2015 október

В
В 		В

Testreszabott szolgáltatások

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Hasonló a SciELO-ban

Részvény

nyomtatott változatВ ISSN 2077-3323

ESETLEÍRÁS

Caroli-kór. Egy eset bemutatása

Caroli-kór. Egy eset bemutatása

Perla David-Murillo 1, Samuel Lagos-Rivera 1, Daniel Suazo-Villalobos 1, Dr. Efrain Bu 2

1 A Hondurasi Nemzeti Autonóm Egyetem orvostanhallgatók tudományos szövetsége (ASOCEM UNAH). Hondurasi Nemzeti Autonóm Egyetem Orvostudományi Kar. Tegucigalpa, Honduras.
2 belgyógyász és az Escuela Universitario Kórház női belgyógyászati ​​osztályának vezetője

Levelezés: Gyöngy Maria David Murillo
[email protected]

Eredet és választottbírósági eljárás: nem megbízott, külső választottbíróság elé terjesztették.

Megjelent publikálásra: 2015. szeptember 14
Közzétételre elfogadva: 2015. december 15

Idézd: Rev Cient Cienc Med 2015; 18 (2): 53-56

Kulcsszavak: Caroli-kór, kolangitisz, kolesztázis, epevezetékek

A Caroli-betegség ritka veleszületett betegség, amelynek előfordulási gyakorisága 1 eset/millió. Az epének saccularis vagy fusiform dilatációja jellemzi. A klinikai megnyilvánulások magukban foglalják a jobb felső negyed fájdalmát, a lázat és a sárgaságot, ezek a kolangitisz válsága másodlagosak az epeúti pangás és a szepszis miatt. A diagnózis a cisztás elváltozások felfedezésén alapszik az epefában, ultrahanggal, komputertomográfiával is látható.

Bemutatunk egy 37 éves nőbeteg esetét, aki a hondurasi Tegucigalpa város Escuela Universitario kórházának belgyógyászati ​​sürgősségi ellátását látja, az akut cholangitis és a sárgaság jeleivel és tüneteivel. A fizikális vizsgálat gömbölyded és fájdalmas hasat mutat a markáns he-patomegalia rovására. Betegünk ismétlődő cholangitis epizódokat mutatott be, a számítógépes tomográfia mindkét lebenyben több cisztás teret tár fel, és elváltozásokat talált az epefában. Kivéve a szklerotizáló cholangitist, a hidatid cisztát, az epevezetéket és az örökletes ductalis dilatációt, és megerősítette a Caroli-kór feltételezett diagnózisát.

Kulcsszavak: Caroli-betegség, Cholangitis, Cholestasis, Epeutak

BEVEZETÉS

Az ötödik típus magában foglalja a Caroli-betegséget, amelyet először 1958-ban írt le Jacques Caroli 4, beszámolt egy esetről, amelyet a Caroli-betegségtől eltérő entitásként ismertek el 1 .

A Caroli-betegség leggyakoribb megjelenési formáját a visszatérő cholangitis epizódjai, a jobb felső negyed fájdalma, a láz és a sárgaság jellemzi, szövődményei között szerepelnek az intrahepatikus kövek, az intrahepatikus tályogok és a szepszis 6,10,11. Ezeknek a betegeknek 7% 1,2,5-ben van esélyük kolangiocarcinoma kialakulására .

A klinika fontos megkülönböztetni őket az egyik és a másik bemutatási formája és mindegyik fejlődése alapján, mivel különbségeik ismerete megkönnyíti a diagnózist 10 .

A Caroli-betegség szórványos, míg a Caroli-szindróma általában autoszomális recesszív módon öröklődik 1 .

1984-ig 162 Caroli-betegségről számoltak be. A betegség ritkábban fordul elő, mint a Caroli-szindróma, főleg nőket érint, és a betegek több mint 80% -a 30 éves kor előtt 2,6–9 .

Fizikai vizsgálat során gyakran előfordul a hepatomegalia és a splenomegalia, és a portális hipertónia alakul ki 6 .

A betegségben szenvedő betegeknél a hosszú távú prognózist főként a cholangitis epizódjainak gyakorisága és súlyossága határozza meg, amelyek szepszishez és halálhoz, illetve májtályogok kialakulásához vezethetnek 2 .

A Caroli-kórban nincs hatékony gyógyszeres kezelés, ez a fajta kezelés célja annak szövődményei. A végső kezelés a májtranszplantáció 1,5,10,12 .

ESETBEMUTATÁS

Bemutatjuk egy 37 éves nőbeteg esetét, aki a hondurasi Tegucigalpa városában, az Escuela Kórház Belgyógyászati ​​Sürgősségi Szolgálatánál jelentkezik, és a jobb felső negyedben megnyilvánuló fájdalom növeli intenzitását, siket típusú, láz és sárgaság. Korábban a beteg hasonló tüneteket mutatott, ugyanazon a helyen fekvő hasfájása és sárgasága volt két alkalommal az utolsó felvétele előtt, első epizódját 11 éves korában mutatta be ebben a korban, Caroli-kór nem gyanús volt. Tünetmentes volt. felnőttkoráig.

A fizikális vizsgálat jelenlegi és legsúlyosabb epizódja gömbölyded és fájdalmas hasat mutatott a markáns hepatomegalia és a splenomegalia rovására, a melléki májkeringés jeleinek jelenlétével.

Laboratóriumi teszteken: 269 NE/l alkalikus foszfatázt találtak a legmagasabb mérésnél a roham során, 0,4 mg/dl kreatinin (csökkent), 10,57 mg/dl teljes bilirubin, a közvetlen bilirubin 9,43 mg/dL. A májfunkciós tesztek azt mutatták, hogy: TGO: 78 NE/L (emelkedett) TGP: 69 NE/L (emelkedett).

Fontos ascites és splenomegalia, főleg az anteroposterior átmérőben, amely eléri a 17,2 cm-t. keresztirányú átmérője eléri a 10 cm-t, fokális elváltozások megfigyelése nélkül (lásd 1. ábra).

Az intrahepatikus epevezeték kitágult, de a korábbi ultrahangon leírt lithiasis nélkül.

A Caroli-kórt kétféleképpen írták le; az első, úgynevezett "tiszta forma", amelyet az intrahepatikus csatornák saccularis dilatációjának bemutatása, valamint az intrahepatikus epeúti kommunikáció jellemez, a második, Caroli-szindróma néven ismert, amely az intrahepatikus epevezeték ektáziáját mutatja be, a máj fibrózisával járó proliferációt 1 -5 .

A kolangikus krízisek következménye a láz a leggyakoribb jellemző, amelyet a betegek 10,11 mutatnak be .

Betegünknél 3 ismétlődő cholangitis epizóddal jelentkezett, amelyek először korán jelentkeztek. Az irodalommal összehasonlítva gyakori, hogy a betegek 64% -ában a visszatérő cholangitis a fő klinikai megnyilvánulás 2. A gömbölyű hasi és a kollaterális májkeringés gyakoribb a betegség komplex formájában, még az epeúti megnyilvánulások előtt is előfordul 10,11 .

A Caroli-kór diagnózisa magában foglalja a májműködési zavarok tüneteinek felismerését 5. A máj ultrahangja vagy a kontrasztos CT megalapozhatja a diagnózist számos anechoikus terület vagy diffúzan vagy szegmentáltan elosztott, több hypodense cisztás elváltozás felértékelésével10. Ezeket az elváltozásokat páciensünknél CT-vel figyelték meg. (Lásd a 2. ábrát).

Miután megállapították a Caroli-kór diagnózisát, a kezelést egyedivé kell tenni 10. elsősorban a visszatérő cholangitis, a máj tályogjai, az epekövek és a carcinoma kapcsolódó szövődményeinek kezelésére irányul 1. Akut cholangitis esetén antibiotikumokat alkalmaznak. Bizonyos esetekben az olyan szerek, mint az ursodeoxygolsav, előnyben részesítik, ha a koleszterin kristályait a nyombél epéjében mutatják be 10. Ez a kezelés azonban csak palliatív. Ha a betegség egy lebenyre korlátozódik, a részleges lobectomia az 1. választott műtéti kezelés, a májtranszplantáció tűnik a végleges gyógyító kezelésnek ezeknél a betegeknél 1,12, figyelembe véve a betegek 7% -ában a cholangiocarcinoma kialakulását 1, 2.5 .

HIVATKOZÁSOK

1. Bavikar R, Kulkarni R. Caroli-szindróma: Esettanulmány. Curr Pediatr Res. 2011; 15 (1): 59-60.

2. Tzoufia M, Rogalidoua M, Drimtziaa E, Siontia I, Nakoua I, Argyropouloub M. Caroli-kór: Jóindulatú klinikai lefolyású eset leírása. A gasztroenterológia évkönyvei. 2011; 24 (2): 129-133. Hozzáférés: 2015. október 22. Elérhető: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3959297/

3. Mesa-Baldomir T, Castillo-Garcia R, Vergara-Hidalgo M. Caroli-kór: egy eset bemutatása. Medicentro 2009; 13. (4) bekezdés. Hozzáférés: 2015. május 15. http://www.medicentro.sld.cu/index.php/medicentro/article/view/268

4. Dukova B, Ilievski B, Duganovska S, Chadikovski V, Kostovski A. A máj patológiájának megállapításai caroli-szindrómás csecsemőben. International Journal of Hepatobiliary and Pancreatic Diseases 2012; 2: 4-8. Hozzáférés: 2015. október 22. Elérhető: http://www.ijhpd.com/archive/2012-archive/100004IJHPDBD2012-dukova/100004IJHPDBD2012-dukova-full-text.php

5. Rao YK, Midha T. Caroli-szindróma uretero-vesicalis calculussal egy kisgyermeknél. Indián J Pediatr 2010; 77 (6): 7012. Hozzáférés: 2015. október 22. Elérhető: http://link.springer.com/article/10.1007/s12098-010-0084-3

6. Yonem O, Bayraktar Y. A Caroli-kór klinikai jellemzői. World Journal of Gastroenterology 2007; 13 (13): 1930-1933. Hozzáférés: 2015. október 22. Elérhető: http://europepmc.org/articles/pmc4146968

7. Díaz G, J C, Csendes J A, Cardemil H G, Parada C F.J, Carreño T L, Lembach J H et al. A műtéti kezelés eredményei Caroli-betegségben szenvedő betegeknél. Tiszteletes Chilena Cirugía. 2008; 60 (1): 10-16. Hozzáférés: 2015. október 22. Elérhető: http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0718-40262008000100004&script=sci_arttext

8. Veigel M. C., Focht J. P., Rodriguez M. G. és mtsai. Fibro-policisztás májbetegség gyermekeknél. Ped Radiol 2009; 39: 317-327. Hozzáférés: 2015. október 22. Elérhető: http://link.springer.com/article/10.1007/s00247-008-1070-z

9. Millwala F, Segev D, Thuluvath P. Caroli-kór és a májtranszplantáció utáni eredmények. Máj transzpl 2008; 14: 11-17. Hozzáférés: 2015. október 22. Elérhető: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/lt.21366/pdf

10. Castillo D, González C, Bocalón Y, Molina C. Caroli-kór: Egy klinikai esetről. Digitális Orvostudományi Akadémia. 2007; 30. Elérhető: http://www.bioline.org.br/request?va07009

11. Iancu C, Bodea R, Muresan T, Iancu D, Boruah P, Al-Hajjar N. A Caroli-kór diffúz formája: Terápiás megközelítés visszatérő cholangitisben szenvedő nőbetegben. J Gastrointestin Máj Dis. 2010; 19. (4), 457-460. Hozzáférés: 2015. október 22. Elérhető: http://jgld.ro/2010/4/19.pdf

12. Acevedo P.A, Raichholz G, Staffieri R. A máj és az epevezeték veleszületett cisztás rendellenességei. Évkönyv dr. J. R. Villavicencio. 2007; 15 (1): 180-184.

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll