Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején
Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon
Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon
Magazin Endoszkópia a Mexikói Gasztrointesztinális Endoszkópos Szövetség, a Paraguayi Gasztroenterológiai és Emésztőrendszeri Társaság, az Uruguayi Emésztési Endoszkópos Társaság, az Interamerican Emésztési Endoszkópos Társaság és a Venezuelai Emésztési Endoszkópos Társaság hivatalos szerve.
Indexelve:
CONACYT-CENIDS-BIREME-LILACS-CICH, UNAM-BIBLIOMEX SALUD ARTEMISA
Kövess minket:
- Összegzés
- Kulcsszavak
- Absztrakt
- Kulcsszavak
- Bevezetés
- Összegzés
- Kulcsszavak
- Absztrakt
- Kulcsszavak
- Bevezetés
- Eset bemutatása
- Szakirodalmi áttekintés
- Etikai felelősség
- Emberek és állatok védelme
- Az adatok bizalmas kezelése
- A magánélethez és a tájékozott beleegyezéshez való jog
- Finanszírozás
- Összeférhetetlenség
- Bibliográfia
A Ménétrier-kór egy ritka klinikai entitás, amelyet a gyomor redőinek megvastagodása jellemez, másodlagosan a foveoláris nyálkahártya-sejtek hiperpláziája miatt, gyakran enterális fehérjék elvesztésével és hipoalbuminémiával társulva. Etiológiája ismeretlen. Preneoplasztikus állapot. Egy 27 éves beteget mutatnak be, akit epigasztrikus fájdalom, fogyás és hányás miatt vesznek fel. A betegséget endoszkópiával és biopsziával diagnosztizálták. Vezetési felülvizsgálatot végeznek, mivel ez nincs egyértelműen meghatározva.
A Ménétrier-kór ritka klinikai állapot, amely a foveoláris nyálkahártya-sejtek hiperpláziája miatt másodlagos gyomor redők vastagodásából áll, és gyakran enterális fehérjék elvesztésével és hypoalbuminaemiával jár. Etiológiája ismeretlen. Jelenleg rosszindulatúnak tekinthető. Az esetet egy 27 éves páciens mutatja be, akit hasi fájdalom, súlycsökkenés és hányás miatt vettek fel. Ezt a betegséget az endoszkópia és a gyomorszövet biopsziája segítségével diagnosztizálják. Frissítve a terápiás megközelítést, amelyet még nem határoztak meg egyértelműen.
A Ménétrier-kór (MS) egy ritka betegség, amelyet másodlagos fehérjevesztéssel járó gyomor-foveoláris hiperplázia jellemez. Ennek a rendellenességnek az etiológiája és patogenezise ismeretlen.
Jelen áttekintés célja bemutatni az SM esetét és az endoszkópiás vizsgálatok során nyert képeket, valamint az irodalom áttekintését.
Eset bemutatása
Egy 27 éves férfi beteg súlyos epigasztrikus fájdalommal jár, kezdetben ételtől származó hányással, később ejtartalommal és fogyással. Emiatt különböző orvosi központokba látogatott, antiparazitikumokkal és protonpumpa-gátlókkal kezelték, a klinikai kép átmeneti javulásával. Ezt követően tünetei súlyosbodtak, általános és táplálkozási állapota romlott, kórházba került.
Felvétele során laboratóriumi vizsgálatokat végeztek, amelyek kimutatták: mérsékelt vérszegénység (hemoglobin 8,6 g/dl-nél), leukocita-szám 13,6 × 109/l és hipoproteinémia (teljes fehérje 50 g/l-nél) és hipoalbuminémia (24 g/l). . A HIV-szerológia negatív volt.
A hasi ultrahang (1. ábra) minimális asciteset és gyomrot mutatott ki a gyomor redőinek megvastagodásával. A hasi számítógépes tomográfia kiemelkedő gyomorredőket mutatott.
A felső gyomor-bélrendszeri endoszkópiában (2. és 3. ábra) a gyomor redőinek markáns hipertrófiáját találták, amely jobban hangsúlyos volt a gyomor fundusa és a test felé. Az endoszkópos jelentés azt a következtetést vonta le: "Az MS, a gyomor limfóma vagy a gyomor lokalizációjának Crohn-kór gyanúja".
Endoszkópia képek.
Endoszkópia képek.
A gyomorbiopszia (4. ábra) megerősítette az SM-kel kompatibilis markáns foveoláris hipertrófiát, a mirigyek atrófiáját és a lamina propria kevés krónikus gyulladásos beszivárgását. Műtéten esett át, és teljes gasztrektómiát végeztek, kielégítő klinikai evolúcióval (5. ábra).
Endoszkópia képek.
Az SM-t vagy a hipertrófiás gasztroenteropátiát, amint az ismert, Pierre Ménétrier írta le 1888-ban, gyomorrákos betegeknél. Jellemzője a fundus és a test gyomor redőinek hipertrófiája, a nyálkahártya túlzott szekréciója, a fehérjék elvesztése és a hipoklorohidrát 1 .
Az etiológia ismeretlen, és különböző hipotéziseket vetnek fel, például: fertőző, autoimmun (allergéneknek és anti-parietális sejt antitesteknek való kitettség), hormonális és genetikai okok 2. Ezt a betegséget a gyomorrák megnövekedett kockázatával társították, de ennek a kockázatnak a mértéke bizonytalan és 10-15% között mozog 3 .
Gyakrabban felnőtteknél fordul elő, általában 30 és 60 év között, főleg férfiaknál. A gyermekkori diagnózis ritka (általában 6 évesnél fiatalabb betegeket érint), jóindulatú evolúcióval, hirtelen kialakulással és állandó ödéma jelenlétével. A publikált gyermekgyógyászati esetek többségében a citomegalovírust (CMV) tartják a legvalószínűbb etiológiai ágensnek. Egyéb lehetséges fertőző ágensek között található Helicobacter pylori (H. pylori) és mások ritkábban, például Mycoplasma pneumoniae, Giardia zarnu és Herpes simplex 4 .
A gyermekkori CMV-fertőzés hatásának mechanizmusa a gyomor nyálkahártyájára nem teljesen ismert. Az elvégzett vizsgálatok bebizonyították a CMV lehetséges hatását az alfa növekedési faktor átalakításával. Az alfa transzformáló növekedési faktor általában stimulálja a gyomor hámsejtjeinek szaporodását és mucin szekrécióját. Felnőtt SM-ben a transzformáló alfa növekedési faktor fokozódik, és gyomor hiperpláziát és hiperszekréciót eredményez, így patogén hasonlóság mutatkozik 4 .
A leggyakoribb tünetek az epigasztrikus fájdalom, az étvágytalanság, a fogyás, a tartós hányás, a vérszegénység, a hasmenés, az ödéma és a felső emésztőrendszeri vérzés 5. Gyermekkori SM-ben a kezdeti tünetek nem specifikusak, hasonlóak minden vírusos állapothoz. A perifériás ödéma akkor jelenik meg, amikor megállapított hypoalbuminemia és anasarca van, ascites, pleuralis és pericardialis effúzióval 4 .
Laboratóriumi vizsgálatokban a hypoproteinemia és a hypoalbuminemia jelenléte jellemző. A széklet α-1-antitripszin, mint az emésztőrendszer fehérjevesztésének érzékeny és specifikus markere, ezekben az esetekben megvalósítható.
Az akut CMV-fertőzés diagnózisának megerősítése néha összetett. In situ hibridizációt és immunhisztokémiát javasoltak a legérzékenyebb laboratóriumi technikáknak. A CMV-fertőzés fennállásának bemutatásához figyelembe kell venni a fertőzött sejtek jelenlétét a gyomor nyálkahártyájában PCR-technikák alkalmazásával, a vírusantigének immunhisztokémiai kimutatásával, a gyomornyálkahártya vírustenyésztésével vagy a tipikus víruszárványok megjelenítésével. Más vizsgálatok, például az antigenémia, a PCR vérben vagy a szerológiák kimutatása, kevésbé érzékenyek a gasztrointesztinális érintettség kimutatására. A fertőzés kimutatásával azonban lehetővé teszik a diagnosztikai gyanú megállapítását 4 .
A gyermekkori SM radiológiai eredményei hasonlóak a felnőtteknél tapasztaltakhoz. Képalkotó vizsgálatok (a nyelőcső-gyomor-duodenum kontraszt röntgenfelvétele, a hasi ultrahang és a számítógépes tomográfia) a gyomor redőinek megvastagodását mutatják, főleg a testben és a fundusban. A legtöbb esetben a klubot tiszteletben tartják.
A felső gasztrointesztinális endoszkópia szintén megerősítette a gyomor redőinek megvastagodását, különböző mértékű nyálkahártya-gyulladással, és fekélyes vagy nekrotikus szövetek területei figyelhetők meg. Megfigyelhető a vastag, viszkózus és átlátszó gyomorszekréció növekedése is 4 .
A tipikus szövettani változások közé tartozik a foveoláris hiperplázia, a kitágult és kanyargós mirigyek, a parietális sejtek csökkenése, az enyhe gyulladásos infiltrátum 2,6 és a nyálkát termelő sejtek növekedése, amelyek cisztákat képezhetnek 3 .
A differenciáldiagnózis során figyelembe kell venni a gyomor redők hipertrófiájával járó egyéb folyamatokat, beleértve:
-
•
Zollinger-Ellison szindróma
Crohn-betegség
A fertőzésekkel járó hipertrófiás gastropathia: H. pylori, CMV, hisztoplazmózis, szifilisz és Mycoplasma.
Granulomatózus betegségek (például szarkoidózis)
Eozinofil allergiás gyomorhurut
Cronkhite-Kanada szindróma
Gyomor neoplazmák (limfóma, szarkóma és mások)
Prosztaglandin E1 kezelés
Eddig még nincs kialakult kezelés ennek a betegségnek. Ellentétben azzal, ami a felnőtteknél történik, gyermekkorban, a spontán teljes gyógyulás általában 5 hét körül alakul 7. A H. pylori által fertőzött betegeknél annak felszámolása ajánlott, amely elérheti a tünetek kontrollját. Fehérjében gazdag étrendet, antiszekretzorokat (protonpumpa-gátlók vagy ranitidin), oktreotidot, antikolinerg szereket és még monoklonális antitesteket is alkalmaztak 5. Nincs egyöntetű egyetértés vagy bizonyosság a ganciklovir kezelés előnyeiről, bár egyes szerzők a betegek klinikai javulását írták le immunokompetens betegeknél történő beadása után. A ganciklovir-kezelés értékelhető azoknál a betegeknél, akiknek a lefolyása elhúzódó, 4-6 hét alatt nincs javulásuk vagy szignifikánsan súlyosak 2 .
A műtéti kezelést előnyben részesítik azoknál az egyéneknél, akiknek kontrollálatlan fehérjeveszteségük, vérzésük és betegségük a cardia vagy a dysplasia közelében helyezkedik el 8, mivel a rosszindulatú daganat kockázata is megszűnik. Az elvégzendő gasztrektómia mértéke vita tárgyát képezi. Egyes szerzők teljes gasztrektómia elvégzését javasolják (mert ez kiküszöböli a rosszindulatú daganat kockázatát). A konzervatívabb műtét támogatói azt sugallják, hogy ez lehetővé teszi a tünetek csökkentését kisebb morbiditással. A legjobb megközelítés a műtéti technika adaptálása az SM helyére és a dysplasia fokára: teljes gastrectomia diffúz esetekben, a szokásos módon a cardiához közel, vagy dysplasia/neoplasia és subtotal gastrectomia esetén antral elváltozásokban jelek nélkül dysplasia 5.9 .
Etikai felelősség Az emberek és állatok védelme
A szerzők kijelentik, hogy ehhez a kutatáshoz nem végeztek kísérleteket emberekkel vagy állatokkal.
Az adatok bizalmas kezelése
A szerzők kijelentik, hogy ebben a cikkben nincsenek betegadatok.
A magánélethez és a tájékozott beleegyezéshez való jog
A szerzők kijelentik, hogy ebben a cikkben nincsenek betegadatok.
A szerzők nem kaptak támogatást a cikk elkészítéséhez.
Összeférhetetlenség
A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.