POTS-ban szenvedő betegeknél (poszturális ortosztatikus tachycardia szindróma „poszturális ortosztatikus tachycardia szindróma”) kóros szimpatikus válaszok jelentkeznek, fokozott szimpatikus hajtóerővel a szív felé, de gyenge perifériás vaszkuláris válaszokkal. Ez alátámasztja azt a hipotézist, hogy a POTS-betegek szelektív perifériás neuropathiában szenvedhetnek, egyes régiókban kicsi a válasz, amelyet más régiók hiperaktivitása ellensúlyoz.

krónikus

Kritériumok. (1) tartósan fogyatékossággal élő ortosztatikus intolerancia (> 6 hónap); (2) a pulzus növekedése percenként ≥ 30 ütés/perc, 5 percen belül az álló helyzet felvétele után; (3) nincs ortosztatikus hipotenzió (a szisztolés vérnyomás csökkenése> 20 Hgmm vagy a diasztolés vérnyomás> 10 Hgmm), és (4) nincs mögöttes ok (gyengítő betegség, jelentős súlycsökkenés, hosszan tartó pihenés az ágyban, a perifériás neuropathiát okozó betegség vagy az autonóm reflexeket befolyásoló bármely gyógyszer története;

Az ortosztatikus intolerancia olyan szindróma, amelyet könnyedség, fáradtság, megváltozott mentalitás és ájulás jellemez, és amely a szimpatikus kiáramláshoz képest aránytalanul magas poszturális tachycardiával és norepinefrin plazmakoncentrációval jár. A norepinefrin transzporter funkciójának károsodása hozzájárul az intolerancia patofiziológiai mechanizmusához. . Az emberi noradrenalin-transzporter gén (SLC6A2) genetikai változásai okoznák a krónikus formákat.

Az ortosztatikus intoleranciában szenvedő betegek többsége 20-50 év közötti nő. Ezt a szindrómát, amelyet először több mint 100 évvel ezelőtt írtak le, katona szívének, neurocirkulációs aszténiának hívják. Sok szempontból hasonlít a krónikus fáradtság szindrómához.

A noradrenalin inaktivációjának fő mechanizmusa a szinapszisban a norepinefrin transzporter általi felvétel az idegsejtben. A sok szinapszisban felszabaduló noradrenalin körülbelül 80-90% -át eltávolítja ez a mechanizmus, a fennmaradó 10-20% -ot pedig a keringésbe vagy az extraneuronális szövetbe engedik.

Különösen azok a gyógyszerek, amelyek gátolják a noradrenalin-transzportert (pl. Kokain, amfetaminok és triciklikus antidepresszánsok), az ortosztatikus intolerancia tipikus jellemzőit (tachycardia, ortosztatikus tünetek és a katekolaminok magas plazmakoncentrációi) okozzák.

A leírt tünetek többszörösek: üléstől állóig való csatlakozáskor hányinger, általános rossz közérzet, bőséges izzadás, mukocután sápadtság, instabilitás nélküli szédülés, alagútlátás és olyan érzés, hogy a levegő nem jut be a mellkasba, ami utat enged az üléssel edzés intolerancia, homályos látás, mellkasi fájdalom vagy kényelmetlenség, preszinkóp-szinkopó, szorongás, kipirulás, fáradtság (akár fogyatékosság is), fejfájás, nehézlégzés, hő-intolerancia, hidegérzet, kognitív problémák, polyuria, hasmenés, gyomorürülés, remegés, alagút látása, alvászavarok, magas vérnyomás, általános fáradtság, túlzott izzadás, hányinger, egyensúlyhiány, zajérzékenység, fényérzékenység stb. A tünetek napról napra változhatnak.

Meg kell különböztetni a perifériás neuropátiában szenvedő betegek egyéb dysautonomiáit, ezekben az esetekben általában az ortosztatikus hipotenzió is társul, egyes esetekben pedig a hízósejtek túlzott aktivációja, ahol az ortosztatikus hipertónia és egyéb tünetek, mint például a kipirulás vagy az arcpír, fokozott megnövekedéssel. metil-hisztamin vizeletben öblítő epizódokban, de az epizódok között nem

Ki kell zárni más problémákat olyan kipirulásos tünetek esetén, mint a mastocytosis, feokromocitómák, a renin-angiotenzin tengelyében bekövetkező változások és az autonóm reakciókat megváltoztató gyógyszerek.