Ez egy általában veleszületett rendellenesség, amelyet a koponya hátsó fossa (alsó és hátsó része) struktúrájának nem megfelelő fejlődése eredményez, és amelynek következtében a belső térfogat kisebb, mint amennyi megfelel.
Ezért, mivel az agy normál méretű, több helyre van szüksége, a gerinc felé vezető kijáratot keresi.
Ezt nevezik a kisagyi mandulák sérvének a foramen magnumon keresztül (a koponya kilépő furata a gerincoszlopba).
Ez egy cerebrospinalis folyadék felhalmozódása a gerincvelőben.
Társul I. típusú Chiari-szindróma a 40% az esetek.
A magyarázat a cerebrospinalis folyadék keringésében bekövetkezett változás; Ez az agyban termelődik, és 80% -ban visszaszívódik a gerinc alsó részén. Ezért át kell mennie a foramen magnumon, mivel a kisagyi mandulák foglalják el, keringése akadályozott és felhalmozódik a a velő közepe (syringomyelia) vagy a agy (hydrocephalus csak az esetek 10% -ában).
A rendellenességet először 2005 - ben írták le 1883 Dr. Cleland, a "Hozzájárulás a spina bifida, encephalocele és anencephalus tanulmányozásához" című cikkben a Journal of Anatomy and Physiology folyóiratban.
Nyolc évvel később az osztrák neurológus Hans chiari cikket írt a Deutsche Medizinische Wochenschriff "Az agyi hydrocephalus okozta kisagyi rendellenességekről" címmel, amelyben elismerte Cleland és hozzáadta ennek a rendellenességnek a saját osztályozási rendszerét az I., II. és III.
Ban ben 1896, Chiari a betegséget a következőképpen határozta meg: "A kisagyi mandulák és a kisagy alsó lebenyének mediális részének ék alakú megnyúlása, amely a medulla mentén a nyaki csatornába fut.".
Ban ben 1907, Schwalbe és Gredig, a Heidelbergi Egyetem Dr. Julius Arnold által vezetett csapatának két hallgatója további négy esetet ismertetett, tanáraik nevét Chiari neve elé helyezve a rendellenességek megjelölésében.
Etiológia
Ezen rendellenességek pontos oka nem ismert. Sok tudós úgy véli, hogy az állapot általában egy során fellépő szerkezeti hiba eredménye magzati fejlődés.
Chiari rendellenességek is lehetnek genetikai - egyes kutatások azt mutatják, hogy az állapot több családtagnál is megjelenhet.
További lehetséges okok lehetnek a káros anyagoknak való kitettség, a megfelelő vitaminok és tápanyagok hiánya az anya étrendjében a magzat fejlődése során, sérülés, fertőzés vagy öregedés.
Diagnózis
Sok embernek van Chiari-rendellenessége nincsenek tünetei malformációit csak egy másik rendellenesség diagnosztizálása vagy kezelése során fedezik fel.
Az orvos elvégzi a Fizikai vizsga beteg, és értékelje memóriáját, megismerését, egyensúlyát (a kisagy által irányított funkció), tapintását, reflexeit, érzését és motoros készségeit (a gerincvelő által irányított funkciókat).
Az orvos kérni fogja a cranio-spinális mágneses rezonancia: Ebben értékelik az agyat, a hydrocephalus lehetőségét, a mandulaszármazást és a syringomyelia jelenlétét vagy sem.
Általában a Az élet 3 és 4 évtizede és főleg suboccipitalis fejfájásból állnak, amelyet erőfeszítések, súlyok, nevetés stb. Ez változó módon társul: nyaki fájdalom, vertigo, fülzúgás, halláscsökkenés, orbitális fejfájás, diplopia (kettős látás), fénymásolás (mozgó fények a látómezőben), homályos látás és fotofóbia (fény intolerancia), gyengeség a karokban és a lábakban, megváltozott érzés a karokban, záróizom-rendellenesség, dysarthria és dysphonia (beszédzavar), trigeminus vagy glossopharyngealis neuralgia, süketség, bradycardia, palpitáció, cerebelláris zavar (koordinációs zavar), dysphagia (nyelési nehézség) és obstruktív alvási apnoe horkolás).
A babák bármilyen rendellenesség tünetei lehetnek, nyelési nehézségei vannak, ingerlékenység táplálkozáskor, túlzott nyáladzás, gyenge sírás, fulladás vagy hányás, gyenge karok, nyakmerevség, légzési problémák, fejlődési késedelem és képtelenség növelni a súlyt.
Nem minden beteg akiknek ez a szindróma tüneteket szenvednek, Y azoknak, akik szenvednek tőlük, időszakosan előfordulhatnak egyes esetekben.
Vannak olyan esetek, amelyek ugyanazon család több tagjánál jelentkeznek. Jelenleg nem határoztak meg genetikai okot.
Néhány Chiari rendellenesség tünetmentes és nem zavarják az illető mindennapi tevékenységét. Más esetekben a gyógyszerek enyhíthetnek bizonyos tüneteket, például a fájdalmat.
A tüneti betegek kezelni kell a klinika jellemzőitől függően. Fájdalom esetén rehabilitációval, fájdalomcsillapítókkal stb.
Haladóbb esetekben a beteg műtéti kezelésen esik át. A választott műtét ilyenkor a hátsó fossa dekompresszió, amelynek során az occiput néhány centiméteres részét és az első nyaki csigolya hátsó részét eltávolítják.
Ezután a dura mater (az agy és a gerincvelő legkülső burkolata) kinyitható, és egy tapasz készíthető a foramen magnum méretének növelésére.
Ezt a műtétet syringomyeliában szenvedő betegeknél is elvégzik mivel az esetek nagy többségében úgy oldják meg, hogy nem közvetlenül a gerincvelőt kell megoperálni.
A műtét az egyetlen olyan kezelés, amely a funkcionális zavarok kijavítására vagy a központi idegrendszer károsodásának progressziójának megállítására szolgál.
A műtéten átesett betegek többségénél csökken a tüneteik száma és/vagy a relatív stabilitás hosszabb ideig tart. Több műveletre is szükség lehet az állapot kezelésére.
A dekompressziós műtét A hátsó fossa-t Chiari-rendellenességekben szenvedő betegeknél végzik, hogy több helyet teremtsenek a kisagynak, és enyhítsék a gerincre gyakorolt nyomást. A műtét magában foglalja a bemetszést a fej hátsó részén, és eltávolítja az alsó koponya (és néha a gerinc egy részének) egy kis részét a szabálytalan csontstruktúra korrigálása érdekében.