Index

  1. Mit csinál más nevek?
  2. Mi a mastocytosis?
  3. Milyen típusok vannak?
  4. Mi okozza azt?
  5. Melyek a mastocytosis tünetei?
  6. Hogyan lehet felismerni?
  7. Mi az ajánlott kezelés?

Mit csinál más nevek?

Pigmentált csalánkiütés

Mastocytoma

Bőr mastocytosis

Szisztémás mastocytosis

ICD-9: 757,33

ICD-10: Q82.1

Mi a mastocytosis?

A mastocytosis olyan betegség, amelyet a hízósejtek (hízósejtek) túlzott felhalmozódása jellemez a test különböző szerveiben és szöveteiben.

vagy barna

A hízósejtek hisztamint tartalmazó sejtek, amelyek a test védelmében és a sebgyógyulásban hatnak. A hízósejtek allergiás reakciókban is részt vesznek.

Milyen típusok vannak?

A mastocytosisnak két fő formája van:

  • Bőr mastocytosis: Főleg a bőrt és a kisgyermekeket érinti (születéstől 4 éves korig). A bőr mastocytosisának többféle típusa van. A leggyakoribbak:
    • Magányos mastocytoma: Ez egy elszigetelt rózsaszín vagy barna folt, amely a csomagtartón vagy néhány végtagon található. Ez egy jóindulatú daganat, amely pozitívan fejlődik.
    • Pigmentált csalánkiütés (vagy csalánbetegség): Ez a leggyakoribb forma. A hízósejtek a bőrön rózsaszín vagy barna foltokat képeznek. Karcolódásukkor vörösessé válhatnak, hólyagokká vagy hólyagokká válhatnak (Darier jele). Ez jóindulatú betegség.
    • Diffúz cutan mastocytosis (az esetek 1% -a): A foltok hajlamosak a narancshéjhoz hasonló textúrájú konvergenciára, és általános viszketés jelenik meg
  • Szisztémás mastocytosis (az esetek 10-20% -a): Főleg a felnőtteket érinti. Hízósejtek jelennek meg a csontvelőben, a nyirokcsomókban, a májban, a lépben, a csontokban és a gyomor-bél traktusban. Hatással lehet a bőrre is.

Mi okozza azt?

A mastocytosis oka ismeretlen. A férfiakat és a nőket egyaránt érinti, és a fehér embereknél gyakoribb.

A bőr mastocytosis általában gyermekeknél fordul elő, kis részük szisztémássá válik

A szisztémás mastocytosis jellemző serdülőkre és felnőttekre. Bizonyos helyzetekben ez a mastocytosis rosszindulatúvá válhat, és hízósejtes leukémiának hívják.

Melyek a mastocytosis tünetei?

A bőr mastocytosisában a fő tünetek az urticaria (rózsaszínű vagy barna színű csalánkiütés a bőrön), amelyet viszketés kísér (bőrirritáció és viszketés).

Egyéb kapcsolódó tünetek lehetnek

  • Hasmenés
  • Hasi fájdalom
  • Tachycardiák
  • Magas vérnyomás
  • Fejfájás

Szisztémás mastocytosisban a következő tünetek jelentkezhetnek:

  • Splenomegalia (megnagyobbodott lép)
  • Lymphadenopathia (a nyirokcsomók duzzanata)
  • Arthralgias (ízületi fájdalom)
  • Csontfájdalom
  • Emésztőrendszeri problémák (gyomorfekély, hasmenés, hasi fájdalom, hányás)

Hogyan lehet felismerni?

A bőr mastocytosisának diagnosztizálásához a Darier-jel megjelenése általában meglehetősen jelentős mutató. A foltok súrlódással vagy nyomással kivörösödnek és hólyagosodnak.

A hízósejtek és hisztaminok nagy mennyiségű bőrbiopsziája hasznos a diagnózis megerősítésére.

A hisztamin és a metabolitok vizelettel történő kiválasztása fokozódik a szisztémás mastocytosisban, és a plazma hisztamin emelkedhet.

A heparin, a triptáz és a prosztaglandin D2 (PGD2) megemelkedett plazmaszintjét szintén leírták.

Mi az ajánlott kezelés?

A gyermekeknél megjelenő bőr mastocytosis teljesen eltűnik, vagy jelentősen javul a serdülőkor előtt

Van azonban néhány ajánlott kezelés a bőr mastocytosisának tüneteinek csökkentésére, valamint a szisztémás mastocytosis kezelésére:

  • H1 és/vagy H2 antihisztamin a viszketés és a hólyagok csökkentésére
  • Dinátrium-kromoglikát, ha emésztőrendszeri problémák vannak
  • Acetilszalicilsav és nem szteroid gyulladáscsökkentők (a prosztaglandinszintézis csökkentésére). Óvatosan kell beadni őket, mivel mellékhatásaik lehetnek.