- Keresés
- Klinikai tünetek és tünetek
- Besorolások
- Gének
- Fogyatékosság
- Enciklopédia a nagyközönség számára
- Enciklopédia szakembereknek
- Sürgősségi útmutatók
- Források/eljárások
Ritka betegség keresése
Egyéb keresési lehetőség (ek)
Eozinofil nyelőcsőgyulladás
A betegség meghatározása
Az eozinofil nyelőcsőgyulladás (EoE) a nyelőcső krónikus allergiás betegsége, amelyet klinikailag a nyelőcső diszfunkciójának tünetei jellemeznek (ideértve a hányást, a diszfágiát, az étkezési rendellenességeket, az étel behatolását és a hasi fájdalmat), amelyek a protonpumpa-gátlókkal (PPI) történő kezelés után is fennmaradnak. IBP).
ORPHA: 73247
Összegzés
Járványtan
A jelenlegi prevalenciát világszerte 1/2300 - 1/1750-re becsülik, és úgy tűnik, hogy növekszik. Ez túlnyomórészt férfi rendellenesség.
Klinikai leírás
A legtöbb eset gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő, de az EoE bármilyen életkorban előfordulhat. A csecsemők és a kisgyermekek evés megtagadását, hányást, fojtogatást és kivételes esetekben a testtömeg növekedésének sikertelenségét mutatják. Az iskoláskorú gyermekeknél gyakran dysphagia, fulladás/öklendezés van étkezés közben, ételtörés, ritkábban regurgitáció, hányás és mellkasi/hasi fájdalom. A felnőtteknél elsődlegesen dysphagia és ételhiány, ételcsökkenés és kezelhetetlen gyomorégés jelentkezik. A tünetek lehetnek krónikusak vagy időszakosak, egyes betegek hosszú ideig teljesen tünetmentesek. A tünetek általában 4-5 évig is fennmaradhatnak a diagnózis felállítása előtt. Az esetek 75% -ában más atópiás betegségek (azaz dermatitis, rhinitis, asztma) személyes vagy családi kórtörténetében szerepel.
Etiológia
A pontos etiológia nem ismert, de számos elméletet javasoltak. Az EoE által érintettek körülbelül 7% -ában pozitív családi kórtörténet tapasztalható (általában az érintett testvérekben), és ezért egyértelműnek tűnik, hogy bizonyos öröklődő gének növelhetik az EoE iránti fogékonyságot. A betegség kialakulását meghatározó környezeti és epigenetikai tényezőket azonban még nem határozták meg egyértelműen. Úgy gondolják, hogy az EoE a T helper (Th) -2 sejtek által közvetített immunválaszokkal társul, mivel az érintettek nyelőcsövében találtak megemelkedett Th2 citokinek és hízósejtek szintjét.
Diagnosztikai módszerek
A diagnózis a nyelőcső klinikai és endoszkópos vizsgálatán alapul, lineáris barázdákat, fehér pettyes váladékokat, koncentrikus gyűrűket, Schatzki gyűrűt és lineáris töréseket mutat a nyálkahártyában az endoszkóp behelyezése után (de az esetek akár 30% -ában is normálisnak tűnik a nyelőcső ). A nyelőcső nyálkahártya biopsziája elengedhetetlen az EoE diagnózisában, és legalább 15 eozinofil/nagy teljesítményű mikroszkópos mező (HPF) jelenlétén alapul, függetlenül a pH-monitorozás eredményeitől. Az EoE diagnózisa akkor állapítható meg, ha dokumentálták a kóros eozinofil infiltráció fennmaradását 8 hétig tartó dupla dózisú PPI beadása után.
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózis magában foglalja a gyomor-nyelőcső reflux betegségét (GERD), a nyelőcső kaliberének súlyos beszűkülését. Ki kell zárni a PPI-érzékeny nyelőcső eozinofíliát is, amelyet jelenleg nem lehet megkülönböztetni az EoE-től a PPI-teszt előtt.
Kezelés és kezelés
A kezelés magában foglalja az étrend ellenőrzését, a gyógyszeres terápiát és a nyelőcső mechanikus tágítását. Az empirikus 6-élelmiszer-eliminációs étrend, a speciális étrendi korlátozások és néha az elemi diéta beadása segíthetnek a lehetséges ételallergiák azonosításában. Az EoE-t kiváltó ételallergének folyamatos kerülése évekig fenntartja a betegség remisszióját, gyakran gyógyszeres kezelés nélkül. A helyi kortikoszteroidok a leggyakoribb választott gyógyszerek. A tiopurin immunszuppresszánsok hasznosak lehetnek szteroidfüggő vagy refrakter betegeknél. A leukotrién receptor antagonista és hízósejt-stabilizátorok nem ajánlottak. A fenntartó terápiát fontolóra kell venni a kiújulás elkerülése érdekében. Az endoszkópos tágulás a tartós tüneti szűkületben szenvedők számára van fenntartva, és a legtöbb esetben javítja a tüneteket, legalábbis rövid távon.
Prognózis
Az EoE krónikus rendellenesség, amely az évek során tartós tünetekkel és gyulladással jár. Mind a szteroidok, mind az étrend módosítása átmeneti enyhülést nyújthat, de a folyamatos táplálékhiány vagy a gyógyszer beadásának a tartós remisszióra és az életminőségre gyakorolt hatását még nem értékelték.
Szakértői véleményezők: Dr. Alfredo LUCENDO - Utolsó frissítés: 2014. május