Klinikai reumatológia a Spanyol Reumatológiai Társaság (SER) és a Mexikói Reumatológiai Főiskola (CMR) tudományos terjesztésének hivatalos szerve. A Reumatológiai Klinika eredeti kutatási cikkeket, vezércikkeket, áttekintéseket, klinikai eseteket és képeket tesz közzé. A publikált tanulmányok főként klinikai és epidemiológiai, de alapkutatások is.

krioglobulinemia

Indexelve:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Emerging Sources Citation Index), IBECS, IME, CINAHL

Kövess minket:

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Klinikai eset
  • Vita
  • Összeférhetetlenség
  • Bibliográfia

A krioglobulinémia egy ritka betegség, amelyben monoklonális és/vagy poliklonális immunglobulinok keletkeznek, amelyek hideggel kicsapódnak. Bár ez a jelenség számos rendellenességnél megfigyelhető, több mint 90% -ban gyakrabban társult a hepatitis C vírus fertőzésével. A fennmaradó százalékos arányt, amelyet esszenciális krioglobulinémiának neveznek, súlyosabb lefolyás és a hagyományos kezelésre adott válasz hiánya jellemzi. Ez a cikk egy esszenciális krioglobulinémiában szenvedő páciens esetét ismerteti, akronecrosissal jelentkezik, amelyben a gyenge evolúció a kezelés ellenére amputációhoz vezet.

A krioglobulinémia egy ritka betegség, amelyet hideg hőmérsékleten kicsapódó monoklonális vagy poliklonális immunglobulinok termelése jellemez. Míg ez a jelenség számos rendellenességnél megfigyelhető, az esetek több mint 90% -ában összefüggésbe hozható a hepatitis C vírus fertőzésével. A fennmaradó 10% -ot, amelyet esszenciális krioglobulinémiának neveznek, súlyosabb lefolyás és a hagyományos kezelésre adott válasz hiánya jellemzi. Ez a cikk egy esszenciális krioglobulinémiában szenvedő páciens esetét írja le, akronecrosisban gyenge kimenetelű, a kezelés ellenére amputációhoz vezet.

A krioglobulinok keringő immunglobulinok, amelyek hidegben kicsapódnak és hőben újra feloldódnak. A krioglobulinémia egy ritka vasculitis, amely a kis és közepes méretű artériákat, valamint a vénákat érinti, és amelyet az immunrendszer komplexek lerakódása okoz az edények falán, a komplement rendszer későbbi aktiválásával. Ezt a rendellenességet a csapadék összetétele alapján háromféleképpen osztályozzák: monoklonális krioglobulinémia (I. típus), amely egyszerű monoklonális immunglobulinból áll; Vegyes krioglobulinémia, amely poliklonális IgG és monoklonális IgM reumatoid faktor (II. Típusú), valamint poliklonális (III. Típusú) keverékből áll. Ez a fajta osztályozás jó klinikai és etiológiai összefüggést mutat. Az I. típus limfoproliferatív betegségekkel és myeloma multiplexszel, míg a II. És III. Típus kötőszöveti betegségekkel és fertőzésekkel társul 1 .

A krioglobulinémia klinikai megnyilvánulásai csak a nem specifikus általános tünetektől az arthralgiaig, a vese, a neuropátiás és a bőr érintettségéig változhatnak, amelyek néhány esetben acronecrosishoz vezethetnek 2 .

A hepatitis C vírus (HCV) és a kevert krioglobulinémia (MC) közötti összefüggést erősen bizonyítják a HCV fertőzés szerológiai markereinek felismerése óta, amely az esetek 90% -ában található meg 3. Vannak azonban olyan esetek, amikor nem állapítottak meg összefüggő patológiát, ezért ezt a csoportot esszenciális krioglobulinémiának minősítik 4 .

Az alábbiakban a hepatitis C fertőzéssel nem járó esszenciális kevert krioglobulinémiát mutatjuk be, amely az alsó végtagok akronekrózisával járt, amely korai diagnózisa ellenére a láb több distalis falának amputációját igényelte, ennek eredményeként a kezelésre adott rossz válasz.

Acrocyanosis a jobb láb tűzcsapjaiban hideggel.