- Keresés
- Klinikai tünetek és tünetek
- Besorolások
- Gének
- Fogyatékosság
- Enciklopédia a nagyközönség számára
- Enciklopédia szakembereknek
- Sürgősségi útmutatók
- Források/eljárások
Ritka betegség keresése
Egyéb keresési lehetőség (ek)
Mérgező olaj szindróma
A betegség meghatározása
A toxikus olaj szindróma (SAT) ritka mérgezés, amelyet 2% anilinnel denaturált repceolaj fogyasztása okoz. A betegséget az általános érrendszeri érintettség jellemzi, amely a vénákat és az artériákat egyaránt érinti, bármilyen méretű és szervű, és súlyos és fogyatékossággal járó myalgiasokkal, markáns eozinofíliával és tüdőinfiltrátumokkal jár.
ORPHA: 227972
Összegzés
Járványtan
Spanyolország az egyetlen ország, amely 1981 tavaszán jelentett e betegség eseteit, ezeknek az eseteknek a megoszlása Spanyolország középső és északnyugati részén található 14 tartományban történt. A járvány összesen több mint 20 000 embert érintett, a 40 év alatti nők voltak azok, akik a legnagyobb gyakorisággal és súlyossággal betegedtek meg.
Klinikai leírás
A SAT minden szervre és érre hatással van (például a tüdőre, a perifériás idegekre, az izmokra, a bőrre, az emésztőrendszerre, a májra és a hasnyálmirigyre). A fő hisztopatológiai elváltozás az erek lumenjének fibrózisából, de a bőrből, a perifériás idegekből és a bélrendszerből is állt. A betegség klinikai lefolyását három jól differenciált klinikai szakasz kialakulása jellemezte: i) az akut fázis (kb. 2 hónapos időtartam) tüdőödéma, eozinofília, kiütés és myalgia jelenlétével, ii) a köztes fázis ( 2-3 hónapos időtartam) dysphagiával, görcsökkel, súlyos myalgiasokkal, bőrödémával, pulmonalis hipertóniával, paresztéziákkal, nagy erek trombózisával és gyors és súlyos fogyással, valamint iii) a krónikus fázissal, ahol a bőrödéma szkleroderma és neuromuscularis megnyilvánulásokká fejlődött a polineuropathia miatti parézishez és bénuláshoz. A nagyobb szervek, például a hasnyálmirigy májkárosodása és fibrózisa szintén olyan állapotok voltak, amelyek a legsúlyosabban érintett betegeknél fordultak elő.
Etiológia
A SAT oka egy kereskedelmi célú repceolaj fogyasztása volt, amelyet 2% anilinnel denaturáltak. Ezt az olajat eredetileg ipari használatra hozták be, de később csalással, emberi fogyasztásra értékesítették 1981-ben. Még nem világos, hogy a 3- (N-fenilamino) -1,2-propándiol (PAP) észterek lehetnek-e a SAT vagy ha csak az olaj toxicitásának kémiai markerei.
Diagnosztikai módszerek
A diagnózis klinikai eredményeken alapul, és nincs laboratóriumi vizsgálat.
Megkülönböztető diagnózis
A kezdeti fázisban ki kell zárni az egyéb toxikus hatásokat és betegségeket, amelyek a pulmonalis infiltrátumoknál előfordulhatnak. A SAT krónikus fázisának differenciáldiagnosztikája számos autoimmun betegséget tartalmaz, mint például az elsődleges pulmonális hipertónia, a szkleroderma (lásd ezeket a kifejezéseket) és a gyulladásos polineuropátia. A triptofán alkalmazásával járó eosinofília szindróma myalgia (lásd ezt a kifejezést) egy másik differenciáldiagnózis, amelyet figyelembe kell venni.
Kezelés és kezelés
Nincs specifikus kezelés. A főbb klinikai leletek, mint például az első stádiumú tüdőödéma, támogató intézkedésekkel kezelhetők az intenzív osztályokon. A szteroidokat néhány autoimmun megnyilvánuláshoz használták, bár ezek nem mindig voltak hatékonyak. Bizonyos krónikus eredményeket, például a pulmonalis hipertóniát jelenleg az új értágító szerekkel kezelnek, de ezek közül a betegek közül néhánynak tüdő- és szívátültetést igényelnek. A scleroderma vagy a neuropathia esetében nincs hatékony kezelés.
Prognózis
A prognózis erősen változó. A 20 000 érintett ember közül több mint 300 halt meg az első években, és a teljes kohorsz mintegy 30% -ában súlyos krónikus fázis alakult ki. A többi SAT-túlélő különféle tüneteket mutat, például izomfájdalmak, görcsök, aszténia és fokozott kardiovaszkuláris kockázati tényezők, míg mások felépültek és tünetmentesek.
Szakértői véleményezők: Pr Manuel POSADA DE LA PAZ - Utolsó frissítés: 2016. június