Nedves köldök, mivel állunk szemben? Egy eset bemutatása
Andrea González Palau, Mónica Rivero Falero, Eduardo Luis Pérez-Etchepare Figueroa, Mario Gómez Culebras. Nuestra Señora de Candelaria Egyetemi Kórház, Santa Cruz de Tenerife, Gyermekorvosi Szolgálat. Kórház Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife, Gyermeksebészeti Szolgálat.
Összegzés
A nedves köldök úgynevezett, amely a köldökzsinór leesése után váladékoz. A nedves köldök okait kétfelé oszthatjuk: fertőző (omphalitis) vagy malformatív, az embrionális struktúrák obliterációjának hiánya miatt (az omphalo-mesenterialis csatorna vagy urachus fennmaradása). Ez a cikk áttekinti e rendellenességek bibliográfiáját a kórházunk újszülöttjének urachalis ciszta klinikai esetét követően. Ez egy koraszülött, 31 + 4 hetes terhességi korú újszülött, akit koraszülöttség és légzési zavarok miatt vettek fel az újszülött ICU-ba. Kórházi tartózkodása alatt másodlagos nedves köldökzsinórt figyeltek meg olyan rosszindulatú ok miatt, amelynek diagnózisa műtéti beavatkozásáig nem volt teljesen világos. Kulcsszavak: köldökzsinór, urachus, váladék, tömeg.
Bevezetés
Születéskor a köldökzsinórt, amely felelős a magzat és a méhlepény közötti éráramlásért, szorítják és elvágják, így maradvány marad. Normális esetben az élet első hetében elválik az újszülötttől, létrehozva a köldöket. Ennek a folyamatnak a megváltozása fertőzéseket, sérveket, granulomákat és veleszületett rendellenességeket okoz, amelyek olyan patológiák, amelyeket gyermekkorban gyakrabban figyelnek meg.
A köldök három különálló anatómiai területből áll:
- Mamelon: a központi depresszió területe
- Heg: sűrű heg, amely az intra és az embrión kívüli magzati mezoderma metszéspontját jelöli
- Párna: kissé megnövelt margó a mell és a heg körül.
Ezen szintek bármelyikén több mint 60 normál anatómiai változat van rögzítve.
Az embriogenezis negyedik hetében a trilamináris embrionális korong hengeres C alakú embrióvá hajt, beszűkítve az embrió felé nyíló sárgás tasakot. Ez a keskeny nyílás tartalmazza a köldökereket, az urachust és az omphalomesentericus csatornát. Az omphalomesentericus csatorna összeköti a sárgás zsákot a fejlődő belekkel. Ugyanakkor az allantois, a farok hátsó bélének divertikuluma képződik és válik urachusszá. Az urachus a fejlődő genitourinary traktust (hólyagot) köti a köldökhöz. Normális fejlődésben az omphalomesentericus csatorna és az urachus is visszafejlődik. Ezek után szokás, hogy a maradványok egyikét sem szabad megőrizni egy olyan rostos zsinóron túl, amely összeköti a köldököt a hólyaggal a preperitoneális térben. Az urachus involúciójának részleges vagy teljes kudarca az ugyanazon maradványok megmaradásához vezethet, anatómiája változó, attól függően, hogy melyik szakaszban fordul elő:
- A hólyag és a köldök, mint egy sipoly közötti teljes kommunikáció fennállása. Ezeknek a gyermekeknek általában tartósan nedves köldökük van, beleértve a vizeletelvezetést, és esetenként húgyúti fertőzéssel.
- A hasüregben a húgyhólyaggal nem összeköttetésben lévő tartós szövetek köldökpolipot eredményeznek.
- A húgyhólyagban a tartós szövetek, amelyek nem kapcsolódnak a köldökhöz, húgyhólyag divertikulumot eredményeznek. A húgyhólyag divertikuluma ureterelzáródást okozhat a hólyagba való behelyezési helyén.
- Ennek a zárócsatornának a fennmaradása mind a köldökben, mind a hólyagban urachalis cisztát eredményez. Mély csomóként jelenik meg a köldök középvonalában, és fogékony a gram-pozitív bőrflóra vagy a gram-negatív enterobaktériumok fertőzésére, és ezzel járó jeleket vagy tüneteket mutat, például hasi fájdalom, erythema vagy duzzanat, általában a periumbilicalis területen helyezkedik el. Előfordulása az összes urachalis rendellenesség 30% -a.
Ezeknek a rendellenességeknek a tényleges előfordulása nem ismert, bár vannak olyan esetsorok, amelyek az előfordulást 1% -ra becsülik, az urachalis ciszta pedig ezen betegek 9% -a. A diagnózist a vizelethez hasonló folyadéknak a köldökön keresztül történő szivárgásával kell gyanítani, bár felnőttkorukig észrevétlenek maradhatnak, ahol a leggyakoribb megnyilvánulás a hematuria, a fájdalom és a dysuria, az adenocarcinoma megállapításai pedig a biopsziák legfeljebb felében jelentkeznek. Ezzel szemben úgy tűnik, hogy gyermekeknél nincs bizonyíték a rosszindulatú daganatra. Ezen okok miatt, amikor nedves köldökklinikával rendelkező pácienssel kell szembenéznünk, pontos differenciáldiagnózist kell elvégeznünk.
Urachalis rendellenesség gyanúja esetén az ultrahang általában a kezdeti képalkotó vizsgálat, és bizonyos esetekben soros ürítési cystourethrográfiára (UCMS) van szükség annak igazolására, hogy a genitourinary traktusban nincsenek kapcsolódó rendellenességek. Felnőtteknél, ha van egy nyílás a köldökben, fistulogram (radiokontraszt injekció az urachus nyílásába) elvégezhető a szabadalmi urachus vagy urachalis ciszta diagnosztizálásához. Ezeket a diagnosztikai technikákat azonban nehéz végrehajtani gyermekeknél, és ritkán adnak hasznos információkat a gyermekek képalkotási módjaihoz.
Ha van urachalis ciszta vagy teljes fistula, akkor a reszekció a fertőzés és a rosszindulatú daganat kockázata miatt a jövőben fel van tüntetve. A kezelés a teljes szerkezet reszekciójából áll a hólyagig. Ha az urachalis rendellenességet nem rezektálják, a családot és a beteget tájékoztatni kell a rosszindulatú daganat lehetőségéről és az egész életen át tartó monitorozás szükségességéről.
Klinikai eset
Ennek a kérdésnek az alakulása és diagnosztikai-terápiás kezelése kulcsfontosságú volt a végleges diagnózis eléréséhez. Az ebben a cikkben közölt anomália megváltozását egy újszülött betegnél figyelték meg az Universitario Nuestra Señora de Candelaria Kórház gyermekgyógyászati szolgálatának neonatológiai területén.
Ez egy 31 + 4 hetes férfi beteg, egy 32 éves Rh Rh + vércsoportú anya első terhességéből adódóan, krónikus artériás hipertóniában kórelőzményben alfa-metildopával kezeltek. In vitro megtermékenyítéssel nyert, kontrollált terhesség. Kis kockázatú első trimeszter szűrést, kielégítő szelektív ultrahangot, normál O'Sullivan-tesztet és negatív vaginorectalis exudátumot mutatott be. A szerológiák negatívak, immun rubeolával. A terhes nőnek a 30. héten befogadásra volt szüksége a korai szülés veszélye miatt, a táska repedése nélkül, ekkor kezdődött a tüdő érése. Ezenkívül a szállítás előtt magnézium-szulfáttal neuroprotektálást végeztünk.
Eutocikus szülés útján, cefalis formában születik, 12 órás amniorrhexissel és tiszta magzatvízzel. Apgar-teszt 7/7/8 és pH 7,38.