DR. JULIO ANCOCHEA BERMÚDEZ/GREGORIO DEL ROSARIO | EFESalud 2017.07.04., Kedd
Dr. Julio Ancochea Bermúdez, a Hospital Universitario La Princesa Pneumológiai Szolgálatának vezetője megismétli, hogy „a diffúz intersticiális betegségek, például az idiopátiás tüdőfibrózis legyőzésének egyetlen módja a kutatások, a klinikai és az 5P Medicine lelkiismeretes valóságában rejlik.: népesség, megelőzés, előrejelzés, részvétel és személyre szabás ".
Ancochea professzor, a madridi Autonóm Egyetem (UAM) "Respira Vida" orvostanának igazgatója, akit a Glaxosmithkline (GSK) gyógyszercég támogat, Claudia Valenzuela tüdőgyógyásszal, az interstitialis betegségek szakértőjével interjút készít "biblioinformatív" készletén diffúz betegek ugyanabban a kórházban, és Manuel Escudero Plaza, 68 éves IPF-beteg.
Idiopátiás tüdőfibrózis esetén precíziós pulmonológia
A Hospital Universitario La Princesa de Madrid (HULP) rendkívül összetett multidiszciplináris egységként van akkreditálva, a "kiváló" kategóriával a diffúz interstitialis betegségek, és különösen az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) kezelésében.
"Ez az intellektuális, etikai és tudományos kihívás egy pulmonológusokból, radiológusokból, patológusokból, reumatológusokból, ápolókból, kórházi gyógyszerészekből és egy szakosodott pszichológusból álló multidiszciplináris csoport erőfeszítéseinek eredménye" - írta Dr. Julio Ancochea.
Az diffúz intersticiális tüdőbetegségek közül az IPF a leggyakoribb. Ritka, 100 000 lakosra vetítve 7 és 16 ember között van, általában 65 év felettieket érint, több férfit, mint nőt, és hagyományosan rossz prognózissal rendelkezik, átlagos túlélése 3,5 év.
De mi az az idiopátiás tüdőfibrózis, amelyet csak Spanyolországban 7500 ember ellenőriz?
„Ez egy krónikus, progresszív légzőszervi betegség, amely a tüdőre, az interstitialis térre, a tüdő alveolusait körülvevő szövetre korlátozódik, ahol gázcsere történik (oxigén széndioxidra és fordítva). Ez a szövet hegeket képez és merevvé válik, rugalmasság nélkül, ami megnehezíti a légzést "- mondja Dr. Claudia Valenzuela.
Az egészséges tüdő olyan, mint egy szivacs, amely könnyen megtelik. Ha IPF-je van, a légzés, különösen az inspiráció alapján, komoly erőfeszítés. Előrehaladott fázisokban 24 órás oxigént igényel.
Az Országos Rákkutató Központ (CNIO) 2015-ben fedezte fel, hogy a telomerek (kromoszómákat védő struktúrák) hiánya halálos a II-es típusú alveoláris sejtek számára. E sejtek nélkül a tüdő hámja nem képes megújulni, ezért a környezeti toxinok által okozott kár nem orvosolható.
Amikor a telomerek nagyon rövidek lesznek, a sejt helyrehozhatatlan kárként értelmezi és abbahagyja az osztódást; ha ez megtörténik, a tüdőszövet nem regenerálódik, és helyette aktiválódik a károsodás elleni védelmi program, amely magában foglalja a hegek kialakulását - fibrózis-.
Egy másik kutatócsoport a barcelonai Vall d'Hebron Egyetemi Kórházból 2013-ban egy 60 IPF-ben szenvedő betegen végzett, 2004 és 2011 között végzett vizsgálat során megállapította, hogy a tollpaplanoknak és/vagy párnáknak való kitettség -antigén források- az esetek felében meghatározó tényező volt a betegség megjelenésében.
Ezenkívül az, hogy a madaraknak és gombáknak való kitettség minimális, de tartós mennyiségben befolyásolja fejlődésüket.
Tehát mennyire fontos a korai diagnózis?
Ne feledje a tartós száraz köhögést, amely három vagy négy hét alatt nem csillapodik, és nem reagál a hagyományos megfázásra, fáradtságra vagy légszomjra, nehézlégzésre, lépcsőmászás vagy kissé gyors járás után, mellkasi fájdalom vagy a bőr kékes elszíneződése és körmök.
És mivel az IPF legkézenfekvőbb külső tünete a légszomj, nem szabad összetéveszteni más, a légutakat érintő betegségekkel, például a krónikus obstruktív tüdőbetegséggel, a COPD-vel, amelyet elsősorban a cigarettafüst okoz.
„Sokszor, ha a beteg dohányzó vagy exdohányzó, a COPD-re gondol. Fokozni kell az alapellátás orvosainak körében a tudatosságot, hogy a kórházak tüdőgyógyászati szolgálatához irányítsák őket, ahol teljes légzésfunkciós vizsgálatokat lehet végezni. Általában átlagosan két év és két hónap kell a végleges diagnózishoz ”- mondja az orvos.
Egy tapasztalt pulmonológus a tüdőhangok hallgatásával azonosítja az IPF-et.
„Amikor a sztetoszkópot a mellkasra vagy a hátra helyezzük, egyfajta csikorgást hallunk, például a hóban történt láblövések okozta csikorgást, vagy a tépőzáras szalag elválasztása által okozott csikorgást. A fibrózis pusztító hatásával állunk szemben ”- mondja a tüdőgyógyász.
Mi az IPF prognózisa?
„Pár évvel ezelőttig ez nagyon kedvezőtlen volt, átlagos túlélése három és fél év volt, még a tüdőrák egyes típusainál is rosszabb. 2014-ben két új antifibrotikumot tudtunk kezelni Európában, a pirfenidont - a Roche gyógyszercégtől - és a nintedanibot - a Boehringer Ingelheim-től -, amelyek lényegesen módosítják a betegség lefolyását és akár 50% -kal csökkentik annak mortalitását. " a tüdőgyógyász.
Klinikai vizsgálatok szerint, amelyekben több mint ezer beteg és 205 egészségügyi központ vett részt különböző országokból, a betegség enyhe és mérsékelt stádiumban lelassul, de csökkenti az exacerbációk számát is - akut légzési súlyosbodás epizódjai ismeretlenek eredet-.
"A súlyosbodást szenvedő betegek 80% -a meghalt" - mondta a szakember.
"Ezért minél előbb diagnosztizálják az IPF-et, annál hamarabb alkalmazhatók ezek a gyógyszerek - akár kombinált terápiában is -, mivel tudjuk, hogy a diagnózis jelenleg két év és két hónap késéssel jár" - mondja Dr. Valenzuela.
IPF-beteg, jövővel rendelkező személy
Manuel Escudero Plaza, aki idiopátiás tüdőfibrózisban szenved, 2014-ben kezdte el az antifibrotikus kezelést, és sikerült stabilizálnia betegségének folyamatát. Körülbelül két évig stabil maradt. Aztán a tüdőfunkciója visszaállt, és a második antifibrotikum társult hozzá. Ez az első esetek Spanyolországban a kombinált terápiában.
Dr. Julio Ancochea, valamint régóta várt kollégája, Albert Jovell esetében csak a betegségben szenvedő betegek tapasztalják meg azt a valódi tapasztalatot, hogy patológiájukkal másodpercről másodpercre élnek.
- Nap mint nap az a lógás, hogy szinte semmit sem gondolok a betegségre. Különösen a tengerészeti modellezés hobbijammal szórakoztatom magam. Alig tudok járni, és a járás fáraszt, főleg, amikor lépcsőn kell felmennem. Számomra az a díj, hogy rámpán kell lemenni; ehelyett a lejtőn való feljutás büntetés ”- mondja Manuel Escudero.
Mennyire fontos a család, különösen a felesége, aki a fő gondozója? - kérdezi Dr. Ancochea.
- Mivel beteg vagyok, és a legrosszabb, ő a legjobb. Ez a legfontosabb dolog az életemben. Nagyon jó, nagyon jó ”, mondja érzelmileg Manuel; aki nagyon jól érzi magát a La Princesa Kórház teljes személyzete által: "leküzdhetetlenek".
Összefoglalva, az idiopátiás tüdőfibrózisnak „van és lesz is végleges megoldása a betegek individualizációjának prizmája alatt, mindegyikük genetikája, az epigenetika - a gének közötti okozati kölcsönhatások vagy az öregedés szerepének tanulmányozása” - emeli ki.
„Biztosan eljutunk az egyes betegek részleteihez, azok biomarkereihez. Az 5P precíziós gyógyszer kapujában állunk: megelőző, prediktív, részvételen alapuló, népességalapú és személyre szabott ”- mondja Julio Ancochea orvos állampolgár, akinek mindenekelőtt jó ember lehetett, ahogy apjának megígérte.