Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

Az argentin Radiológiai Társaságot (SAR) a Thieme Publishers adja ki 2018 januárjától. Az online kéziratok benyújtási platformja fejlesztés alatt áll, és január 3-ig kell rendelkezésre állnia. Az új kéziratokat és módosításokat ettől a pillanattól kezdve az új Szerkesztői menedzser kezeli (http://www.editorialmanager.com/rar/default.aspx). Az Argentin Journal of Radiology őszintén elnézést kér a kellemetlenségért.

Addig is, ha kérdése van, vegye fel a kapcsolatot Gabriel Martins-szal ([email protected]). Hamarosan új frissítések érkeznek.

A Revista Argentina de Radiología-t (RAR) a Thieme Publishers adja ki 2018 januárjától. Az online beküldési platform átalakítása és átvitele folyamatban van, és várhatóan 2018. január 3. hetében lép életbe. A kéziratok és a bírálói jelentések normál beküldését ettől a pillanattól kezdve az új Szerkesztői Rendszerben dolgozzuk fel (http: // www .editorialmanager.com/rar/default.aspx). A Revista Argentina de Radiología (RAR) folyóirat őszintén elnézést kér a rövid kényelmetlenségért.

Addig is, ha bármilyen kérdése van, vegye fel a kapcsolatot Gabriel Martins-szal ([email protected]). További frissítések hamarosan követhetők.

Indexelve:

Index Medicus Latinoamericano (LILACS), Latindex, Núcleo Básico de Magazines del CONICET, SciELO és Scopus.

Kövess minket:

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Témakör áttekintése
  • Kóros anatómia
  • Képalkotó vizsgálatok
  • Megkülönböztető diagnózis
  • Kezelés és utánkövetés
  • Etikai felelősség
  • Emberek és állatok védelme
  • Az adatok bizalmas kezelése
  • A magánélethez és a tájékozott beleegyezéshez való jog
  • Összeférhetetlenség
  • Bibliográfia

etikája

Az autoimmun pancreatitis (PAI) a krónikus pancreatitis különálló formája, amelyet autoimmun patogén mechanizmus jellemez. Gyakorisága kissé magasabb a férfi betegeknél (60%), és a bemutatás átlagos életkora 40 és 60 év között mozog, bár a korosztály sokkal szélesebb (14–80 év). Szövettanilag a PAI sűrű, változó mértékű gyulladásos infiltrátummal rendelkezik, amely fokális lehet vagy diffúz módon bevonhatja az egész hasnyálmirigyet. Klinikai megjelenése a legtöbb esetben nem specifikus: enyhe hasi fájdalom és ritkán akut hasnyálmirigy-gyulladás, súlycsökkenés vagy sárgaság tünetei. Számos tanulmány leírta az autoimmun folyamat többszerves részvételét, jelezve a betegség szisztémás jellegét.

2011-ben az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás diagnosztikai kritériumainak nemzetközi konszenzusa (ICDC) megállapította a diagnosztikai irányelveket vagy irányelveket, kikötve, hogy a mágneses rezonancia képalkotás (MR) és az MR kolangiopancreatográfia (MRCP) képezik a kardinális diagnosztikai technikákat.

Ebben a munkában bemutatjuk az IAP képalkotási jellemzőit, a differenciáldiagnózisokat és a képalkotási eredményeket a kezelés és az utánkövetés után. Továbbá beszámolunk tapasztalatainkról ebben a kellemetlen és ritka betegségben.

Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás (AIP) a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás különálló formája, amelyet autoimmun patogenetikai mechanizmus okoz. A férfiakat (60%) kissé gyakrabban érinti, és általában 40-60 év között fordul elő, bár a lehetséges tartomány sokkal szélesebb (14-80 év). Szövettanilag az AIP-t sűrű gyulladásos infiltrátum jelenléte jellemzi, változó kiterjesztéssel. Lehet fokális vagy diffúz az egész hasnyálmirigyben. A klinikai megjelenés a legtöbb esetben nem specifikus, a betegek enyhe hasi fájdalommal, ritkán akut hasnyálmirigy-gyulladásos tünetekkel, fogyással és sárgasággal jelentkeznek. Számos tanulmány beszámolt az autoimmun folyamat miatt bekövetkezett többszörös szervi érintettségről, ami a betegség szisztémás jellegére utal.

2011-ben az autoimmun pancreatitis (ICDC) nemzetközi konszenzusos diagnosztikai kritériumai meghatározták az irányelveket, és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és az MR-cholangiopancreatography (MRCP) lett a diagnózis referenciatechnikája a betegség diagnosztizálásában.

Ez a cikk áttekinti a képalkotás jellemzőit, a differenciáldiagnosztikát és a képalkotási jellemzőket a kezelés és az utánkövetés után. Ezenkívül áttekintjük tapasztalatainkat ebben a nem mindennapi és kihívásokkal járó betegségben

Az autoimmun pancreatitis (PAI) a krónikus pancreatitis különálló formája, amelyet autoimmun patogén mechanizmus jellemez. Sarles és mtsai. 1-en írták le elsőként ezt az entitást 1961-ben, mint egy lehetséges autoimmun jellegű hasnyálmirigy krónikus gyulladását. 1995-ben Yoshida és mtsai. 2 először hozta létre jelenlegi nevét, és ismertette főbb jellemzőit: az immunglobulinok szérumszintjének emelkedése, a leukociták beszivárgása a hasnyálmirigy szövetébe, a fő hasnyálmirigy-csatorna diffúz és szabálytalan szűkülete, a hasnyálmirigy-parenchima megnagyobbodása és egyéb autoimmun jelenléte betegségek.

Bár a következő években a diagnosztikai nehézségek különböző diagnosztikai kritériumok megállapításához vezettek, a klinikai, radiológiai és laboratóriumi eredmények egyetemes meghatározására volt szükség 3–5. 2011-ben az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás diagnosztikai kritériumainak nemzetközi konszenzusa (ICDC) megállapodott az irányelvekben, kikötve, hogy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és a mágneses rezonancia kolangiopancreatográfia (MRCP) alapvető technikák a 6. entitás diagnózisában. .

Ebben a cikkben beszámolunk tapasztalatainkról ebben a problémás és ritka betegségben, tekintettel arra, hogy intézményünk a hasnyálmirigy-megbetegedések referencia központja, és radiológusaink széleskörű ismeretekkel rendelkeznek a hasnyálmirigy-csatorna és a parenchima változásainak értékeléséről 3,7–13 .

Témakör áttekintése

A PAI ritka hasnyálmirigy-betegségnek számít, amely a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás eseteinek 7% -ának felel meg. Intézményünkben 2002 és 2015 között 186 betegnek segítettünk, akiket az intézmény érintett.

Szövettani szempontból a PAI-t egy sűrű, változó kiterjesztésű gyulladásos infiltrátum jelenléte jellemzi, amely lehet fokális vagy diffúz módon bevonhatja az egész hasnyálmirigyet, a hasnyálmirigy-parenchima fokozatos helyettesítésével a fibrózis következtében. Emiatt morfológiai szempontból az autoimmun pancreatitis fokális és diffúz formáját is megkülönböztetik, bár még mindig vitatott, hogy mindkét típus ugyanazon betegség két különböző szakaszát alkotja-e vagy sem 3 .

A fokális változó a hasnyálmirigy fejének, testének és farkának kiterjedt elváltozásaként jelenik meg, és neoplazmákkal, főként hasnyálmirigy-adenokarcinómával való differenciáldiagnózisa jelent problémát 15 .

Az IAP gyakorisága kissé magasabb a férfiaknál (60%), és az átlagos életkor 40 és 60 év között mozog, bár ez a tartomány sokkal szélesebb lehet (14–80 év). A betegek kórtörténetében nincs alkoholizmus, epekő vagy a nyombélfal gyulladása. Rövid szteroidterápia után a tünetek gyors és jelentős remisszióval, valamint a radiológiai és laboratóriumi eredmények megszűnésével járnak 9,10,16 .

A tünetek a legtöbb esetben teljesen nem specifikusak: enyhe hasi fájdalom és ritkán akut hasnyálmirigy-gyulladás, súlycsökkenés vagy sárgaság tünetei. Fejlett formákban az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség és a cukorbetegség jelei lehetnek 17. Ezenkívül számos tanulmány leírta az autoimmun folyamat többszervű részvételét (ami jelzi a betegség szisztémás jellegét). A leggyakrabban érintett szervek az intra- és extrahepatikus epevezeték (68-88%), a vese (35%), a nyálmirigyek (12-16%) és a retroperitoneum (3-8%). Autoimmun szindrómák, például fekélyes vastagbélgyulladás, Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása, szklerotizáló kolangitisz, nodosum erythema és Mikulicz-szindróma is gyakori.

A leggyakoribb laboratóriumi eredmények az autoantitestek és a G-immunglobulinok, különösen a 4-es típusú (IgG4) megnövekedett szérumszintjei, amelyek általában megduplázzák a normális értéket. Emiatt számos szerző úgy gondolja, hogy a PAI az IgG4-hez kapcsolódó szisztémás betegség, domináns hasnyálmirigy-érintettséggel. Ebben a tekintetben az IgG4-et hasznos markernek tekintik a diagnózis megerősítésére, a terápiás nyomon követés elvégzésére, a nagyon súlyos betegségben szenvedő betegek felderítésére és a kiújulás kockázatának becslésére 18,19. További laboratóriumi eredmények a megnövekedett hasnyálmirigy- és májenzimek.

Radiológiai szempontból még akkor is, ha az ultrahang és a komputertomográfia (CT) jó diagnosztikai eszköz, az MRI jelenleg a választott képalkotó technika. A hasnyálmirigy szignáljának változásai a T1 és T2 súlyozott szekvenciákban és a kontraszt beadása utáni dinamikus értékelés lehetővé teszi a korai diagnózist és a kezelésre adott válasz helyes értékelését. Ezenkívül az MRCP optimális anatómiai ábrázolást nyújt a hasnyálmirigy és az epeúti ductalis rendszerekben, hozzájárulva a PAI és a pancreas neoplazmák közötti differenciáldiagnózishoz 6 .

A PAI legjellemzőbb és legjelentősebb szövettani aspektusa egy sűrű infiltrátum jelenléte, amely a mirigyes acini interlobuláris csatornái körül helyezkedik el. Ez főleg limfocitákból és plazmasejtekből áll, de makrofágokból és hízósejtekből is. A sérült csatornák eltömődnek, és hámjuk tipikusan csillagszerű vagy résszerű. Általánosságban elmondható, hogy a ductalis falakat a fibrózis is megvastagítja, amely a csatornát beborítja, és előrehaladott formában interlobuláris vagy intralobuláris lesz. Ez utóbbi esetben acináris sejt atrófiát és a hasnyálmirigy-szigetek elszigetelését okozza .

Zamboni és mtsai. A 13. kimutatta, hogy a PAI-ban szenvedő betegek körülbelül 50% -a további szövettani módosítást regisztrál: a myofibroblastokat, amelyek gyulladást és ödémát okoznak, tipikus pszeudotumor megjelenéssel, 13,14,20,21. Ezenkívül vasculitis és ritkábban arteritis jelenségek is megfigyelhetők.

A Honolulu Konferencia konszenzusa szerint a legfrissebb szövettani besorolás szerint a PAI patológiája szerint két csoportra osztható 21:

    nak nek)

1. típusú PAI: szklerotizáló limfoplazmatikus pancreatitis (PELP) vagy hasnyálmirigy-gyulladás granulocita epitheliális elváltozás nélkül (SLE). A megkülönböztető hisztopatológiai jellemzők közé tartozik a sűrű periduktális limfoplazmatikus és plazmacelluláris infiltrátum, a tipikus storiform fibrózis, a limfoplazmatikus infiltrátummal járó vasculitis és az IgG4-pozitív plazmasejtek nagy sűrűsége. Klinikailag ez a forma a szisztémás IgG4-szindróma hasnyálmirigy-megnyilvánulása, magas szérum IgG4-szinttel és extrapancreaticus szervi érintettséggel, például szklerotizáló cholangitis, Sjögren-szindróma és retroperitoneális fibrózis. Főleg idős betegeket (átlagéletkor: 64) érint, általában férfiakat.

2. típusú PAI: idiopátiás központi ductalis pancreatitis (PDCI) vagy pancreatitis SLE-vel. Periduktális limfoplazmatikus infiltrátumot mutat be, de vasculitis és storiform fibrózis jelenléte nélkül. Gyakran előfordulnak granulocita epithelialis elváltozások: vagyis az interlobuláris csatorna epithelium töredékei a neutrofilek által történő beszivárgás miatt, amelyek ductalis tályogokat képezhetnek.

Míg a PELP a nem specifikus autoantitest szintek és a szérum IgG4 szint emelkedésével jár, a PDCI nem rendelkezik végleges autoimmun szerológiai markerekkel és nem kapcsolódik extrapancreatikus autoimmun megnyilvánulásokhoz. Hasonlóképpen, a PELP-hez képest a PDCI egy évtizeddel fiatalabb betegeket érint, a nem túlsúlya nélkül.

Ezt a két hisztopatológiai mintázatba sorolást a japán és észak-amerikai szerzők széles körben alkalmazták 4,5,22 .

Képalkotó vizsgálatok

A PAI tipikus megállapítása az érintett hasnyálmirigy megnagyobbodása. A sűrű gyulladásos beszivárgás miatt a kompromittált parenchima megnöveli méretét, elveszíti a fiziológiás lebenyszerkezetet, és fokozatosan felváltja a fibrózis tömeg-régiói 6,13,14,20,21. Diffúzió esetén a PAI az egész hasnyálmirigyet „kolbász alakú” bővítéssel és jól körülhatárolható határokkal érinti; Míg ha gócos, a ritkán túlmenően megkülönbözteti azt a góctömeget, amely a hasnyálmirigy fejében vagy testében és farkain található, és amelyet nehéz diagnosztizálni a hasnyálmirigy-adenokarcinómához hasonló 3 3 miatt, 10,12, 16 (1. és 2. ábra).

(a) A T1-súlyozott gradiens echo szekvenciában zsírszuppresszióval, az axiális síkban a teljes hasnyálmirigy diffúz megnagyobbodása figyelhető meg, amely hipointenzinek tűnik a májhoz képest. (b) A T2-súlyozott szekvenciában, gyors egylövéses és félig Fourier-féle spin-visszhanggal (HASTE) az axiális síkban, zsírszuppresszióval az érintett parenchima hiperintenzívnek tűnik a máj parenchymához képest. Kontrasztinjekció után a lézió megjelenik (c) hipovaszkuláris az artériás fázisban, (d) a kontraszt megtartása a késői fázisban.