Fiatalkori Dermatomyositissel él

A másodlagos dermatomiozitisz mellett más másodlagos állapotokat is észleltek, mint például a cukorbetegség, a lisztérzékenység és az ízületi gyulladás. Mivel a myopathiák krónikus betegségek lehetnek, fontos, hogy a betegek általános egészséges magatartással rendelkezzenek. Ez magában foglalja a kiegyensúlyozott és tápláló étrendet, az egészséges testsúly fenntartását és más krónikus betegségek kezelését. A rendszeres testmozgás fontos az erő visszaszerzéséhez és fenntartásához. Fontos, hogy a munkaadók, a tanárok és a családtagok megértsék az izomgyengeség okozta korlátokat, különösen azért, mert a betegek teljesen normálisnak tűnhetnek.

betegségben szenvedő

FONTOS ADATOK

Az ebben a betegségben szenvedő betegek a nyak, a váll és a csípő körüli nagy izmok gyengeségében szenvednek. Nehézséget okoz a lépcsőmászás, az autóba való bejutás, a székről vagy a padlóról való felkelés vagy a hajmosás. A legtöbb betegnek alig vagy egyáltalán nincs fájdalma az izmokban, ami megkülönbözteti őket az izombetegség más formáitól. Sok más betegségben szenvedő beteg arról számol be, hogy gyengének érzi magát. Ha azonban részletesebben rákérdeznek, azt jelentik, hogy fáradtak, nehézlégzéssel járnak, vagy depressziósnak érzik magukat, de nincs igazi izomgyengeségük.

MILYEN OKOK?

A dermatomyositis az izmok betegségeinek vagy rendellenességeinek egy csoportja, amelyeket gyulladásos myopathiáknak neveznek. A legtöbb gyulladásos myopathia oka ismeretlen. A vezető elmélet azonban az, hogy a test immunrendszere rosszul irányítja a gyulladást az izomsejtek és a bőr és az izmok erei ellen, sérülést, kiütéseket és gyengeséget okozva.

MILYEN KÖZÖS JELEK ÉS TÜNETEK VAN A JUVENILE DERMATOMYOSITISZT?

A leggyakoribb tünetek és tünetek a következők:

  • Lila vagy sötétvörös bőrkiütés Leggyakrabban az arcon, a szemhéjon és a körmök, a könyök, a térd, a mellkas és a hát körül jelenik meg. A csülökkiütéseket néha tévesen diagnosztizálják ekcémaként, amikor ez valójában dermatomyositis.
  • Progresszív izomgyengeség, különösen a csomagtartóhoz közeli izmokban (például csípő, comb, váll, felkar és nyak). Ez befolyásolhatja a székről, a padlóról vagy az autóba való felkelés képességét, és leeséshez vezethet. A gyengeség a test jobb és bal oldalát egyaránt érinti, és fokozatosan romlik.

Íme a fiatalkori dermatomyositis egyéb lehetséges jelei és tünetei:

  • Nyelési nehézség;
  • Változások a hangban
  • Izomérzékenység vagy fájdalom;
  • Fáradtság, láz és fogyás;
  • Megkeményedett kalcium lerakódások a bőr alatt;
  • Gyomorfekély és bélszakadás;
  • Tüdőproblémák.

Hogyan diagnosztizálható a fiatalkori dermatitis?

Számos teszt használható az orvosok diagnosztizálására. Ők:

KEZELÉS ÉS GYÓGYSZEREK A FEJLEGES DERMATOMYOSITIS SZÁMÁRA

A fiatalkori dermatomiozitisz-kezelések célja a gyulladás minimalizálása, a működés javítása és a fogyatékosság megelőzése. A kezelést korán kell elvégezni, és csoportos megközelítést igényel a reumatológus, gyógytornász, bőrgyógyász és háziorvos között.

Kortikoszteroidok
A kortikoszteroidok módosítják az immunrendszert, ami korlátozza az antitestek termelését és csökkenti a bőr és az izom gyulladását, javítja az izom erejét és működését. A kortikoszteroidok, különösen a prednizon, gyakran az első választás a gyulladásos myopathiák, például a dermatomyositis kezelésében, mert gyorsan hatnak.

Az orvos nagyon nagy dózissal kezdheti, majd csökkentheti a jelek és tünetek javulásával. A javulás jelei körülbelül 2–4 hét elteltével jelentkezhetnek, amikor a duzzanat alábbhagy, de az izmoknak még mindig fel kell épülniük, és ez hetekig-hónapokig is eltarthat. Gyógytorna gyakran szükséges a sérült izmok megerősítéséhez és átképzéséhez.

A fiatalkori dermatomyositis szokásos kezelése a glükokortikoidok magas napi orális dózisa volt (például prednizon napi 2 mg/kg-ig, néha felosztva), amelyet addig folytatnak, amíg a klinikai és analitikai javulás nyilvánvalóvá nem válik, majd lassan csökken legalább kétéves időszak. A legtöbb beteg a kezeléssel kapcsolatos mellékhatásokban szenved. Sok esetben a prednizont korán vezetik be, mint kezelési lehetőséget, és a kétéves időszak vége előtt le lehet állítani.

A kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása súlyos és változatos mellékhatásokat okozhat, például csontritkulást és szürkehályogot, ezért az orvos kiegészítőket, például kalciumot és D-vitamint javasolhat a csontok megerősítésére, valamint rendszeres szemvizsgálatot a szürkehályog kimutatására.

Kortikoszteroid-megtakarító szerek
Más gyógyszerek működése hosszabb ideig tart, de kevesebb mellékhatásuk van, mint a kortikoszteroidoknak, például a prednizonnak, és lehetővé teszik a beteg számára a szteroidok gyorsabb eltávolítását (a szteroidok mentése).

  • A metotrexátot a juvenilis dermatomyositis legtöbb esetben a legjobb kezdeti kezelésnek tekintik, és ma már gyakran korán adják kortikoszteroidokkal.
  • Az immunglobulin intravénásan adható be, mivel egészséges véradó antitesteket tartalmaz. Nagy dózisok blokkolhatják az izmokat és a bőrt megtámadó káros antitesteket.
  • Egyéb szteroid-megtakarító szerek közé tartozik a ciklosporin, azatioprin, takrolimusz, hidroxi-klorokin, mikofenolát-mofetil és az anti-TNF gyógyszerek. A betegség nagyon súlyos eseteiben ciklofoszfamid és rituximab alkalmazható immunglobulinnal, szteroidokkal és metotrexáttal együtt.

A fiatalkori dermatomyositis kezelésének egyéb szempontjai a következők: