a MIR-Family Medicine-hoz. CS Korea-szoros. Madridi egészségügyi szolgálat, 4. terület. Madrid. Spanyolország.
b Orvos. CS Korea-szoros. Madridi egészségügyi szolgálat, 4. terület. Madrid. Spanyolország.
c Gyermekorvos. CS Korea-szoros. Madridi egészségügyi szolgálat, 4. terület. Madrid. Spanyolország.

journal

Levelezés: AE Ballón. E-mail: [email protected]

Hogyan kell idézni ezt a cikket: Ballón Hurtado AE, Encinas Bascones A, Bascones Martínez MÁ. Eozinofil nyelőcsőgyulladás: egy eset tárgyában. Rev Pediatr Aten Primaria. 2009; 11: 625-30.

Megjelent az interneten: 2009.12.31. - Látogatások száma: 45822

Az eozinofil nyelőcsőgyulladás az elmúlt években szokatlan és kialakulóban lévő betegség, amelyet a nyelőcsőszöveti biopsziában nagy teljesítményű mezőnként több mint 20 eozinofil infiltrátum jellemez. Minden korban leírják, bár nyilvánvalóan gyermekeknél gyakoribb. Az etiológia nem világos, de azt javasolják, hogy az atópiának vagy az allergiának fontos szerepe van a betegség kialakulásában. A klinikai megjelenés változatos: a dysphagia és az élelmiszer-impaktáció a leggyakoribb. Nincs specifikus kezelés. A lenyelt helyi kortikoszteroidok a választott gyógyszerek, de ételallergiás gyermekeknél a kezelés kizáró étrenden alapul. Bemutatjuk egy 12 éves fiú klinikai esetét, akinek kórtörténetében atópiás dermatitis és allergia volt, akit kórházba szállítottak egy melena akut csalánkiütés miatt. Viszont rövid áttekintést készítenek e patológia diagnózisáról és kezeléséről.

Bevezetés

Klinikai eset

12 éves férfi beteg, aki normális terhesség és szülés, normál újszülött periódus, 10 hónapos szoptatás, normális pszichomotoros fejlődés, növekvő szomatikus fejlődés, menetrend szerinti immunizálás, jelenlegi változatos étrend, figyelemhiányos hiperaktivitási rendellenesség óta állati hámra érzékeny metilfenidáttal és szezonális rhinoconjunctivitisszel végzett kezelés. Bizonyos esetekben urticariális elváltozásokat mutatott be anélkül, hogy bármilyen kiváltó okkal kapcsolatot tudna kialakítani. Atópiás dermatitis korai gyermekkorban. Egészséges 43 éves anya és 45 éves apa.

2007 szeptemberében sörénykép miatt került az ügyeletre, miután 4 órával azelőtt szardellát evett ecetben. A kép melenával kezdődött, valamint az uralkodó generalizált urticaria megjelenése a vállakon és a hason. Korábban a beteg enyhe fájdalmat jelentett az epigastriumban.

Fizikai feltárás

Hőmérséklet: 37,1 ºC, súly: 35 kg, jó általános állapot, jól hidratált, jó színű a bőr és a nyálkahártya. Nem voltak kiütések vagy petechiák, és nem voltak szignifikáns adenopátiák. Habinos elváltozások a hason és a felső végtagokon. Normál tüdő- és kardiovaszkuláris vizsgálatok. Puha és lenyomható has, tömegek és tapintható visceromegalia nélkül; tapintáskor nincs fájdalom; konzervált víz-levegő zajok. Rektális vizsgálat: foltos ujj, fekete széklet. Fül-orr-gégészet: normálisan megjelenő fülek és garat. Neurológiai: együttműködő, tudatos és orientált, nem mutat nyaki merevséget vagy meningealis jeleket, normális járást, izochorikus és normoreaktív pupillákat.

Kiegészítő vizsgák

  1. Biokémia: minden paraméter a normális tartományon belül van, beleértve a ferritint és a celiaciás antitesteket is.
  2. Hemogram: vörösvértestek: 5 180 000/ml; hemoglobin: 14,7 g/dl; hematokrit: 44; átlagos korpuszkuláris térfogat: 84 fl; átlagos korpuszkuláris hemoglobin: 28; vérlemezkék: 342 000/ml; leukociták: 7 900/ml (képlet: N 38; L 40; M 7,2; E 13,9; összes eozinofil: 1100).
  3. Normál alvadás.
  4. Rejtett vérzés a székletben: pozitív.
  5. Összes IgE: 1095 KU/l. CAP specifikus IgE (IgEEmCAP) lószőr ellen: 52,5 KU/l; IgEEmCAP szardella ellen: nulla osztály; anisakis: 6,33 KU/l; mandula: 0,43 KU/l; napraforgómag: 0,65 KU/l; dió: 0,89 KU/l.
  6. CH50, C3 és C4 kiegészítések: normális.
  7. Bőrvizsgálatok gyakori inhaláló szerekkel szemben: pozitívak a füvek, olea, arizónica, útifű, gyomok, kutya és macska hám pollenjein; határérték pozitív a gombáknál és negatív a házi poratkáknál. Bőrvizsgálat a tehéntej és a tojás negatív tápelemére vonatkozóan; a kék hal és a fehér hal keverékének pozitivitásának határán; a vegyes diófélék és az anisakis esetében pozitív, a lencse esetében pedig negatív. Epikután tesztek negatív ételekkel tej és frakciók, fehér hal, kék hal, dió, lencse, búza, kutya és macska hám, borjúhús, csirke, császár, tőkehal, szürke tőkehal, tonhal, kakas és anisakis esetében.
  8. Orális panendoszkópia. Nyelőcső: glikogén acanthosis, 2-3 cm hosszú felületes erózió, kicsi, fehér, lekerekített képek, a középső és az alsó harmadban felhalmozódtak. Normális szív, gyomor, test és antrum normális. Biopszia: nyombél nyálkahártya elváltozások nélkül, asztrális nyálkahártya elváltozások nélkül, nyelőcső nyálkahártya valamivel intenzívebb eozinofil nyelőcsőgyulladásra jellemző elváltozásokkal a középső és a felső nyelőcsőben.
  9. Normál hasi ultrahang.

Vita

Az EEo egy ritka patológia, amelyet gyulladás jellemez a nyelőcső eozinofil infiltrátumával, gasztroezofagealis reflux nélkül. 3,4 éves gyermekeknél és felnőtteknél írták le, bár az előbbinél nyilvánvalóan gyakoribb; ezekben a felnőttektől eltérően perifériás eozinofília és allergiás kórtörténet figyelhető meg. A kórélettan még nincs teljesen kialakítva. Számos elmélet kapcsolódik az endogén és a környezeti tényezőkhöz. Különböző vizsgálatok eredményei alapján kétféle mechanizmust figyeltek meg: az egyik IgE-től függ, vagy extrinsic, az atópiás hajlam függvényében, a magas szérum IgE-értékek és az intradermális érzékenységi teszteknél a pozitív betegek magas százaléka; és egy másik, az IgE-től független vagy intrinsic, az IgE-től nem függő pozitív patch-tesztekkel rendelkező betegek nagy százalékával együtt, amelyben úgy gondolják, hogy a T-limfociták alapvető szerepet játszanak.

Az ételérzékenység és a pneumoallergén bőrtesztek segítenek azonosítani az allergéneket és az atópiás állapotot az EEo-ban szenvedő betegeknél. Az immunoallergiás mechanizmus kiváltható a nyelőcsőben, a hörgőkben vagy akár a bőrben. Számos tanulmány összekapcsolja a T típusú helper 2-es típusú sejtek és a Th2-citokinek (például IL-4, IL-5 és IL-13) szerepét a laphám károsodását okozó eozinofilek toborzásával és degranulációjával. Különböző vizsgálatokban emelkedett eotaxin-3 koncentrációt figyeltek meg az EEo-ban. A jövőben az eotaxin-3 expressziója és genetikai variációja ígéretes markerek lehetnek az EoE és a nyelőcsőgyulladás egyéb okainak megkülönböztetésére. A leggyakoribb klinikai megnyilvánulások korcsoportonként változnak. Gyermekeknél visszatérő hasi és mellkasi fájdalomként, hányásként, növekedési retardációként és az étel felemelkedésének érzéseként jelentkezhetnek 3,4,6. Felnőtteknél a fő tünetek az intermittáló dysphagia és az étkezési ütközések 5 .

A leggyakoribb endoszkópos eredmények a következők: lineáris nyelőcsőhornyok, nyelőcsőgyűrűk, fehéres szemcsék és nyelőcső szűkület. A fehéres plakkok eozinofil mikroabszorpciók és nagy sűrűségű eozinofil infiltrátumok 3,4,6,8 .

Az EoE diagnózisát a klinikai jellemzők és az endoszkópos leletek alapján meg kell gyanítani. A végleges megerősítésnek azonban kórosnak kell lennie; a nagy teljesítményű mezőnként több mint 20 eozinofil jelenléte a végleges diagnosztikai kritérium.

Meg kell állapítani a gastrooesophagealis reflux betegség differenciáldiagnózisát, mivel a nyelőcső eozinofilek száma is növekszik; a növekedés azonban soha nem nagyobb, mint 10 eozinofil egy nagy teljesítményű mezőnként. Ez a növekedés elsősorban a nyelőcső disztális harmadában jelentkezik. .

Jelenleg nincs végleges kezelés az EEo-val szemben. Gyermekeknél az étrendi korlátozás választható: diétákat hajtanak végre, hogy kizárják azokat az ételeket, amelyek eredménye pozitív volt az allergiás bőrtesztek szempontjából, vagy diétát, hogy kizárják a leggyakoribb allergén ételeket (tej, tojás, szója, búza, dió vagy kagyló), az ezt követő progresszív az egyes élelmiszerek visszaállítása, amíg meg nem találják azt, amely kiváltja a klinikát. Használhatja a 4,5-es aminosavakon alapuló elemi képleteket is. Egyes tanulmányokban helyi kortikoszteroidokat, például flutikazon-propionátot 220 mcg dózisban (12 óránként lenyelve 2–4 puffaszt) 4-6 hétig alkalmaztak. A szisztémás kortikoszteroidok, például a metilprednizolon 0,5-1 mg/kg/nap (maximum 60 mg/nap) dózisban 6 egymást követő hónapon keresztül, progresszív csökkenő sémával 4,9. A stenotikus elváltozásokban szenvedő betegeknél endoszkópos nyelőcső-dilatációkra lesz szükség. Egyéb orvosi terápiák közé tartozik a montelukaszt alkalmazása, amely javítja a tüneteket, de a szövettan nem, valamint a szuszpenziója után korai visszaesést mutat 5,9 .

A korábbi kezeléseknek nem megfelelő esetekben vizsgálatokat végeztek a mepolizumabbal, egy anti-IL-5 biológiai ágenssel, amelyet 3 havonta 10 mg/kg (legfeljebb 750 mg) infúzióban adnak be.

Bibliográfia

  1. Attwood SE, Smyrk TC, Demeester TR, Jones JB. Nyelőcső eozinofília dysphagiával. Különálló klinikopatológiai szindróma. Dig Dis Sci. 199; 38: 109-16.
  2. Ferré-Ybarz L, Nevot Falcó S, Plaza-Martín AM. Eozinofil nyelőcsőgyulladás: klinikai megnyilvánulások és kezelési lehetőségek. Az allergológus szerepe. Allergol és Immunopathol. 2008; 36: 358-65.
  3. Orenstein SR, Shalaby TM, Finch R, Pfuetzer RH, DeVandry S, Chensny LJ és mtsai. A gyermekkori eozinofil nyelőcsőgyulladás és csecsemőkor spektruma: 30 gyermekből álló klinikai sorozat. Am J Gastroenterol. 2000; 95: 1422-30.
  4. Assa’ad AH, Putnam PE, Collins MH, Akers RM, Jameson SC, Kirby CL és mtsai. Eozinofil nyelőcsőgyulladásban szenvedő gyermekbetegek: 8 éves követés. J Allergy Clin Immunol. 2007; 119: 731-8.
  5. Futura GT, Liacouras CA, Collins MH, Gupta SK, Justinich C, Putnam PE és mtsai. Eozinofil nyelőcsőgyulladás gyermekeknél és felnőtteknél: a diagnózis és a kezelés szisztematikus áttekintése és konszenzusos ajánlások. Gasztroenterol. 2007; 133: 1342-63.
  6. Gill R, Durst P, Rewalt M, Elitsur Y. Eozinofil nyelőcsőgyulladás betegség nyugat-virginiai gyermekekben: az elmúlt évtized áttekintése (1995-2004). Am J Gastroenterol. 2007; 102: 2281-5.
  7. Sgouros S, Bergele C, Mantides A. Eozinofil nyelőcsőgyulladás felnőtteknél: szisztematikus felülvizsgálat. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2006: 18: 211-7.
  8. González FG, Torres J, Molina UR, Harris PR. Eozinofil nyelőcsőgyulladás gyermekeknél: klinikai és endoszkópos jellemzők. Med Med Chile tiszteletes. 2009; 137: 666-71.
  9. Sha A, Hirano I. Az eozinofil nyelőcsőgyulladás kezelése: gyógyszerek, diéta vagy dilatáció? Curr Gastroenterol Rep. 2007; 9: 181-8.
  10. Stein ML, Collins MH, Villanueva JM, Kusher JP, Putnam PE, Buckmeier BK és mtsai. Anti-IL-5 (mepolizumab) terápia eozinofil nyelőcsőgyulladás esetén. J Allergy Clin Immunol. 2006; 118: 1312-9.

ÉRDEKLŐDÉSEK

A szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük a cikk elkészítésével és közzétételével kapcsolatban.