). A betegek 25% -ánál volt migrénes kórtörténet. Társuló tényezőként 5% volt alacsony termetű növekedési hormon (GH) kezelés alatt. 17,5% -uk hivatkozott korábbi fertőzésre (orrmelléküreg-gyulladás, garatgyulladás vagy akut középfülgyulladás), és a korábbi fejsérülés csak 2,5% volt. Megjegyzendő tény, hogy csak 25% volt túlsúlyos vagy elhízott.

A betegek 92,7% -ánál jelentkező fő tünet fejfájás volt, nyomasztó és holokraniális jellemzőkkel, órák túlsúlya nélkül, 27,5% -kal társult hányás és 22% -os látászavar (diplopia vagy homályos látás). Egyikük paroxizmális epizódokat társított. Három betegnél nem jelentkeztek tünetek, a bilaterális papilléma véletlenszerű megtalálása miatt utalták őket.

A fizikai vizsgálat 65% -ban nem volt figyelemre méltó, a betegek 35% -ában pedig a hatodik idegbénulás miatti sztrabizmust figyelték meg. A szemészeti vizsgálatban 62,5% -uknál volt papilléma, campimetriát csak a betegek 55% -ánál végeztek, és 50% -uknál megváltozott.

Az evolúció ideje a tünetek megjelenésétől a diagnózis felállításáig 44,8 nap (61,3) volt. Az IIH olyan patológia, amelyben diagnosztizálni kell a kirekesztést, ezért a betegek 100% -ában ágyéki defektust és neuroimaging vizsgálatot végeztek.

A 20 cm H2O-nál nagyobb CSF nyitási nyomás értéket kórosnak tekintették; átlagosan 29,7 cm H2O-t kaptunk a betegeknél (± 8,2).

A CSF citológiája az esetek 100% -ában normális volt. Képalkotó tesztként számítógépes tomográfiát (CT) végeztek a betegek 85% -ánál, normál eredménnyel 88,2% -uknál, a többieknél pedig nem specifikus eredményekkel (két esetben volt egy kis arachnoid ciszta, amelynek nincs hatásos tömege, egynél orrmelléküreg-gyulladást és egy másik esetben extra-axiális supratentorialis meszesedéseket figyeltek meg). A koponya mágneses rezonancia képalkotását (MRI) az esetek 87,5% -ában végezték el, ezek normális eredménye 70% -ban volt; egy esetben a vénás sinusok (2,8%), 8,5% arcüreggyulladás, két betegnél egy kis arachnoid ciszta (5,7%), valamint nem specifikus megállapítások, például egy esetben a lebeny occipitalis bilaterális megnövekedett kérge mutatkozott (2,8%), az agyalapi mirigy ellapulása egy másik betegnél (2,8%), az occipitalis és az temporális szarv megnagyobbodása egy másiknál ​​(2,8%), valamint azon betegeknél, akiknek kórtörténetében epilepszia és meszesedés volt a CT-n, a vérzés egy területe kialakult a A temporális lebeny bal külső kapszuláját (2,8%) figyelték meg MRI-n. Az esetek 5% -ában Angio-MRI-t végeztek, mindegyik normális eredménnyel, a vénás sinusok rendellenességeit leszámítva.

Az elektroencefalográfiát (EEG) az esetek 5% -ában végezték el (a kiindulási epilepsziában szenvedő és a fejfájáson kívül paroxizmális epizódokkal küzdő beteg).

Személyes és családtörténetétől, valamint a pubertás fejlettségétől függően analitikai meghatározásokat kértek, mint például a vese- és májfunkció (62,5%, minden normális), hormonális meghatározások (65%, rendellenességeket 7, 6% -ban észleltek: hyperandrogenismus és hypothyreosis), thrombophiliák és autoimmunitás vizsgálata (rendellenességek észlelése nélkül 10, illetve 20%).

Az esetek 95% -ában kapott kezelés orvosi volt, acetazolamiddal, egy karboanhidráz gátlóval; az esetek 24% -ában kortikoszteroid terápiát kellett hozzáadni a válasz hiánya miatt. A fennmaradó 5% -ban a tünetek spontán korlátozódtak. A kortikoszteroid hozzáadása azoknál, akiknek szüksége volt rá, prednizon volt 18,5% -ban, dexametazon 5% -ban. Utolsó terápiás lépésként a betegek 7,5% -ának volt szüksége lumboperitonealis bypass szelep elhelyezésére.

A betegek 95% -a kedvezően reagált az orvosi kezelésre; 15% -ánál IIH-recidíva volt. Meg kell jegyezni, hogy az evolúció átlagos ideje a tünetek megszűnéséig és a fundus normalizálásáig 3,9 hónap volt (tartomány: 1-18 hónap).

Valamennyi betegnél a folyamat feloldódott, a papilléma eltűnt és fenntartó kezelést nem igényelt, bár az esetek közül hatban ismétlődést figyeltek meg.

A 2. és 3. táblázat mutatja tanulmányunk főbb klinikai adatait.

2. táblázat: A csoport fő klinikai jellemzői (n = 40) GH: növekedési hormon.
Nem: 55% nő
Életkor: 9,6 (3,04) év
Túlsúly/elhízás: 25%
Származás (első konzultáció) Vészhelyzetek: 47,5%
Beutalás az alapellátásból: 20%
Szemészet: 20%
Személyes történelem Normális pszichomotoros fejlődés: 93%
Érdekes előzmények: 47,5%
Töréshibák: 15%
Neurológiai kórelőzmények: 15%
Korábbi GH terápia: 5%
Korábbi fertőzés: 17,5%
Korábbi fejsérülés: 2,5%
A migrén családi kórtörténete: 25%
Klinikai tünetek Fejfájás a kép elején: 92,7%
Diplopia vagy homályos látás: 22%
Hányás: 27,5%
Fizikai feltárás Anodin: 65%
Strabismus a hatodik idegbénulás miatt: 35%
Papilledema: 62,5%
3. táblázat: Diagnosztikai tesztek, kezelés és a betegek alakulása DLP: lumboperitonealis sönt; EEG: elektroencefalogram; RM: mágneses rezonancia; TC: komputertomográfia
Kiegészítő vizsgálatok elvégzése Campimetria: 18/40 (45%). Normál 9/18 (50%). Módosítva 9/18 (50%)
CSF nyitási nyomás: 29,7 cm H2O
CT teljesítmény: 85%
A koponya MRI teljesítménye: 87,8%
MRI angiográfia: 5%
EEG teljesítmény: 5%
Vese- és májműködés: 62,5%
Hormonális vizsgálat: 65%
Trombofíliák vizsgálata: 10%
Autoimmunitás vizsgálat: 20%
Kezelés Spontán felbontás (a kiváltó tényező eltávolítása): 5%
Acetazolamid: 95%
Acetazolamid + kortikoszteroid: 24%
DLP: 7,5%
Medián idő a felbontásig: 3,9 hónap (tartomány: 1-18 hónap)
Megismétlődés: 15%

VITA

Az IIH ritka betegség, amely vizuális kockázatot jelenthet a gyermekek számára. A felnőtt populációban 1 000/100 000 előfordulási gyakoriságot írnak le, és nagyobb az elhízott 15–44 éves nőknél 2. A gyermekpopulációban nincsenek specifikus előfordulási adatok, bár főleg túlsúlyos serdülőkorú lányoknál is leírják, ami lehet az egyetlen kiváltó tényező. Mintánkban azonban ezt nem tudtuk bizonyítani, mivel a lányokban nincs szignifikánsan magasabb előfordulási gyakoriság (55%), és a betegek csak 25% -a volt túlsúlyos.

Jelenleg ismeretlen etiológiájú entitás, bár számos elmélet létezik eredetéről. Közvetlen összefüggést írtak le különféle gyógyszerekkel, mint lehetséges kiváltó tényezőket, mint például a kortikoszteroidok, a GH (mintánk 5% -ában van jelen), az A hipervitaminózis, a tetraciklinek vagy a vénás sinusok rendellenességének fennállása (sorozatunkkal rendelkező betegnél jelen van) 3.4 .

A konzultáció leggyakoribb oka a hányással vagy látászavarral járó fejfájás (homályos látás papillema vagy diplopia miatt a hatodik idegbénulás miatt). Vizsgálatunk során a holokranialis elnyomó fejfájás a kardinális tünet, és az esetek 22% -ában látásromlással jár. A minta kisebb része kétoldalú papillémát mutatott esélyként a rutin szemészeti vizsgálat során, egyéb tünetek nélkül.

Az IIH a kirekesztés diagnózisa, és ki kell zárni az intrakraniális hipertónia egyéb okait, például enkefalitist vagy agyhártyagyulladást, vénás trombózist vagy sokkal ritkábban előforduló leptomeningealis carcinomatosis vagy neurocutan melanosis.

A kezelést a tünetek remissziójának elérése és a vizuális funkció megőrzése érdekében hozzák létre, elkerülve az esetleges következményeket a koponyaűri nyomás csökkentésével.

Mintánkban, abban a két betegben, akiknél az IIH-hoz társult a GH-kezelés, a tünetek megszűnésével abbahagyták. A többiben az acetazolamiddal végzett orvosi kezelést határozták meg első sorban, napi 25-30 mg/kg/nap dózisokban osztva két napi adagra. Az acetazolamid egy karboanhidráz inhibitor, amely a CSF termelésének csökkentésével hat, bár ehhez nagy dózisok szükségesek, amelyek rosszul tolerálhatók, ebben az esetben furoszemiddel vagy kortikoszteroid kombinációval helyettesíthetők. A kortikoszteroidok alkalmazása segítő mellékmentőként hasznos lehet gyorsan romló látásfunkciójú betegeknél, miközben mérlegelik a műtét lehetőségét. Fontos a kortikoszteroidok fokozatos és progresszív visszavonása, mivel ha hirtelen történik, a visszapattanás miatt a koponyaűri nyomás növekedéséhez vezethet.

A felnőtt populációban más kezelési módokat alkalmaznak, mint például a topiramát és a zoniszamid, amelyek szintén szén-dioxid-anhidráz inhibitorok. A gyermekgyógyászatban azonban nincs bizonyíték a használatára.

A kezelés utolsó soraként műtétet alkalmaznak a látásfunkció progresszív romlása vagy az orvosi kezelés ellenére is lázadó fejfájás esetén. Az invazív eljárások magukban foglalják az ágyék ismételt szúrását vagy a lumboperitonealis vagy ventriculoperitonealis bypass-ot, vagy másokat, amelyek a papillema kezelésére irányulnak, például a látóideg hüvelyének dekompressziója vagy fenestrációja (bár gyermekeknél korlátozott a tapasztalat).

A jelenlegi orvosi szakirodalom áttekintése után nem írtak le új kezelési vonalakat. A soros kiürítési szúrások használata jelentősen csökkent, mivel véres kezelésről van szó 5-7 .

Bár az orvosi szakirodalomban a spontán felbontás magas arányát írják le, a látásromlás kockázata miatt inkább az orvosi kezelést korán kezdjük meg. .

Fontos az időszakos klinikai és szemészeti kontrollok elvégzése. Nemcsak a szemfenéknél, hanem elengedhetetlen a szemorvos által végzett soros campimetria elvégzése, mivel annak érintettsége a betegség súlyosbodását és progresszióját jelzi.

Amint a szemészeti vizsgálat normalizálódik, a farmakológiai kezelést fokozatosan fel kell függeszteni. Az acetazolamid csökkentése ajánlatos legalább két hónap alatt. És folytassa a betegek nyomon követését a visszaesés lehetősége miatt (a betegek 8-38% -a): mintánkban 15% -ban írtak le visszaesést.

KÖVETKEZTETÉS

Az IIH ritka betegség, de korai diagnózisa és kezelése elengedhetetlen az esetleges irreverzibilis következmények elkerülése érdekében. Elengedhetetlen egy összehangolt multidiszciplináris csoport, amelynek tagjai neuropediatristák, szemészek és idegsebészek.

Hangsúlyozni kell, hogy a szemészeti vizsgálat a szemfenék és különösen a campimetria értékelésével elengedhetetlen a kezelés agresszivitásának diagnosztizálásához, monitorozásához és meghatározásához.

Fontos az is, hogy diagnosztikai-terápiás protokoll legyen az egységben, irányítsák a kiegészítő vizsgálatokat és döntsenek az ezen betegeknél végrehajtandó terápiás kezelésről.

ÉRDEKLŐDÉSEK

A szerzők kijelentik, hogy a cikk előkészítésével és közzétételével kapcsolatban nincsenek összeférhetetlenségeik.

RÖVIDÍTÉSEK

EEG: elektroencefalográfia GH: növekedési hormon · HII: idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás CSF: gerincvelői folyadék · RM: mágneses rezonancia · TC: komputertomográfia.