Pott-kór a felső mellkasi csigolyákban egy kétéves fiú: Esettanulmány

A Pott-kór egészségügyi probléma a fejlődő országokban, és a gyermekek diagnosztizálása kihívást jelent. Bemutatjuk egy kétéves kisfiú esetét, Pott-kórral, mellkasi csigolyákkal, T1-től T3-ig. A klinikai képet járási nehézségek, láz, köhögés és nehézlégzés jellemezte. A fizikai vizsgálat kimutatta a kyphosist és a csont kiemelkedését a cervicodorsalis régióban. Pozitív tuberkulin tesztet kapunk és izolálunk Mycobacterium tuberculosis gyomorszívó kultúrában. A gerinc MRI hideg tályogot, két csigolya elpusztulását és a gerincvelő összenyomódását mutatta. A beteg javulást mutatott antitubercularis terápiával. Kiemeljük a klinikai gyanú figyelembevételének fontosságát ennek az állapotnak a korai felismerése érdekében, valamint a tuberkulózis elleni kezelés gyors megkezdését a betegséggel összefüggő fogyatékosság és halálozás elkerülése érdekében.

közegészségügy

Kulcsszavak:
Csigolyatuberkulózis; Diagnózis; Kezelés; Iskola előtti

A Pott-kór egészségügyi probléma a fejlődő országokban, és a gyermekek diagnosztizálása kihívást jelent. Itt mutatjuk be egy kétéves fiú esetét Pott-kórban, amely T1-től T3-ig terjedő csigolyákkal jár. A klinikai megjelenést nehézség járás, láz, köhögés és nehézlégzés jellemezte. A fizikális vizsgálat során kyphosis és csontos kiemelkedés volt megfigyelhető a cervicodorsalis területen. Pozitív tuberkulin tesztet kaptunk, és Mycobacterium tuberculosis a gyomor aspirációs mintájának tenyésztésével izoláltuk. A gerinc MRI krónikus tályogot, két csigolya elpusztulását és csontvelő kompressziót mutatott. A beteg némi javulást tapasztalt az anti-TB terápiával. Itt hangsúlyozzuk annak fontosságát, hogy figyelembe vegyük a klinikai gyanút ennek az állapotnak a korai felismerése érdekében, valamint a gyors TB-kezelés megkezdését a betegséghez kapcsolódó fogyatékosság és halálozás elkerülése érdekében.

Kulcsszavak:
Tuberkulózis, gerinc; Diagnózis; Kezelés; Gyermek, Óvoda

Noha a Pott-kór ritkának tekinthető, nem szabad lebecsülni ennek a problémának a sürgősségét, mivel súlyos fogyatékossággal és magas halálozással jár, ha korán nem észlelik és kezelik 8 8. Egészségügyi Világszervezet. Iránymutatások a tuberkulózis kezeléséhez [Internet]. Genf: WHO. [idézve: 2017. június 21.]. Elérhető: http://www.who.int/tb/publications/2010/9789241547833/en/
http://www.who.int/tb/publications/2010/. . Ezeknek a gyermekeknek a kezelésére vonatkozó bizonyítékok korlátozottak. Viták vannak a terápiás rendekről és a műtéti javallatokról, amelyeket el kell fogadni.

Bemutatjuk a Pott-kórban szenvedő kétéves fiú esetét, hogy elősegítsük a betegség klinikai gyanúját az orvosi közösségben, elősegítve annak korai azonosítását és elősegítve annak bejelentését.

2,7 éves, korábban egészséges férfi, Lima városából. Születésekor megkapta a Bacillus-Calmette-Guérin (BCG) oltást. Anamnézisében aktív tüdőgümőkórban szenvedő rokonok (nagyszülők és apai nagybácsi) szerepelnek, akiket egy hónappal a gyermek klinikai képének megjelenése előtt diagnosztizáltak. A kapcsolattartók nem a páciensnél éltek, hanem hetente háromszor-négyszer látogatták meg.

Négy héttel azelőtt, hogy az ügyeletre érkezett és kórházba került, a beteg képet mutatott, amelyet időszakos láz, produktív köhögés, zihálás és mérsékelt nehézlégzés jellemez; két hét elteltével az alsó végtagok gyengesége, főleg disztális. Ezenkívül bemutatta neurológiai romlásának növekedését, amely három nappal a kórházba kerülése előtt jelentős ambíciót okozott.

A fizikai vizsgálat kimutatta a kyphosis jelenlétét és a csontos kiemelkedést a cervicodorsalis régióban. Ezenkívül több axilláris és cervicalis lymphadenopathiát tapintottak meg, körülbelül 0,5 cm átmérőjűek. A légzőszervi vizsgálat során mindkét tüdőmező alapján rázkódások jelentek meg. Neurológiai vizsgálat során az alsó végtagok paraparesisét főleg a bal oldalon figyelték meg, ugyanabban a végtagban megnövekedett az izomtónus, a bal oldalon pedig a patellaris és achillianus reflexek csökkentek, klónus jelenlétével. Megmaradt a kétoldalú érzékenység és a záróizom-kontroll.

A laboratóriumi tesztek 2,71 mg/dl C-reaktív fehérje értéket mutattak (normális 1. ábra), és a mellkas röntgenfelszínén ugyanazon a helyen fedték el az opacitásokat. Mindkét eredmény a pulmonalis tuberkulózis diagnózisát javasolta. Ezenkívül a BACTEC automatizált bakteriológiai tenyésztést végeztünk gyomorszivattyúban, ami pozitív volt Mycobacterium tuberculosis.

A tuberkulózisellenes terápiát a speciális helyi előírásoknak megfelelően kezdték meg, beleértve a négy szokásos gyógyszert (izoniazid, rifampicin, etambutol és pirazinamid). A kontrasztos gerinc tomográfia a medulláris csatorna felé nyúló és hátul elmozduló T1 és T2 szinten csontritkulásos tályogokat mutatott.

A gerinc nukleáris mágneses rezonancia képalkotása (NMR) a T1 és T3 csigolya szintek között elülső és hátsó kiterjedésében szeptatikus gyulladásos gyűjteményt tárt fel, mindkét paravertebrális régió medulláris és laterális összenyomásával (2. ábra); a T2 megsemmisülésével és a T3 felső szélének eróziójával (3. ábra). Ezek az eredmények összhangban voltak a Pott-kór diagnózisával. A beteget az idegsebészeti osztályra utalták a medulláris csatorna műtéti dekompressziója céljából. Amíg a műtétre várakozó listán szerepelt, egy Minerva típusú fűzővel rögzítették, felmentették a gyermekorvosi szolgálattól, és ambulánsan tuberkulózisellenes terápiával folytatták.

A klinikai kép súlyossága ellenére a beteg klinikai javulást mutatott antitubercularis terápiával. Három hónap elteltével a gerinc MR-vizsgálata feltárta a tályog teljes feloldódását, a beteg visszatérhetett a normális ambícióhoz. Az aktív tuberkulózissal élő családi kapcsolatok szintén tuberkulózisellenes kezelést kaptak. A páciens szülei és testvérei izoniaziddal kezdték az antibiotikum-profilaxist. Az 1. táblázat a betegség alakulását írja le.

A gyermekek Pott-kórja azért ritka, mert hosszú az evolúciója.A kezdeti fertőzésben általában egy hematogén terjedés fordul elő, amely a csontszövet tömegét fejleszti gerincvelő bevonásával 4 4. Garg RK, Somvanshi DS. Gerinc tuberkulózis: áttekintés. J Spinal Cord Med. 2011; 34 (5): 440-54. doi: 10.1179/2045772311Y.0000000023.
https://doi.org/10.1179/2045772311Y.0000. . Felnőtteknél az osteoarticularis tuberkulózisban szenvedő betegek 50-75% -ánál, a gerinc tuberkulózisában szenvedő betegek pedig 33-50% -ánál jelentkezik aktív primer pulmonalis fókusz vagy a tüdő tuberkulózisának kórtörténete 9 9. Arenas-Ruiz C, Díaz-Díaz A, Mesa-Monsalve JG, Trujillo M. Mal de Pott gyermekbetegben. Rev CES Med. 2014; 28 (2): 253-62., 10 10. Schirmer P, Renault CA, Holodniy M. A gerinc tuberkulózisa fertőző? Int J Disect Dis. 2010; 14 (8): e659-66. doi: 10.1016/j.ijid.2009.11.009.
https://doi.org/10.1016/j.ijid.2009.11.0. . A gyermekpopulációban azonban kevés tudományos bizonyíték áll rendelkezésre. Az ehhez a szövődményhez kapcsolódó kockázati tényezők közé tartozik az egészségügyi szolgáltatásokhoz való hozzáférés nehézsége, az immunszuppresszió és a zsúfolt körülmények között való élet 11 11. Papan C, von Both U, Kappler M, Kammer B, Griese M, Huebner J. Pott-kór: a fő probléma kísérő nélküli menekült kiskorú. Mellkas. 2017; 72 (3): 282-83. doi: 10.1136/thoraxjnl-2016-209468.
https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2016-2. .

A gerincoszlop a leggyakrabban érintett hely, amely a csonttuberkulózis eseteinek majdnem 50% -át teszi ki 12 12. Rauf F, Chaudhry UR, Atif M, ur Rahaman M. Spinal tuberculosis: Tapasztalataink és a képalkotó módszerek áttekintése. Neuroradiol J. 2015; 28 (5): 498-503. doi: 10.1177/1971400915609874.
https://doi.org/10.1177/1971400915609874. . Gyermekeknél végzett retrospektív vizsgálatból kiderült, hogy a mellkasi gerinc volt a leginkább érintett 1 1. Eisen S, Honywood L, Shingadia D, Novelli V. Spinalis tuberkulózis gyermekeknél. Arch Dis Child. 2012; 97 (8): 724-9. doi: 10.1136/archdischild-2011-301571.
https://doi.org/10.1136/archdischild-201. . A Pott-kór klinikai jellemzői nagyon változatosak, beleértve a helyi fájdalmat, az izomgörcsöket, a hideg tályogokat és a gerinc kiemelkedő deformitását. A neurológiai deficit az érintettség szintjétől függ. Ha a mellkasi vagy ágyéki gerincvelő érintett, a felső végtagok motoros funkciója megmarad, míg az alsó végtagok gyengesége paraplegiavá válhat, mint ebben az esetben 5 5. Kotil K, Alan MS, Bilge T. Orvosi menedzsment a Pott-kór a mellkasi és ágyéki gerincben: prospektív klinikai vizsgálat. J Neurosurg gerinc. 2007; 6 (3): 222-8. .

Nincsenek szabványosított iránymutatások a Pott-kór kezelésére; azonban számos tanulmány kimutatta, hogy a betegek 82-95% -a kedvezően reagál a tuberkulózis elleni gyógyszeres terápiára, ezért ez továbbra is a választott kezelés a gyermekpopulációban 9 9. Arenas-Ruiz C, Díaz-Díaz A, Mesa -Monsalve JG, Trujillo M. Mal de Pott gyermekbetegben. Rev CES Med. 2014; 28 (2): 253-62., 14 14. Agarwal A, Kant KS, Kumar A, Shaharyar A. Gyermekeknél a nyaki gerinc tuberkulózisának egyéves multidrug kezelése. JOrthop Surg (Hong Kong). 2015; 23 (2): 168-73. Doi: 10.1177/230949901502300210.
https://doi.org/10.1177/2309499015023002. . Szinte az összes tuberkulózisellenes gyógyszer jól behatol a csigolya tuberkulózisos elváltozásaiba. Ez a kezelésre adott válasz magában foglalja a csökkent fájdalmat, a neurológiai hiány javulását és a gerinc deformitásának korrekcióját 4 4. Garg RK, Somvanshi DS. Gerinc tuberkulózis: áttekintés. J Spinal Cord Med. 2011; 34 (5): 440-54. doi: 10.1179/2045772311Y.0000000023.
https://doi.org/10.1179/2045772311Y.0000. ) .

Másrészt a gyermekkori tuberkulózist mindig nehéz volt diagnosztizálni, és két év alatti gyermekeknél nagyobb a szövődmények kialakulásának kockázata. Az Országos Epidemiológiai, Megelőzési és Járványvédelmi Központ szerint 2014-ben az öt évnél fiatalabb gyermekek eseteinek 63% -a érintkezett tuberkulózisban szenvedő betegekkel 3 3. Epidemiológiai Főigazgatóság. A tuberkulózis epidemiológiai helyzetének elemzése Peruban 2015 [Internet]. Lima: DGE; 2016 [idézve: 2017. június 20.]. Elérhető: http://www.dge.gob.pe/portal/index.php?option=com_content&view=arti-cle&id=599&Itemid=204. Emiatt epidemiológiai vizsgálat és a kapcsolattartás nyomon követése fontos a gyermekkori tuberkulózis gyanúja esetén. A diagnózis és az időben történő kezelés stratégiájának megerősítéséhez információkra van szükség a betegség viselkedéséről és jellemzőiről ebben a korcsoportban, amelyet ebben az esettanulmányban dolgoztak ki.

Összefoglalva: fontosnak tartjuk figyelembe venni ennek az állapotnak a klinikai gyanúját minden olyan gyermeknél, aki pozitív kapcsolatban áll a tuberkulózis ellen, nemcsak az immunszuppresszív betegeknél. Ily módon korai diagnózis felállítása és a kombinált tuberkulózisellenes antibiotikum-terápia korai megindítása lehetséges. További bizonyítékokra van szükség az állapot különböző klinikai megnyilvánulásainak gyermekekben való előfordulásának felméréséhez, és kezeléséhez terápiás szabványosítási irányelvekre van szükség.