- Keresés
- Klinikai tünetek és tünetek
- Besorolások
- Gének
- Fogyatékosság
- Enciklopédia a nagyközönség számára
- Enciklopédia szakembereknek
- Sürgősségi útmutatók
- Források/eljárások
Ritka betegség keresése
Egyéb keresési lehetőség (ek)
Eozinofil gastroenteritis
A betegség meghatározása
Ez egy ritka jóindulatú gyomor-bélrendszeri betegség, amelyet a gyomor-bél traktus eozinofil beszivárgásával járó kóros és nem specifikus gyomor-bélrendszeri megnyilvánulások jellemeznek, amelyek a gyomor-bél falának különböző szegmenseit és több rétegét érinthetik.
ORPHA: 2070
Összegzés
Járványtan
Elterjedtsége és előfordulása nem ismert. A mai napig több mint 280 esetet írtak le, főleg kaukázusi eredetű embereknél, és a férfiaknál enyhe túlsúlyban.
Klinikai leírás
Etiológia
Az eozinofil gastroenteritis patogenezise nem teljesen ismert, de feltételezhetően túlérzékenységi reakció által közvetített betegségről van szó. Különböző ingerek, köztük ételallergének, gyógyszerek (azatioprin, aranysók, trimetoprim-szulfonamid) és immunrendellenességek válthatják ki a gasztrointesztinális rendszer eozinofil beszivárgását, amelyet degranuláció követ, citokinek felszabadulásával és sejtkárosodással.
Diagnosztikai módszerek
A laboratóriumi vizsgálatok eozinofíliát mutatnak a perifériás vérben és magas szérum IgE-koncentrációt (az esetek 20-80% -a között). Steatorrhoea, hypoalbuminemia, vashiányos vérszegénység és elhúzódó protrombin idő is megfigyelhető. Az endoszkópia eritemás, törékeny, fekélyes és néha göbös nyálkahártyát mutat. A gyomor- és nyombélbiopsziák kórszövettani vizsgálata megerősíti a diagnózist, általában eozinofil infiltrátumok jelenlétével (> 20-30 eozinofil/nagy felbontású mező) az eozinofília egyéb ismert okainak hiányában. Az eozinofil degranuláció és a cryptitis szintén diagnosztikus.
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózis magában foglalja az eozinofil nyelőcsőgyulladást, a Crohn-kórt, a periarteritis nodosát, a Churg-Strauss-szindrómát, az idiopátiás hipereozinofil szindrómát, a krónikus veleszületett hasmenést proteinorrhealis enteropathiával, a lisztérzékenységet, a limfómát (lásd ezeket a kifejezéseket).
Kezelés és kezelés
Néhány korán kialakuló gyermekgyógyászati esetben az eozinofil gastroenteritis megoldódott a tej étrendből való kizárásával. A teljes felbontást olyan gyermekeknél is sikerült elérni, akik kizárólag aminosavakon alapuló elemi tápszerrel táplálkoztak, vagy hipoallergén étrendet követtek. Közepes vagy súlyos esetekben a kezelés orális kortikoszteroid terápián alapul. Relapszusok esetén és a betegség kordában tartása érdekében alacsony dózisú fenntartó kortikoszteroid terápia szükséges. A hízósejt-stabilizátorokat és antihisztaminokat egyes esetekben sikerrel adták be.
Prognózis
A kezeléssel a prognózis jó a tünetek teljes remissziójával, az esetleges visszaesés ellenére. Elszigetelt esetekben szövődményeket figyeltek meg, főleg a szeros altípusban, például bélelzáródások és perforációk, amelyek műtétet igényelhetnek és befolyásolhatják az életminőséget.
Szakértői véleményezők: Dr. Alfredo LUCENDO - Utolsó frissítés: 2014. április