schönlein-henoch

В
В 		В

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás

Kapcsolódó linkek

Részvény

Belgyógyászati ​​Levéltár

verzió nyomtatva ISSN 0250-3816 verzió on-line ISSN 1688-423X

Arch. Med Int. 33, 3. szám, Montevideo, 2011. december

Schönlein-Henoch lila, felnőtt bemutató

Schönlein-Henoch lila színű, bemutató felnőttként

Dr. Rodrigo Andrade

Dra. Ximena A ± ± ±

Dr. Mauricio Amaral

Dra. Laura LlambГ

Dr. Cecilia Baccino

Nefrológiai rezidens. Nefrológiai elnök. UdelaR Orvostudományi Kar. Montevideo.

Dr. Ximena Cabrera

Nefrológiai szakember. Asszisztense a nefrológia tanszékének. UdelaR Orvostudományi Kar. Montevideo.

Kulcsszavak: Vasculitis; Schönlein-Henoch lila.

A szisztémás vasculitis alacsony prevalenciájú rendellenességek csoportja, amelyek heterogén klinikai megjelenéssel bírnak az ifferens kaliberű erekre. Ezek közül Schönlein-Henoch Purpura (HSP), amelyet kisérerek szisztémás vasculitiseként határoznak meg, amelyek gyermekeknél az esetek több mint 90% -ában fordulnak elő, 100 000 lakosra eső 13,5 gyakorisággal, általában jóindulatú prognózissal. A felnőttkori bemutatás ritka, és 0,03–0,35/100 000 előfordulási gyakoriságot ér el lakónként. Jellemzően tapintható purpura, ízületi gyulladás, hasi fájdalom és veseelégtelenség jelentkezik. Különböző sorozatok szerint a gyermekek és felnőttek bemutatása hasonló, vesebetegséggel kondicionált felnőtteknél kedvezőtlenebb a prognózis. Mivel nem állnak rendelkezésre kontrollált klinikai vizsgálatok, a jelenlegi bizonyítékok kizárólag szakértői véleményen alapulnak. A terápiás megközelítés magában foglalja a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID) kortikoszteroidokat, az immunszuppresszív gyógyszereket és egyes esetekben a plazmaferezist.

Kulcsszavak: Vasculitis Henoch-Schönlein lila

BEVEZETÉS

Ennek az egységnek a diagnózisa tehát klinikai, paraklinikai és antomopatológiai oszlopokon alapszik, bemutatva a leukocytoclasticus vasculitis létezését, és jellemzően a vaszkuláris IgA lerakódások kimutatásával közvetlen immunfluoreszcenciában mind a bőrben, mind az érintett biopsziákban. szervek (9) .

A cikk célja a PSH felnőttkori esetének leírása és az irodalom áttekintése.

ANYAGOK ÉS METÓDUSOK

Leírják a Henoch Schönlein Purple klinikai esetét, a bőr és a vese érintettségével, amely felnőttkorban jelentkezik.

Irodalmi áttekintést végeztek a következő bibliográfiai alapokon: PubMed, LILACS, Scielo, Springer 1978-2010 között.

KLINIKAI ESET

Megtanulmányozta a diffúz kólikás hasi fájdalom és a bőrelváltozások által az MM.II-ben kapott 10 napos evolúciós diagramot. (1. ábra) és hiper színű vizelet.

A fizikális vizsgálat kiemeli: tapintható lila elváltozások, összefolyó, nekrotikus komponenssel és gyulladásos elemekkel a lábak alsó harmadában.

A fizikális vizsgálat hátralévő része változások nélkül.

A paraclinical közül kiemelkedik: hemogram plaquetopenia nélkül, normál rák. Azotemia: 60 mg/dl, kreatininémia: 0,97 mg/dl. Vizeletvizsgálat: Hemoglobin +++, proteinuria 2,27 g/dl, hyalinogranularis gipszek.

Negatív vizeletkultúra. Normál húgyúti ultrahang.

Adagolása: ANA, ANCA, Ab anti-MBG, negatív krioglobulinok. Kiegészítő és normál PEF. Normális IgA dózis. Szerológia HIV, VDRL, HCV, HBV esetén: negatív.

Krónikus gyomorhurut FGC. Okkult vér a székletben: negatív.

Bőrelváltozás biopszia: leukocytoclasticus vasculitis.

A glomeruláris alapmembrán repedése figyelhető meg (2A. Ábra, nyíl), a vérlemezkék és a kis fibrintraktusok kilépésével a vizeletüregbe. Kevés a forgalomban lévő PMN. A tubuláris intersticiális szektor tubuláris atrófiát mutat, amelynek interstitialis fibrózisa az elemzett kéreg 30% -a. Vannak mérsékelt szektorok, akut tubulus sérüléssel, alkalmi hematikus és fehérje gátlásokkal, kiemelve a bőséges vörösvérsejtek jelenléte miatt kitágult peritubuláris kapillárisokat. Az érrendszerben vannak arteriolák hipertrófiával és a középső réteg ödémájával. Más arteriolákon a lumenük nyíltan csökken, parietális fibrinoid nekrózissal.

Az immunfluoreszcencia a következő volt: mesangiális IgA +++, mesangiális diffúz IgG, negatív IgM, pozitív öntésekben, C3 + pozitív mezangiális, pozitív fibrinogén glomeruláris gipszekben (2. ábra B).

A hisztopatológiai méltóság meggyőző volt az IgA Nephropathia (IgA) esetében, amelyet eddig kizárólag a mesangiumban domináns vagy kodomináns formában lévő IgA demonstrálása, általában immunfluoreszcenciával mutat be. Ebben az esetben világos mezagiális mintát mutatok be, amely ennek az entitásnak az egyik tipikus jellemzője, pozitív+++.

Tekintettel a beteg klinikai megjelenésére és a kóros leletekre, a PSH diagnózisát végzik.

A kezelés 1 mg/kg/nap prednizonon alapult, és ennek progresszív csökkenése társult 6 havi ciklofoszfamid bolushoz társítva, három 1 grammos és további három 500 mg-os adagnál, tekintettel a beteg kiterjedt vesekompromisszumára.

Az evolúció kedvező volt a bőrelváltozások remissziójával, a vizelet üledékének és a proteinuria normalizálásával.

MEGBESZÉLÉS és MEGJEGYZÉS

A felnőttkori PSH megjelenése ritka, klinikai esetünk egybeesik más sorozatok adataival, ahol a megjelenés átlagos életkora 50 év körüli (10) .

A bőrelváltozások megjelenési százaléka meghaladja a 90% -ot (1,9), ahol a gyermekkori kortól eltérően vérzéses hólyag-típusú elváltozások vagy nekrotikus elváltozások lehetnek (11), amilyeneket ebben az esetben leírtak.

A hasi érzékenységet illetően a különböző sorozatok a betegek 65% -ában mutatják be a megjelenés gyakoriságát, gyakoribbak, ha egyidejű veseelégtelenség van (1,9). A diffúz görcsös hasi fájdalom a legjellemzőbb megnyilvánulás, és hányinger, hányás, hasmenés, rectorrhagia és melena kísérheti. Ezek a legújabb eredmények nem voltak jelen páciensünknél.

A vesebetegség tekintetében annak megjelenési gyakorisága felnőttkorban növekszik (12), a különböző sorozatokban 30 és 80% között ingadozik (1, 13). Általában a felnőtt betegeknél nagyobb a nephropathia kockázata, ha ez bélrendszerrel és bőrelváltozásokkal is jár (1), mint a betegünk esetében.

A klinikai spektrum változatos, az esetek 90% -ában csak az üledék megváltozásával nyilvánul meg, ahogyan az elemzett klinikai esetben, más megjelenési formákkal, például oliguria, artériás hipertónia vagy proteinuria.

A veseelégtelenség ritka (kevesebb, mint 2%), valamint a végső stádiumú veseelégtelenség (kevesebb, mint 1%) (1) .

Az összes elemzett sorozatban a nephropathia a PSH prognosztikai markere, különösen felnőtteknél. Amellett, hogy gyakoribb és súlyosabb, mint a gyermekkorban, egyes sorozatok felnőttek prognosztikai tényezőként jelzik a magas vérnyomás, 1 g/24 óránál nagyobb proteinuria vagy a veseelégtelenség jelenlétét az állapot kialakulásakor (14) .

A vese bevonása dinamikus és az évek során fejlődhet, extrarenális megnyilvánulások hiányában is (15) .

Korábbi, különösen a felső légúti fertőző folyamatokat a betegek legfeljebb 50% -ánál találtak (3,10). A mikrobiológiai adatok mellett a PSH szezonális mintázata alátámasztja ezt a fertőző kiváltó tényezőt. A Streptococcus a leggyakrabban fertőző ágens.

A tumorokkal való összefüggés ritkának tűnik; azonban a többi vaszkulotikus szindrómához hasonlóan a PSH-t is paraneoplasztikus szindrómának írták le (17, 18) .

Megjegyezzük, hogy a leírt esetben nem találtak kiváltó tényezőt.

Amint arra lehet következtetni, a PSH meghatározásának problémája megoldatlan marad, és nincs egyetemesen elfogadott probléma (10). Ezenkívül az összes alkalmazott osztályozás kiemeli az életkort (kevesebb, mint 20 év), mint a PSH diagnosztizálásában rendkívül fontos tényezőt. Mint korábban említettük, ez a szervezet 20 évnél idősebb embereknél jelen lehet, ez a PSH diagnosztikai kritériumainak, valamint az Európai Gyermek Reumatológiai Társaság és az Európai Reumavédelmi Liga (EULAR/PReS) felülvizsgálatához vezetett, az életkor csökkentését javasolták diagnosztikai kritériumként, új diagnosztikai kritériumokat javasolva (I. táblázat) (19) .

A bőrelváltozások általában pihenéssel oldódnak. Krónikus hajlamú kiterjedt elváltozások esetén alacsony vagy közepes dózisú (15-30 mg/nap prednizon) kortikoszteroidok alkalmazhatók.

Az ízületi gyulladás reagál a nem szteroid gyulladáscsökkentőkre (NSAID-ok). Ezen betegek lehetséges emésztési vagy veseelégtelensége miatt azonban előnyösebb lehet alacsony dózisú kortikoszteroidok alkalmazása NSAID-k helyett.

Az emésztőrendszer és a vese megnyilvánulásainak kezelése továbbra is ellentmondásos.

A nephropathia kezelése a legvitatottabb szempont, amely az irodalomban létezik, a legváltozatosabb gyógyszerkombinációk, szignifikáns statisztikai súlyú eredmény nélkül.

Ezért amíg a prospektív és kontrollált vizsgálatok nem állnak rendelkezésre, a HSP kezelése, különösen a veseelégtelenségben, továbbra is ellentmondásos marad (1) .

Bemutatták egy bőrelváltozásban és vesebetegségben szenvedő felnőtt beteg esetét, amelyben a vese biopszia-defektus hisztopatológiai eredményeinek ismeretében a PSH diagnózisát megerősítették. A kortikoszteroidokon és a ciklofoszfamidon alapuló immunszuppresszív kezelést jó reakcióval hajtották végre.

A prognózis a kép megismétlődésétől és a vesekárosodás alakulásától függ, amelyhez hosszú utókövetést kell végezni.

Köszönöm

Hálásak vagyunk a fotóval és a kórszövettani adatokkal való együttműködésért ebben a munkában Dr. Ana Panuncio docensnek és Melesi Sylvia docensnek, akik a Clínici Kórház patológiai anatómiájának tanszékéhez tartoznak.

BIBLIOGRÁFIA

1 fehér, R; RodrÃguez-Valverde, V; Mata-Arnaiz, C; Martínez-Taboada, V M. Schönlein-Henoch szindróma. Rev Esp Reumatol. 2000; 27: 54-65.

2 Ameal Guirado, A I; Montes Santiago, J. Családi és közösségi orvosi osztály. Schönnlein-Henoch lila felnőtteknél: 9 eset vizsgálata. 1 Belgyógyászati ​​Szolgálat. Meixoeiro Kórház. Vigo An. Med. Belső. (Madrid) 2004, 21 (12): 79-80.

3 Saulsbury F T. Klinikai frissítés: Henoch-Schönlein lila. Lancet 2007; 369 (24): 976-78.

4 Farley TA, Guillespie S, Rasoulpour M és mtsai. A Henoch-Schönlein purpura klaszterének epidemiológiája. Am J Dis Child 1989; 143: 798.

5 Steward M, Savage JM, Bell B és mtsai. Hosszú távú vese prognózis és Henoch-Schönlein purpura egy kiválasztatlan gyermekkori populációban. Eur J Pediatr 1988; 147: 113.

6 Cassidy JT, Petty RE. Vasculitis In: Cassidy JT, Petty RE, szerkesztők. A gyermekreumatológia tankönyve (3. kiadás). Philadelphia: W.B. Saunders, 1995; 365-422.

7 Fehér RHR. Henoch-Schönlein lila. In: Churg A, Churg J, szerkesztők. Szisztémás vaszkulidok. New York: Igaku-Shoin, 1992; 203-17.

8 Watt RA, Carruthers DM, Scott DG. A szisztémás vasculitis epidemiológiája: az incidencia vagy a definíció megváltoztatása? Semin Arthritis Rheum 1995; 25: 28-34.

9 Lie JT, valamint az Amerikai Reumatológiai Főiskola Vasculitis osztályozásával foglalkozó albizottságának tagjai és tanácsadói. Illusztrált hisztopatológiai osztályozási kritériumok kiválasztott vasculitis szindrómákhoz. Arthritis Rheum 1990; 33: 1074-87.

10 EvangeВґline pillebout, Eric Thervet, Gary Hill, Corinne Alberti, Philippe Vanhille és Dominique Nochy Henoch-Schönlein purpura felnőttekben: eredmény és prognosztikai tényezők. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 1271-78.

11 Wanakul S, Pongprasit P. Henoch Schönlein purpura hemorragikus vezikulákként és bullaiként. Esettanulmány és szakirodalmi áttekintés. Gyermekbőrgyógyászat. ezerkilencszázkilencvenöt.

12 Blanco R, Martennez-Taboada VM, Rodrguez-Valverde V, GarcAa-Fuentes M, Gonzlez-Gay MA. Henoch-Schönlein lila felnőttkorában és gyermekkorában. Ugyanannak a szindrómának két különböző kifejezése. Arthritis Reum 1997; 40, 859-64.

13 Garcá-Porráa C, Calvià ± o MC, Llorca J, Couselo JM, GonzÃЎlez-Gay MA Henoch-Schönnlein purpura gyermekeknél és felnõtteknél: klinikai különbségek egy meghatározott populációban. Calde, Lugo, Spanyolország Semin Arthritis Rheum 200; 32 (3): 149-56.

14 Coppo R, Mazzucco G, Cagnoli L, Lupo A, Schena FP. A Henoch-Schönlein nephritis hosszú távú prognózisa felnőtteknél és gyermekeknél. A Renal Immunopathology olasz csoportja együttműködési tanulmány a Henoch-Schönlein purpuráról. Nephrol Dial Transplant. 1997; 12: 2277-83.

15 Chaussain M, De Boissieu D, Kalifa G, Epelbaum S, Niaudet P, Badoual J et al. A tüdő diffúziós képességének romlása Henoch-Schönlein bíbor színben. J Pediatr 1992; 121: 12-6.

16 Frank T. Saulsbury. Henoch? Schönlein lila. Immunológiai és Reumatológiai Osztály, Gyermekgyógyászati ​​Osztály, University of Virginia Health System, Charlottesville, Virginia, USA. Jelenlegi vélemény a Reumatológiában 2010, 22: 598? 602.

17 Blanco R, González-Gay MA, Ibezez D, LÃpez-Viana A, FerrÃn C, Regueira et al. Henoch-Schönlein Purpura mint myelodysplasicus szindróma klinikai bemutatása. Clin Rheumatol 1997; 16: 626-28.

18 Kurzrock R, Cohen P, Markowitz. A vasculitis klinikai megnyilvánulása szilárd daganatos betegeknél. Arch Intern Med 1994; 154: 334-40.

19 Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, Bagga A, Barron K, Davin JC és mtsai. Az Európai Gyermek Reumatológiai Társaság és az Európai Liga a Reuma ellen (EULAR/PReS) konszenzus kritériumokat hagyott jóvá a gyermekkori vaszkulitidok osztályozására vonatkozóan. Ann Rheum Dis. 2006; 65: 936-41.

20 Glasier CM, Siegel MJ, McAlister WH, Shackerlford GD. Henoch-Schönlein-szindróma gyermekeknél: emésztőrendszeri megnyilvánulások. Am J Roentgenol 1981; 136: 1081-85.

21 Allen DM, Diamong LK, Howell DA. Anaphylactoid purpura gyermekeknél. Am J Dis Child 1960; 99: 147-68.

22 Rosemblum ND, Winter HS. Szteroid hatások a hasi fájdalom lefolyására Henoch-Schönlein lila színben. Gyermekgyógyászat 1987; 79: 1 018-21

23 Hasegawa A, Kawamura T, Ito H, Hasegawa O et al. A vesegraftok sorsa visszatérő Henoch-Schönlein purpura nephritissel gyermekeknél. Transplant Proc 1989; 21: 2,130-33.

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll