Mi az?
A leukocitákon belül különböző típusokat találunk, például polimorfonukleáris sejteket, limfocitákat vagy monocitákat, specifikus funkció az immunrendszeren belül.
A a limfociták különböző osztályúak lehetnek. Ezeknek a leukocitáknak egy része B-limfocita, amelyek felelősek az antitest által közvetített immunitásért, és a csontvelőben keletkeznek és érlelődnek. Amikor más limfociták aktiválják őket egy bizonyos antigénnel szemben, a B limfociták átalakulnak plazma sejtekké vagy plazma sejtekké, amelyek felelősek az antigén elleni hatalmas mennyiségű antitestek kiválasztásáért.
Amikor különböző okokból a sejtproliferáció és a plazmasejtek programozott halálának kontrollmechanizmusai elvesznek hematológiai rosszindulatú daganat fordul elő ezek közül a myeloma multiplex nevű sejtek közül.
Hogyan állítják elő?
A a mieloma multiplex a hematológiai daganatok 10% -át teszi ki és oka ismeretlen. Nincs olyan tényező vagy betegség, amely hajlamos lenne erre a rákra. Középkorú vagy idősebb férfiaknál gyakoribb.
A mielóma multiplex egy olyan rák, amelyet plazmasejtek alkotnak, vagyis olyan sejtek, amelyek képesek antitesteket vagy immunglobulinokat választani, így ezeknek az immunglobulinoknak egy bizonyos típusa megemelkedik a vérben, amelyet a myeloma multiplexben részt vevő sejtek termelnek. Ez a daganat az úgynevezett monoklonális gammopátiák, az immunoglobulinok termelésére képes sejtek által képzett neoplazmák része, amelyek myeloma multiplexszel együtt Waldenström makroglobulinémiája, primer amiloidózisa és bizonytalan jelentőségű gammopátiák.
Tünetek
A mielóma multiplexben szenvedő betegek közel 30% -a nincsenek tünetei, és véletlenül diagnosztizálják őket amikor laboratóriumi rendellenességeket, például enyhe vérszegénységet, megnövekedett eritrocita szedimentációs sebességet (ESR) vagy monoklonális paraproteint talál a vérben, vagyis a beteg plazmasejtek által termelt antitestek.
Ha vannak tünetek, akkor a csontfájdalom a leggyakoribb. A degenerációnak köszönhető, hogy a csont az oszteoklasztokat aktiváló anyagok daganatos sejtjei által termelődik, a csontszövet visszaszívódásáért felelős sejtek.
Ezek a sérülések főleg a koponyában, a bordákban, a csigolyákban, a medencében és a hosszú csontok, például a felkarcsont vagy a sípcsont végénél jelentkeznek. Néha az oszteolitikus elváltozások, a csontfelszívódás helyett diffúz osteoporosis van. A csontrendszeri sérülések a periostealis érintettség miatt fellépő fájdalom mellett különböző pontokon történő törésekhez vezethetnek.
A csontromboláshoz vezető hypercalcaemia ahhoz vezethet aszténia, étvágytalanság, hányinger, hányás, polyuria, polydipsia, székrekedés és zavartság.
A plazma sejtek által elfoglalt csontvelő érintettsége a progresszív vérszegénység és a többi sejtvonal csökkenése.
Az antitest által közvetített immunitás hibája miatt a mielóma multiplexben szenvedő beteg súlyos fertőzéseket szenvedhet, különösen a tüdőben és a vesében. A a fertőzések a halál legfőbb okai myeloma multiplexben szenvedő betegek közül.
A vesék a betegek körülbelül felében érintettek myeloma multiplex a vér kalciumfeleslege miatt, valamint az immunglobulinok (az úgynevezett könnyű láncok) egy részének túlzott szekréciója révén, amelyek kiválasztódnak a vizelettel, és jellegzetes affektációt váltanak ki, amelyet myeloma vesének neveznek.
Hosszú távon veseelégtelenséghez vezethet amely meghatározhatja a beteg rossz prognózisát, mivel ez a myelomában szenvedő betegek halálának második oka a fertőzések után.
A vérben lévő túlzott immunglobulinok viszkózusabbá teszik a vért, ami az epizódokhoz vezethet a vérellátás megszakadása különböző területeken, különösen neurológiai és szemészeti szinten, valamint szív- vagy keringési elégtelenségben.
Néha a beteg plazmasejtek csoportosulva daganatos tömegeket alkotnak a csontvelőn kívüli nyirokszövetekben, főleg az otorhinolaryngológiai limfoid szövetekben, amelyeket plazmacitómáknak neveznek.
Meg kell említeni, hogy a myeloma multiplex más változásokkal társulhat az úgynevezett POEMS szindrómában, amely magában foglalja a polineuropátiákat, a megnagyobbodott szerveket, az endokrin rendellenességeket, a myeloma multiplexet és a bőr rendellenességeit. Általában jobb prognózisú betegek.
Diagnózis
A myeloma multiplex diagnózisa véletlenszerű lehet tünetmentes betegeknél, és ez analitikai eredmény. Ellenkező esetben ezt az entitást minden súlyos csontfájdalomban szenvedő beteg esetében meg kell gyanítani, anamnézisben trauma, visszatérő fertőzés vagy veseelégtelenség.
A vérvizsgálat vérszegénységet mutat normál méretű és mennyiségű hemoglobin vörösvérsejtekkel, megnövekedett ESR-értékkel, a leukociták és a vérlemezkék számának csökkenésével, valamint az alvadást értékelő paraméterek változásával. Hasonlóképpen, értékelhető lesz a kalcium- és húgysavszint emelkedése a vérben.
A vérben és a vizeletben egyaránt megjelenik a paraprotein emelkedése, vagyis egy olyan típusú immunglobulin, amely megemelkedik. A különböző típusú immunglobulinok közül a G típus a leggyakoribb a myeloma multiplexben.
Egy specifikus fehérje, a ß-2-mikroglobulin emelkedése közvetlenül tükrözi a myeloma multiplex tumoros tömegét, bár elmondható, hogy ez a fehérje nem specifikus erre a betegségre.
A csontvelőben a plazma sejtek emelkedése figyelhető meg, a teljes érték 10% -át meghaladó mértékben; ha a plazmasejtek meghaladják a teljes mennyiség 30% -át, úgy vélik, hogy ezek az adatok megerősítik a myeloma multiplex diagnózisát.
A csontelváltozások értékelésének alapvető képalkotó tesztje a radiográfia.
Végső soron a diagnózis néhány fő tényező jelenlétén alapul (plazmacitómák, a csontvelőben a plazmasejtek több mint 30% -a és a monoklonális immunglobulin csúcsa 3,5 g/dl-nél magasabb) és néhány kisebb tényező (10-30) jelenlétén. % plazmasejt a csontvelőben, monoklonális immunglobulin csúcs 3,5 g/dl alatt, csontelváltozások és a normál immunglobulinok csökkenése).
Kezelés
A tünetmentes betegek és a myeloma multiplex diagnosztizált betegei kezdetben nem igényelnek kezelést, mivel nem bizonyítottan meghosszabbítja a túlélést.
A myeloma multiplex kezelésének tüneti betegeknél számos lehetősége van, például kemoterápia, sugárterápia, interferonok, immunterápia, dexametazonos lenalidomid vagy csontvelő-transzplantáció. A biszfoszfonátterápia a myeloma multiplexben szenvedő betegek csontkárosodásának csökkentésére törekszik.
Megelőző intézkedések
A myeloma multiplex ismeretlen eredete és a kockázati tényezők hiánya miatt nincsenek megelőző intézkedések.
Dr. David Cañadas Bustos
Általános orvos szakorvos
Előzetes orvosi tanácsadó orvos