Index
- Mit csinál más nevek?
- Mi a polimiozitisz és a dermatomiozitisz?
- Mi okozza azt?
- Milyen tünetei vannak a polimiozitisznek és a dermatomiózitisznek?
- Hogyan lehet felismerni?
- Mi az ajánlott kezelés?
- Milyen szövődmények jelentkezhetnek?
Mit csinál más nevek?
Dermatomyositis
ICD-9: 710,4
ICD-10: M33
Mi a polimiozitisz és a dermatomiozitisz?
Polimiozitisz (PM) és dermatomyositis (DM) a gyulladásos myopathia két formája, az izom olyan betegsége, amelyet a test immunválasz okoz.
Mindkettő izomgyengeséget okoz fő tünetként, a dermatomiozitisz pedig kiütést is okoz.
Úgy gondolják, hogy mindkettő autoimmun betegség, amelyekben a szervezet immunrendszere megtámadja az izmokat. Mivel okaik, tüneteik és kezeléseik hasonlóak, a polimiozitist és a dermatomiózitist gyakran együtt tárgyalják.
A polimiozitisz és a dermatomiozitisz kétszer-háromszor gyakoribb a feketéknél, mint a fehérek, és kétszer olyan gyakran a nőknél, mint a férfiaknál.
Bármely életkorban előfordulhatnak, de leggyakrabban 40 és 60 év között jelentkeznek. Van egy dermatomyositis fiatalkori formája is, amely a gyermekkor közepétől a korai serdülőkorig fordul elő.
Mi okozza azt?
A polimiozitist és a dermatomiozitist autoimmun betegségnek tekintik, vagyis akkor fordulnak elő, amikor a fertőzések leküzdéséért általában felelős immunrendszer megtámadja a szervezet saját szöveteit.
Az autoimmun betegségek további példái a rheumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus és a myasthenia gravis.
A polimiozitisz és a dermatomiózitisz jellemző gyengesége akkor fordul elő, amikor az immunrendszer megtámadja az izomsejteket és a kapcsolódó szöveteket, bár a támadást kiváltó tényező ismeretlen.
Nem fertőző betegségek, és nem is terjedhetnek emberről emberre. Ők sem öröklődnek közvetlenül, bár egyes genetikai tényezők növelhetik a hajlandóságot. A polimiozitisz vagy a dermatomiozitisznél több esetben előforduló családok, bár léteznek, rendkívül ritkák.
Milyen tünetei vannak a polimiozitisznek és a dermatomiózitisznek?
A fő tünete polimiozitisz az izomgyengeség. Ez a gyengeség általában nagyon fokozatosan, hónapok vagy évek alatt alakul ki, és sok ember számára nehéz pontosan meghatározni, mikor észlelték először a tüneteiket. Vannak azonban olyan emberek, akiknél a gyengeség nagyon gyorsan, hetek alatt kialakul.
A gyengeség leginkább az úgynevezett "proximális" izmokban figyelhető meg, a törzshöz legközelebb eső izmokban, például a csípő, a comb, a nyak, a váll és a felkar izmaiban. A távolabbi vagy "disztális" izmokat általában nem érinti, bár sok éves betegség után gyengülhetnek.
Az izomgyengeség nehézséget okozhat a lépcsőn való felmászás, a gyalogolási távolságok, az ágyból vagy székből való feljutás, vagy a feje fölött lévő tárgyakhoz nyúlás. Ezenkívül ez a gyengeség a fizikai aktivitások általános csökkenéséhez vezethet.
A táplálék átadásának nehézségei (diszfágia) a polimiozitiszben is gyakoriak, és súlyvesztéshez vagy aspirációhoz vezethetnek (étel bejutása a tüdőbe), ami viszont tüdőgyulladáshoz vezethet.
A gyengeség mellett a polimiozitisz gyakori tünetei közé tartozik a fáradtság és az izomfájdalom. A fáradtság megnövekedett pihenési vagy szundi időhöz vezethet, a fájdalom intenzitása és helye idővel változhat.
A dermatomyositis, a maga részéről a polimiozitiszéhez hasonló gyengeséget, fájdalmat és fáradtságot okoz. Ezenkívül a dermatomyositist a bőrirritáció jellemzi, amely hetekkel vagy hónapokkal megelőzheti a gyengeséget. Valójában a bőrirritációval küzdő embereknél évekig nem alakul ki izomgyengeség, ezért nem diagnosztizálják náluk a betegséget.
Ez az irritáció vörös vagy lila színű, amely a felső szemhéjon (heliotrope erythema), az arcán, az orrhídon, a mellkas felső részén és a proximális karokon helyezkedik el. Előfordulhatnak Gottron papulái is, amelyek lilás papulák vagy plakkok, amelyek csontos kiemelkedéseken jelennek meg, különösen az ujjak ízületein, de a könyökön, a térden vagy a malleoluson is.
Másrészt a napsugarak ronthatják az érintett területeket, vagy mások fejlődését okozhatják. A bőr alatti kalcium-lerakódások által megkeményedett csomók (calcinosis) gyakoriak a fiatalkori dermatomyositisben, de felnőttkorban nem.
Az ilyen betegségben szenvedő betegek hajlamosabbak más autoimmun betegségekre. Gyakori az ízületi gyulladás, csakúgy, mint a Raynaud-kór, amely a hidegnek kitett végtagok ideiglenes fehéredését okozza. Szisztémás lupus erythematosus és Sjögren-szindróma is kialakulhat.
A pulmonalis interstices vonzódása a polimiozitisz vagy a dermatomiozitisz által érintett betegek 10-30% -a között fordul elő, amelyek többsége Jo-1 elleni antitest hordozója. Ez a betegség a tüdőszövetek rostos hegesedését okozza, amely kimerültség esetén száraz és nem termékeny köhögést és légszomjat okoz.
Hogyan lehet felismerni?
A polimiozitisz és a dermatomiozitisz diagnózisa gondos fizikális vizsgálattal és részletes kórtörténettel kezdődik. Ezenkívül neurológiai vizsgálatot alkalmaznak a reflexek, az izomerő és a gyengeség eloszlásának tesztelésére. Számos speciális vizsgálatot alkalmaznak a polymyositis vagy a dermatomyositis valószínű diagnózisának megerősítésére.
Az elektromiográfiában (EMG) kis tű alakú elektródák mérik az elektromos áramokat az izomban, amikor összehúzódik. Bár az EMG nem tudja véglegesen diagnosztizálni ezeket a betegségeket, felhasználható számos más típusú neuromuszkuláris betegség kizárására, amelyek hasonló gyengeségi mintákat okoznak.
A kreatin-kináz (CK) teszt egy olyan vérvizsgálat, amely olyan izomfehérjét keres, amelynek koncentrációja a vérben megnő, amikor izomkárosodás következik be. Vérvizsgálatot is használnak antitest tesztként annak meghatározására, hogy vannak-e önreaktív (autoimmun) antitestek.
Az izombiopszia megköveteli az izomszövet kis részének eltávolítását a mikroszkópos elemzéshez. Az eljárást műtéti úton, metszéssel hajtják végre a kívánt izom felfedése érdekében, vagy tűvel. A tűbiopszia gyorsabb és nem hagy heget, de kevesebb szövetet távolít el, kissé csökkentve annak diagnosztikai értékét.
A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) felhasználható gyulladt részek vagy részek azonosítására, ahol az izmokat zsíros vagy rostos szövetekkel helyettesítették.
Ezeknek a teszteknek egyikével sem lehet véglegesen megállapítani a polimiozitisz vagy a dermatomiozitisz diagnózisát, bár mindegyikük következetes eredményei rendkívül informatívak.
A dermatomyositis diagnózisa tipikus bőrirritációban szenvedő betegeknél általában nem nehéz. Ami mind az orvos, mind a beteg számára elkeserítő tapasztalat lehet a polimiozitisz szilárd diagnózisának felállítása olyan esetekben, amelyek nem fedik fel következetes eredményeket.
Mi az ajánlott kezelés?
A polimiozitisz és a dermatomiozitisz első vonalbeli kezelése a legtöbb esetben abból áll, hogy adagolják az orális prednizont, egy kortikoszteroid hormont, amely elnyomja az immunrendszert. A magas kezdő adagot elég hosszú ideig folytatják az állóképesség javítása és a vér CK-szintjének csökkentése érdekében, általában egy-két hónapig. A dózist ezután a következő hónapokban fokozatosan csökkentik alacsonyabb szintre, amelyet egy évig vagy tovább tartanak a megismétlődés megelőzése érdekében. A prednizon súlyos mellékhatásokat okozhat, beleértve súlygyarapodást, gyulladást, csontritkulást (törékeny csontok), cukorbetegséget és hangulati zavarokat.
A polimiozitiszben vagy dermatomiozitiszben szenvedő betegek legfeljebb 50 százaléka nem reagál megfelelően a prednizonra, és más immunszuppresszív gyógyszereket igényel. A leggyakoribb szerek az azatioprin és a metotrexát. Időnként ciklofoszfamidot, klorambucilt és ciklosporint is előírnak. A prednizon dózisát gyakran csökkentik más immunszuppresszánsok alkalmazásakor. Bizonyos esetekben intravénás metotrexát vagy metilprednizon adagok alkalmazhatók a betegség agresszívebb támadására.
Az intravénás immunglobulint (IVIg) olyan betegeknél alkalmazzák, akik más terápiákra nem reagálnak, vagy akiknek kifejezett gyengeségük van. Az IVIg az emberi vérfehérjék keveréke, amelyet nagy mennyiségben injektálnak a véráramba két-öt napos időtartam alatt. A javulás csak négy-hat hétig tart, bár a kezelés megismételhető. Hatékonysága és minimális mellékhatásai ellenére az IVIg magas költsége megakadályozza, hogy e két állapot standard kezdeti kezelésévé váljon.
A plazmaferezis egy vérszűrő eljárás, amelyet időnként polimiozitiszben vagy dermatomiozitiszben szenvedő betegek kezelésére alkalmaznak, ha más kezelések sikertelenek, de sikeresebb volt egy másik autoimmun betegség, például a myasthenia gravis elleni küzdelemben.
A fájdalom leggyakoribb kezelési módjai a nem szteroid gyulladáscsökkentők. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak az aszpirin, az ibuprofen, az acetaminofen és a Naprosine. Ha ezek nem megfelelőek, kodeint tartalmazó fájdalomcsillapítót írhatnak fel.
Számos nem gyógyszeres módszer is enyhítheti a fájdalmat, például forró fürdők, meleg vagy hideg borogatások, testmozgás vagy nyújtás. A gyógytornászok által előírt rendszeres nyújtási gyakorlatok segítenek fenntartani a mobilitást a legyengült végtagokban. Ez megakadályozza az állandó kontraktúra kialakulását vagy az izmok zsugorodását.
Azok számára, akiknek a mozgékonyságát gyengeségük korlátozza, vannak olyan kiegészítő elemek, mint a vesszők, sétálók és kerekes székek, amelyek növelhetik otthon vagy a munkahelyen való mozgás képességét. Lábmerevítőket vagy nyak- vagy csuklómerevítőket is szokás használni.
Az étrend megváltoztatása vagy a speciális ételkészítési technikák segíthetnek. Bizonyos esetekben a nyak egyes izomszöveteinek részleges műtéti eltávolítása (cricopharyngealis myotomia) javíthatja az ételek átjutását. Ha az étel átadásának nehézségei továbbra is fennállnak, vagy veszélyesekké válnak (az élelmiszer tüdőbe való belélegzésének veszélye miatt), gasztrosztómiás csővel lehet az ételt közvetlenül a gyomorba juttatni.
Tanulmányok kimutatták, hogy a polimiozitisz és a dermatomiozitisz azonnali és agresszív kezelése megakadályozhatja ezen állapotok súlyosbodását. A fiatalkori dermatomyositis gyors kezelése szintén segíthet a calcinosis megelőzésében. A polimiozitiszben és a dermatomiozitiszben szenvedők többsége nagyon jól reagál a kezelésre, különösen, ha korán kezdik. Viszont visszaesések fordulnak elő, és maradvány gyengeség is előfordulhat.
Milyen szövődmények jelentkezhetnek?
Ha súlyos szívbetegségek, rák, diszfágia vagy interstitialis tüdőbetegség fordul elő, a várható élettartam lerövidülhet.
Ezenkívül a terhesség különösen aggódhat a polimiozitiszben és a dermatomiozitiszben szenvedő nőknél. Az aktív betegségben szenvedő nők súlyosbodhatnak a terhesség alatt, és nagyobb a kockázata az idő előtti szülésnek vagy annak, hogy babájuk szülés közben meghal. Azoknál a nőknél, akiknek a betegség terhesség alatt remisszióban van, általában nincs fellángolásuk, és nagyobb valószínűséggel lesz sikeres terhességük.