- Keresés
- Klinikai tünetek és tünetek
- Besorolások
- Gének
- Fogyatékosság
- Enciklopédia a nagyközönség számára
- Enciklopédia szakembereknek
- Sürgősségi útmutatók
- Források/eljárások
Ritka betegség keresése
Egyéb keresési lehetőség (ek)
Szisztémás kapilláris szivárgás szindróma
A betegség meghatározása
A kapilláris szivárgás szindróma (SCLS) a fokozott kapilláris permeabilitás miatt súlyos szisztémás betegség, amelyet hipotenzió, ödéma és hipovolémia jellemez.
ORPHA: 188
Az SCLS-t 1960-as első leírása óta kevesebb, mint 150 esetben írták le.
Klinikai leírás
Etiológia
Az SCLS-t ismeretlen etiológiájú kapilláris hiperpermeabilitás okozza. Különböző patofiziológiai hipotéziseket tekintenek mechanizmusnak, amelyet a gyulladás vagy a kapilláris endothelium károsodása közvetít monoklonális gammopathiával.
Diagnosztikai módszerek
A diagnózis fő mutatói a következők: fizikai és biológiai kiértékelés, rohamok megismétlődése, a hemokoncentráció társulása a hipoalbuminémiával. A paraproteinnek nevezett kóros monoklonális immunglobulin jelenléte jelzi a diagnózist, de nem meggyőző.
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózis magában foglalja a szepszist, az anafilaxist, a kapilláris szivárgás egyéb okait és az alsó vena cava megszakítását. A krónikus eseteket hibásan diagnosztizálhatjuk Gleich-szindrómaként, vénás stasisként, fehérjevesztõ enteropátiaként és nephroticus szindrómaként.
Kezelés és kezelés
Nincs gyógyító kezelés; a kezelés tüneti és profilaktikus. Intravénás folyadékok beadása nem ajánlott, mivel ez nem növeli a vérnyomást és rontja az ödémát, emellett növeli a vaszkuláris túlterhelés kockázatát a szivárgás utáni szakaszban is. Az elektrolit tartalmú folyadékok orális beadása csökkentheti a roham súlyosságát, ha korán vesszük fel, ezért a beteg oktatása a prodromál korai jeleinek felderítésére elengedhetetlen. A béta-adrenerg agonisták és a foszfodiészteráz inhibitorok bizonyos esetekben jó eredményeket mutattak, de súlyos mellékhatásaik vannak. Az intravénás immunglobulinok ígéretes profilaktikus stratégiát jelentenek.
Prognózis
Annak ellenére, hogy a diagnózis és a kezelés haladt, ami meghosszabbította a betegek várható élettartamát, a prognózis továbbra is kedvezőtlen, mivel a halálozás 10 év után eléri a 30–40% -ot.
Szakértői véleményezők: Pr Zahir AMOURA - Utolsó frissítés: 2012. november