Ely Cristina Cortés Peralta 1, Lorena Barrón Hernández 1, Leopoldo de Velasco Graue 1, Rosa María Lacy Niebla 2

1 Bőrgyógyászati ​​rezidens
2 Hozzárendelve
Általános Kórház Bőrgyógyászati ​​Osztálya „Dr. Manuel Gea González ”, Mexikóváros

ABSZTRAKT:

A köszvény egyfajta gyulladásos ízületi gyulladás, amelyet a nátrium-urát kristályainak lerakódása okoz az ízületi folyadékban és más szövetekben. Ennek a betegségnek a klasszikus bőrnyilvánulása a tophi, a húgysav aggregátumai, amelyek sárgás papulákként vagy szubkután csomóként jelentkeznek, amelyeknek szokatlan klinikai megjelenése lehet. Egy 38 éves férfi beteg esetét ismertetik, disszeminált dermatózissal a comb hátsó és a törzs hátsó oldalán, amelyet nagy, indukált plakkok jellemeznek, amelyek szubkután neoformációkból állnak, papuláris és köves megjelenéssel és a bőr beszivárgásával.

KULCSSZAVAK: Bőr megnyilvánulásai, köszvény, tophi, hiperurikémia, húgysav, atipikus

ABSZTRAKT

A köszvény a gyulladásos ízületi gyulladás egyik formája, amelyet a nátrium-urát lerakódása okoz az ízületi folyadékban és más szövetekben. A betegség klasszikus bőr-megnyilvánulása a tophi, a húgysav aggregátumok, amelyek sárgás papulákként vagy szubkután csomókként jelennek meg, amelyeknek szokatlan helyük lehet. Ez egy 38 éves férfi esete, aki papulákkal és szubkután csomókkal jelentkezett, amelyek nagy és indurált plakkokat képeztek a comb és a test hátsó oldalán.

KULCSSZAVAK: Bőr megnyilvánulásai, köszvény, tophi, hiperurikémia, húgysav, atipikus

Bevezetés

A köszvény egy szisztémás rendellenesség, amelyet az ízületi gyulladás és a hyperuricemia visszatérő rohama jellemez, mononátrium-urát kristályok lerakódásával a szinoviális terekben és más ízületen kívüli szövetekben. A köszvény a tophinak nevezett szubkután elváltozásokban nyilvánul meg, amelyek leggyakoribb topográfiai eloszlása ​​a hélixet, az olecranont és a periartikuláris szalagokat, valamint a kéz, a láb és a könyök dermisét és bőr alatti szövetét foglalja magában. Leírják azt a kivételes esetet, amikor a tophi-t szenvedő betegeknél a combok és a törzs hátsó oldalán elosztott nagy plakkok alakultak ki.

Klinikai eset

38 éves, eredetileg Mexikóvárosból származó lakos, munkanélküli, kórházi kórházba került idiopátiás dilatált szívbetegség következtében krónikus szívelégtelenség miatt mechanikus lélegeztetés és inotrop kezelés céljából, amelyet heveny hasmenés képe kompenzált.

Meghatározatlan evolúciós idővel rendelkező, kétoldali és szimmetrikus, a könyök és a comb és a törzs hátsó oldalát érintő dermatózis, amelyet 0,3–0,4 cm átmérőjű papularis és egyéb subcutan megjelenésű többszörös neformációk jellemeznek, dermatológiai konzultációt kértek átmérőjű, összefolyó, szilárd állagú és sima felületű, sárgás színű, kb. 15-20 cm átmérőjű lemezeket képez, rosszul meghatározott élekkel, periléziós és fedőbarna bőrrel (1. és 2. ábra).

1. ábra A comb elváltozásainak klinikai megjelenése, amelyet indurált plakkok jellemeznek, több sárgás csomóval.
köszvényes

2. ábra Sárgás kupola neoformációk jelenléte.

Első fokú örökletes családi kórtörténete a következőket tartalmazta: szisztémás artériás magas vérnyomás és 2-es típusú diabetes mellitus Fontos személyes története a következő volt: mozgásszegény életmód, 1,6-os dohányzási index és 2 hetente 10 évig tartó alkoholos italok fogyasztása, időnként részegség. Kísérő betegségekként a beteg szisztémás artériás hipertóniában, idiopátiás dilatált kardiomiopátiában és pitvarfibrillációban szenvedett az evolúció 8 éve alatt, digoxinnal (0,25 mg/nap), losartánnal (50 mg/nap), furoszemiddel (40 mg/nap) kezelve., klórtalidon (25 mg/nap), spironolakton (25 mg/nap), acenokumarin (32 mg/hét). Hasonlóképpen, 7 éven át köszvényben szenvedett, akinek anamnézisében számos akut roham volt, bár a konzultáció idején az allopurinollal (100 mg/nap) végzett interkritikus szakaszban volt. Egyéb rendellenességek a következők: 5 éves kórtörténetben vegyes dyslipidaemia, pravasztatinnal (20 mg/nap) kezelve; obstruktív alvási apnoe szindróma, kezelés nélkül; és kóros elhízás (bmi = 41,5 kg/m 2).

A laboratóriumi vizsgálatok során kiderült: leukociták - 21 300/l, neutrofilek - 20 600/l; limfociták - 570/l; szérum húgysav - 13,56 mg/dl; közvetlen bilirubin - 2,8 mg/dl; közvetett bilirubin - 0,14 mg/dl; összes bilirubin - 2,9 mg/dl; szérum kreatinin - 4,45 mg/dl; szérum karbamid-nitrogén - 143,64 mg/dl; DHL - 543 U/L; foszfor - 5,5 mg/dl; tsh - 0,91 U/ml; vsg - 24 mm/h; és CRP - 455,3 mg/l.

A köszvényes tophi diagnosztikai benyomásával vs. calcinosis cutis, két bőrbiopsziát vettek a comb hátsó oldaláról hisztopatológiai vizsgálat céljából. Az egyik biopsziát formalinnal, a másikat 96o abszolút alkohollal rögzítettük. A tanulmány feltárta az epidermális bazális réteg hiperpigmentációját, a középső és a mély retikuláris dermis között, egy acelluláris, amorf és bazofil anyag lerakódásait figyelték meg limfocitákból, histiocitákból és többmagvú idegen test típusú óriássejtekből álló granulációs szövetekkel körülvéve. mint limfociták perivaszkuláris és perianexiális gyulladásos infiltrátuma. A zsírszövetben nem észleltek változást (3. ábra). Az amorf anyag kettős törést mutatott a polarizált fénymikroszkóp alatt, kompatibilis a húgysav-kristályok lerakódásával.

3. ábra HE 10X. Amorf acelluláris anyag lerakódása granulációs szövetekkel körülvéve.

Öt nappal a biopszia elvégzése után a beteg súlyos szepszisben halt meg a gyomor-bél fertőző fókusza miatt, akut vesekárosodás, akut krónikus szívelégtelenség és idiopátiás dilatált kardiomiopátia következtében.

Vita

A köszvény egyfajta gyulladásos ízületi gyulladás, amelyet a mononátrium-urát kristályainak lerakódása okoz az ízületi folyadékban és más szövetekben, és hiperurikémiával jár, amelyet a szérum urátszint ≥ 6,8 mg/dl határoz meg. 1 A köszvény az ízületi gyulladás egyik leggyakoribb oka a 40 évnél idősebbeknél, és előfordulási gyakorisága a teljes populációban 0,5–3% között mozog. két

A köszvény kialakulásának javasolt kockázati tényezői a húsban gazdag étrend, a cukros italok fogyasztása, a mozgásszegény életmód, az inzulinrezisztencia, az elhízás, a veseelégtelenség, a magas vérnyomás, a pangásos szívelégtelenség, a szervátültetés, valamint olyan gyógyszerek használata, mint a tiazid diuretikumok., ciklosporin és aszpirin. Másrészt a gyulladásos állapotok a tophaceous köszvényhez kapcsolódnak, függetlenül a húgysavszinttől. 3

A húgysav szerepét a szív- és érrendszeri betegségek rizikófaktoraként nem tisztázták. Kim és mtsai. Megállapították, hogy a húgysav minden 1 mg/dl-es növekedése esetén a mortalitás kifejezett relatív kockázata 1,12 volt. 4 Az itt leírt esetben a kapcsolódó tényezők a krónikus alkoholizmus, a mozgásszegény életmód, az elhízás, a cukorbetegség, a magas vérnyomás és a diuretikumok beadása voltak; azonban lehetséges, hogy a hyperuricemia kockázati tényezőt is jelentett az alapul szolgáló cardialis pneumopathia súlyosságával kapcsolatban.

A köszvénynek két klinikai fázisa van. Az előbbit akut, időszakos rohamok jellemzik, amelyek spontán - általában 7-10 napon belül - megszűnnek, a rohamok közötti tünetmentes periódusokkal (interkritikus köszvény). Megfelelő kezelés nélkül az állapot átjuthat a krónikus tophaceous köszvény néven ismert második fázisba, amely gyakran poliartikuláris rohamokból, a rohamok közötti tünetekből és a lágy szövetek és ízületek tophiból áll. 1 Ez az a szakasz, amely megfelel az itt leírt esetnek.

A köszvény bőr megnyilvánulásai közé tartozik az akut köszvényes ízületi gyulladás és a krónikus betegség, a kötőszövetben lévő kristály aggregátumok (tophi). 5 A Tophi általában tíz vagy több évvel a köszvény megjelenése után jelentkezik, és az érintett személyek kevesebb mint 10% -ánál fordul elő. A Tophi rózsaszínű vagy fehéres-sárgás színű, sima vagy többlábú felületű, szilárd állagú dermális vagy szubkután csomópontok, amelyek a láb, a boka, a térd, az ujjak, a fül hélixén és az olecranonon helyezkednek el. 5-6

A szokatlan klinikai megjelenések között szerepel a fungoid fekélyes tömeg a lábujjon, 7 bullous tophi az ujjakon, 8 vagy a milia-szerű elváltozások. 6, 9 Egy másik szokatlan megnyilvánulás a köszvényes paniculitis, amelyet a mononátrium-urát kristályok lerakódása jellemez a hypodermisben. A patogenezis rosszul ismert, de összefügg a hyperurikémiával és az indurált szubkután plakkok klinikai jelenlétével, amely megelőzheti vagy megjelenhet a tophaceous köszvény együttes klinikai kifejeződése után. 5 A leírt eset több nagy, indurált plakettből állt, amelyek felületén hiperpigmentáció volt.

Felmerült, hogy a dermis és a zsírszövet gyulladásos változásait kiválthatja és fenntarthatja az artériás vérellátás megszakadása, amelyet a mononátrium-urát kristályok és mikrotraumák okoznak a terminális kapillárisok falában, ami károsítja az anastomózisokat és megszakítja a kommunikációt az erek, a dermis és a zsírszövet sebezhetővé teszi őket a sérüléssel szemben. Továbbá úgy tűnik, hogy a szérum húgysavszintje nem kapcsolódik közvetlenül a tophi kialakulásához, mivel néhány normál szérumszinttel rendelkező betegnél ez a szövődmény jelentkezhet. A húgysavtermelés magas metabolikus sebessége a nátrium-urát túltelítettségéhez vezethet az ízületi lerakódásban, majd lerakódhat a szubkután sejtszövetben. 10 Az itt leírt esetben a húgysavszint a kórházi ápolás idején a normál paraméterek között volt, és mégis nagy mennyiségű mikrokristály volt a bőrön, ami a hiperurikémia ingadozó természetével magyarázható.

A hisztopatológiát egy szürkés amorf anyag lerakódása jelenti a dermisben, palisade granulomákkal körülvéve, és a húgysavkristályok jellegzetes sokszínű kettős törést mutatnak polarizált fény alatt. tizenegy

A köszvényes tophi differenciáldiagnózisa a következőket tartalmazza: xantómák, calcinosis cutis és rheumatoid csomók. 6.

Az irányított kórtörténet (a köszvény családi kórtörténete, az alkoholizmus, a vizelethajtó kezelés és a vesekő jelenléte), a klinikai jellemzők (szubkután tophaceous lerakódások és aszimmetrikus eróziók, szklerotikus margók és átfedő élek), a specifikus radiológiai jellemzők és a laboratóriumi kombináció leletek (hyperuricemia és hyperuricosuria) irányítják a diagnózist, de a köszvény megerősítése a nátrium-urát kristályok azonosításától függ az ízületi folyadékban. 5.

Hypouricemiás szerekkel, például allopurinollal történő hosszú távú kezelés megoldhatja a kicsi és friss tophit, bár a műtét egy lehetőség a nagyobb elváltozások eltávolítására. 6,12 Az allopurinol nagy dózisban (600-1200 mg/nap, 2-3 évig) történő alkalmazása fokozatosan javíthatja a bőrelváltozásokat és megakadályozhatja az új elváltozások megjelenését. 10 Az itt leírt esetben a beteget alacsony dózisú allopurinollal (100 mg/nap) kezelték. Ellenkező esetben a köszvény atipikus megnyilvánulásainak nincs standard kezelése.

Következtetés

A szerzők eddig nem láttak hasonló klinikai bemutatást a spanyol amerikai irodalomban. A leírt beteg indurált sárgás neoformációkat mutatott be a comb és a törzs hátsó oldalán, amely nagy indurált plakkokat képezett. A tophi nagy kiterjedése összefüggésbe hozható az egyidejűleg krónikus degeneratív betegségek: iszkémiás szívbetegség, elhízás és magas vérnyomás súlyosságával. A klinikusoknak azt javasolják, hogy szív- és érrendszeri kockázati tényezőként vegyék figyelembe a köszvény atipikus megjelenését olyan betegeknél, akiknek kórtörténetében ismert a hiperurikémia és elismert társbetegségek. Fontos szem előtt tartani, hogy a köszvény a metabolikus szindróma alkotóelemeihez kapcsolódó alapvető metabolikus rendellenesség bőr expressziója.