Kérdez Kérdez

Válasz Válasz

A következő információk segíthetnek kérdésének kezelésében:

ritka

Mi a Gorham-kór?

Melyek a Gorham-kór jelei és tünetei?

A legtöbb Gorham-kórt 40 éves kora előtt fedezik fel. A tünetek az érintett emberek között változnak, és a test érintett régiójától függenek. A leggyakrabban érintett helyek a koponya, az állkapocs, a váll, a borda és a medence. A tünetek enyhék vagy súlyosak lehetnek. Bizonyos esetekben az érintett emberek hirtelen fájdalmat és duzzanatot vagy törést okozhatnak az érintett területen. Más esetekben az idő múlásával fájdalom, mozgáskorlátozás vagy általános gyengeség jelentkezhet, más esetekben pedig nincsenek tünetek. [3]

A Gorham-kór szövődményei a következők: [3] [4]

  • Folyadék felhalmozódása az egyes tüdőket körülvevő membrán és a mellüreg vonala között (pleurális effúzió);
  • Fehérje veszteség;
  • Alultápláltság;
  • Légszomj;
  • A tüdő meghibásodása.
A csont megsemmisítése általában nem fájdalmas. Kevés a lágyrész tömege vagy egyáltalán nincs.

Milyen a Gorham-kór kezelése?

Nincs speciális kezelés a Gorham-kórban szenvedők számára. Bizonyos kezelések egyes betegeknél hatékonyak lehetnek, másoknál azonban nem működnek. Bizonyos esetekben a kezelés nem szükséges. [5]

A legtöbb ember intenzív kezelést igényel, különösen akkor, ha a betegség a test más területeire is átterjedt, vagy ha a gerinc és a koponya kiterjedten érintett. A kezelési lehetőségek a következők: [5]

  • Gyógyszerek: Szteroidok, biszfoszfonátok (például pamidronát vagy zoledronsav) és alfa-2b-interferon;
  • Sugárterápia;
  • Csonttranszplantáció.
Ezek a kezelések bizonyos esetekben hatékonyak. További kutatásokra van szükség ezen terápiák hosszú távú biztonságosságának és hatékonyságának meghatározásához a Gorham-kórban szenvedőknél. [3] [2]

Minden kezelést továbbra is kísérleti jellegűnek tekintenek. Általánosságban elmondható, hogy egyetlen kezelés sem bizonyult hatékonynak a betegség előrehaladásának megállításában. [5]

Számos vizsgálat folyik az ok megállapítására és a hatékony kezelés megtalálására. A következő szervezet rendelkezik nemzetközi nyilvántartással a betegségben szenvedő betegek számára:

Az Információs Központ neveket és elérhetőségeket csak tájékoztatási célokra nyújt, nem pedig a kutatási eredmények jóváhagyására.

Lymphangiomatosis és Gorham's Disease Alliance, Inc. (LGDA)
19919 Villa Lante Place
Boca Raton, FL 33434
Telefon: 561 441-9766
E-mail: [email protected]
Link az interneten: http://www.lgdalliance.org
Megjegyzés: spanyolul nem beszélnek

A Nyirokrendellenességek Intézete és az Országos Betegségkutató Tőzsde Biobank szintén olyan kutatásokat végez, amelyek hasznosak lehetnek az Ön számára.

Országos betegségkutatási csere
8 Penn Center
15. emelet
1628 JFK körút
Philadelphia, PA 19103
Telefon: 215 557-7361
E-mail: [email protected]
E-mail a kutatók számára: [email protected]

Hogyan alakul a Gorham-kórban szenvedők prognózisa?

A legtöbb esetben a csontreszorpció változó évek után önmagában leáll. [2] A prognózist azonban nehéz meghatározni. A betegség minden esetben változó lefolyású. Több év múlva stabilizálódhat (ami gyakrabban történik), spontán remitálhat vagy előrehaladhat és nagyon komolyá válhat. Ismétlődések is előfordulhatnak. [2] [6]

A Gorham-kór szövődményei közé tartozik a pleurális folyadékgyülem és a chilothorax, amelyek fehérjevesztést, alultápláltságot, légzési nehézségeket és légzési elégtelenséget eredményezhetnek. [4] Ha a gerinc és a koponya alapja érintett, neurológiai szövődmények és rossz prognózis fordulhat elő. [két]

Reméljük, hogy ez az információ hasznos. Javasoljuk, hogy ezt az információt beszélje meg orvosával. Ha még mindig van kérdése, vegye fel velünk a kapcsolatot.

szívélyes üdvözlet,
GARD információs szakember