A óriássejtes arteritis vasculitis, amely általában 60 évesnél idősebb betegeknél fordul elő, és a test szinte összes edényét érintheti, bár hajlamos a nagy és közepes erekre, különösen a felületes temporális artériára. Tünetei a fejfájás, a fejbőr érzékenysége, az állcsonkítás, a polymyalgia reuma típusú myalgiasok, az étvágytalanság, a fogyás, az elhúzódó lázas szindróma, végül akut látásvesztés léphet fel. Jelzésként előfordulhat, hogy temporális artéria érzékeny a tapintásra, noduláris és pulzus nélküli.

szembetegség

Az óriássejtes arteritis leggyakoribb okuláris megnyilvánulása az ischaemiás optikai neuropathia, amely a látóideg infarktusának felel meg, és a látásélesség súlyos és visszafordíthatatlan csökkenését okozza (1A. Ábra). Ezenkívül a betegek 10% -ánál a központi retina artéria nem embolikus elzáródása jelentkezik, ami a legtöbb esetben a látásélesség súlyos és visszafordíthatatlan csökkenéséhez is vezet (1B. Ábra). A betegek további 10% -ában másodlagos okulomotoros bénulás léphet fel, ami az okulomotoros idegek tápláló edényeinek sérülését okozza; Ezek közül a leginkább veszélyeztetett a harmadik koponyaideg, a palpebralis ptosissal, a szemgolyó külső eltérésével és a pupilla elváltozásával (1C. Ábra). Ezért minden olyan betegnél, akinek fejfájással járó okulomotoros bénulása van, ezt a diagnózist fel kell gyanítani.

1.ábra. Szemészeti részvétel óriássejtes arteritisben. NAK NEK: ischaemiás optikai neuropathia; B: a retina központi artériájának nem embolikus elzáródása; C: okulomotoros bénulás

Az óriássejtes arteritis diagnózisát a kórtörténet és az ülepedési ráta (HSV) határozza meg, amely ezeknél a betegeknél nagyon magas, bár az esetek 20% -ában normális lehet, különösen akkor, ha nem -szteroid gyulladáscsökkentők. A retina angiográfiájában van néhány jellegzetes jel, és a bizonyosság diagnózisát az artériás temporális biopszia végzi, amely megmutatja ennek a betegségnek a szegmentális érintettségét és a középső réteg vagy óriássejtek granulomatos reakcióját. A betegség súlyos látásélesség-veszteséghez, akár teljes vaksághoz vezethet, mivel a második szem órák vagy napok alatt károsodhat. Ezért orvosi sürgősségről van szó, amelyet azonnal nagy dózisú kortikoszteroidokkal kell kezelni, anélkül, hogy megvárnák a biopszia eredményét. Ajánlatos intravénás kortikoszteroidokat használni az első 48 órában, majd váltson orális kortikoszteroidokra.

A látóideg összenyomásának korai szakaszában normálisnak tűnhet. Az ultrahang és a CT nagy segítséget nyújt az exophthalmus nagyságának és az extraocularis izomzat érintettségének diagnosztizálásában és számszerűsítésében (3. ábra).

2. ábra. Pajzsmirigy-oftalmopátia, 0., 1., 2. és 3. osztály

3. ábra. Pajzsmirigy-oftalmopátia, 4., 5. és 6. osztály. A CT lehetővé teszi az exophthalmus és az extrokuláris izom érintettségének számszerűsítését

A pajzsmirigy oftalmopátia kezelése két szakaszra oszlik, attól függően, hogy milyen fejlődési stádiumban található. Az átlagosan egy-két évig tartó pangásos szakaszban a kezelés a tünetek és a szaruhártya-problémák enyhítésére irányul, amelyet a mesterséges könnyek alkalmazása kompenzál. Ennek a szakasznak a másik célja a látás megőrzése, ezért amikor a páciens szemkompromisszumot vagy a látóideg sérülését okozza, kortikoszteroidokat kell jelezni, és ha ez nem működik, orbitális sugárterápiához vagy dekompressziós műtéthez kell fordulniuk. A pajzsmirigy-oftalmopátia cicatricialis szakaszában a szemhéj, az izomzat és a pálya elváltozásait műtéttel kell korrigálni az exophthalmus módosítása érdekében, amely a betegség akut képének következményeként fennmaradhat.

A myasthenia gravis olyan myopathia, amely bármely életkorban előfordulhat, és olyan autoimmun rendellenesség okozza, amely hatással van az acetilkolin receptorokra és hibát okoz a neuromuszkuláris csatlakozásban. Az ebben a betegségben szenvedő betegek 75% -ában szemészeti megnyilvánulások vannak; a legfontosabb a kétoldali ptosis, amely hajlamos a fáradtsággal súlyosbodni (4. ábra). Normál körülmények között a szemhéjnak az írisztől mérve 2 mm-ig el kell fednie a szaruhártyát. A szemmozgások korlátozása és a diplopia is megjelenhet. A betegek körülbelül 20% -ánál csak okuláris tünetek jelentkeznek, ezért minden gyanús betegnél neurológiai értékelést kell kérni a bilaterális ptosis és ismeretlen okú diplopia miatt.

4. ábra. Szemészeti érintettség a myasthenia gravis

Idiopátiás

A szarkoidózis, A patológia, amelyet Chilében nem nagyon látnak, ez egy multiszisztémás állapot, amelyet néhány szövet granulomatosus gyulladása jellemez. Az Egyesült Államokban leggyakrabban afroamerikaiak és spanyolok írják le. A szem érintettsége a betegek körülbelül 25% -ánál jelentkezik, és a leggyakoribb az elülső szegmens gyulladása, amely jellegzetes megjelenést kölcsönöz a gyulladásos lerakódásoknak köszönhetően; a hátsó szemszakasz érintettsége sokkal ritkább. Ez a kompromisszum két szakaszra oszlik, amelyek megfelelnek a choroid membrán granulomatosus gyulladásának és a retina vasculitisének, amely a tipikus perivaszkuláris váladékokkal fordulhat elő, amelyeket az irodalomban viaszcseppekben (5. ábra). Szarkoidózisban szenvedő betegeknél ezeket a szemészeti megnyilvánulásokat az általános vizsgálat során gyakran nehéz megtalálni, ezért szemészhez kell fordulni. A kezelést, csakúgy, mint más szisztémás betegségekben, helyi kortikoszteroidokkal kell végezni, bár szisztémás úton is beadhatók.

5. ábra. Szembetegség szarkoidózisban

A látóideg-gyulladás ez lehet a sclerosis multiplex kezdeti megnyilvánulása; A 20 és 40 év közötti nők több mint 40% -ánál, akiknél látóideg-gyulladás alakul ki, 5 éven belül kiderült, hogy ez a betegség kialakul. Az optikai ideggyulladás diagnosztizálására azért kerülhet sor, mert a betegeknél akut és fájdalmas egyoldalú vagy kétoldalú látásvesztés jelentkezik, amelyet néhány napig vagy pár hétig tartó fájdalom előz meg. Vizsgálatkor a szem és a papilla ödémája van (6. ábra). A látóideggyulladásban szenvedő betegeket intravénás metilprednizolonnal 3 napig, majd 12 napig orális terápiával kell kezelni a vizuális gyógyulás felgyorsítása érdekében, amely a betegek 70% -ában érhető el 6 hónapon belül. Ha a kezelt és nem kezelt betegeket egy bizonyos időtartamra hasonlítják össze, a vizuális eredmények ugyanazok, de egyes jelentések azt mutatják, hogy a kezdeti epizód kezelése nemcsak kortikoszteroidokkal, hanem immunmodulátorokkal is csökkentheti a sclerosis multiplex kialakulásának valószínűségét.

6. ábra. Idiopátiás betegségek: látóideg-gyulladás

Rosszindulatú daganatok

A szemgolyóban rosszindulatú daganatok találhatók (7. ábra). A leggyakoribb elsődleges szemdaganat a choroidalis melanoma, amely ha nem azonosítják és nem kezelik azonnal, nagyon súlyos elváltozásokat okozhatnak. Az idős betegek limfómáinak kezdeti bemutatása lehet szubretretinális vagy choroidalis szinten is. A metasztatikus carcinoma a leggyakoribb malignus intraokuláris daganat felnőtteknél, és tünetmentes lehet, de csökkentheti vagy torzíthatja a látást a metasztázis helyén. A leggyakoribb származási helyek az emlő és a tüdő, és a metasztázis leggyakoribb helye a szemben a choroid, mivel ez a szerv érrendszeri rétege. Ez az áttét lehet egyszeres vagy többszörös, megjelenése sárgás váladék. A szemésznek rendszeres időközönként ellenőriznie kell a szemáttéteket.

7. ábra. Rosszindulatú daganatok szembevonással. NAK NEK: choroidalis melanoma; B: limfóma; C: az emlőrák áttétje; D: tüdőrák áttét

A szemáttétek kezelése helyi sugárterápiából és kemoterápiából áll, amikor csak megmaradt látással rendelkező metasztázis van, a szemfal reszekciója elvégezhető; de enukleálást kell végezni, ha a szem vak és fájdalmas. Mivel az áttét lehet a disszeminált áttétes rákbetegség legkisebb szisztémás megnyilvánulása, a szemfenék szemfenék-monitorozása segíthet a kezelés hatékonyságának értékelésében, de az áttét miatt műtött betegek túlélése nagyon alacsony, és nem haladja meg a hat-kilenc hónapot.

Fertőző betegségek

A fertőzés következtében fellépő szemirintus leginkább immunhiányos betegeknél vagy nagyobb műtéten átesik, de előfordulhat immunkompetens egyéneknél is. A fertőző betegségeken belül az AIDS különleges helyet foglal el; a száraz szem gyakori megnyilvánulás, és ebben az esetben általában enyhe vagy közepes fokú, de nem specifikus megnyilvánulás. Az AIDS-ben szenvedő betegek szemkontaktusának klasszikus triádja a retina mikroangiopathiájából, a citomegalovírus retinitiséből és a Kaposi-szarkómából áll.

A a HIV-pozitív beteg mikroangiopátia a precapilláris arteriolák elzáródása által okozott vatta váladék jelenléte jellemzi. Ezek a váladékok átmeneti jellegűek, vagyis néhány héttel az állapot diagnosztizálása után ezek közül az exudátumok közül sok eltűnt. Ezt a körülményt tünetmentesen írják le a betegek 25–92% -ában, akiknek megmaradt a látásuk, és gyakoribb, mivel az immunológiai depresszió fokozódik, bár ennek nincs prognosztikai értéke a beteg számára.

8. ábra. Mikrovaszkulopátia HIV (+) betegekben

Az AIDS-betegeknél az opportunista szerek okozta fertőző retinitist számos kórokozó okozhatja, amelyek közül a leggyakoribb a citomegalovírus (CMV), amely két klasszikus képet produkál: CMV retinitis, retina nekrózissal és akut vérzésekkel; enyhébb, szemcsésebb kép, kevesebb vérzéssel (9. ábra). A fontos az, hogy a CMV retinitis tünetmentes lehet, ha nem jár az izommal, vagyis amikor nem károsítja a retina központi artériáját. Ezeknek a betegeknek a korai és hatékony diagnosztizálása érdekében minden veszélyeztetett beteget át kell szűrni a szemfenék után, amelyek CD4 limfocitaszáma alacsonyabb, mint 50/100 sejt/ul; ezért minden AIDS és CMV fertőzésben szenvedő betegnek át kell esnie ezen a teszten a kezelés megkezdése előtt, majd 3-4 hónaponként.

9. ábra. Citomegalovírus retinitis. NAK NEK Y B: Súlyos retinitis, vérzéssel és nekrózissal; C: enyhe retinitis

A kezelés megváltozott, amikor új gyógyszerek jelentek meg; Az egész életen át tartó kezelést korábban jelezték, de jelenleg hármas terápiát alkalmaznak, amely javítja az immunválaszt, mivel növeli a CD4 számot, lehetővé téve a kezelés modulálását. Kevésbé súlyos esetekben orális valganciklovir alkalmazható, amely ugyanolyan hatékony, mint az intravénás ganciklovir. A legsúlyosabb esetekben orális valganciklovir és ganciklovir implantátumot alkalmaznak, heti intravénás injekciók formájában.

Ha a CD4-sejtek száma kevesebb, mint 100 sejt/ml, figyeljen olyan opportunista fertőzésekre, mint a citomegalovírus retinitis és aProgresszív külső retina nekrózis). Ha a CD4 száma meghaladja a 100 sejt/ml-t, más fertőzésforrásokat is figyelembe kell venni, például a szifiliszt, amely bizonyos gyakorisággal tapasztalható HIV-pozitív betegeknél.

A szifilisz Ez továbbra is a szembetegségek egyik fő oka, és világszerte előfordulása 2000 óta növekszik, különösen a homoszexuális férfiak körében. A szifilisz szemészeti megnyilvánulásai sokfélék lehetnek; Az elsődleges szifiliszben a szemhéjakon és a kötőhártyán látható kanok; a középiskolában a betegek 10% -a szemészeti megnyilvánulásokat mutat be, amelyek közül a leggyakoribb az iridocyclitis; és harmadlagos szifiliszben a betegek 5-10% -a olyan szemészeti megnyilvánulásokkal jelentkezik, mint a szemhéj ínye, interstitialis és stromalis keratitis, episcleritis, scleritis, vasculitis, uveitis, chorioretinitis, exudatív retina leválás, makula ödéma, vitretinitis, Argyll Robertson lencse diszlokációja, okulomotoros bénulás, többek között.

10. ábra. Szemészeti részvétel szifiliszben

A szifilisz diagnózisát az anamnézissel, a fizikai vizsgálattal és a laboratóriumi vizsgálatokkal kell megállapítani, és a beteget neurolinnak kell kezelni, mivel kisebb penicillin-dózisokkal életképes treponémák maradhatnak a szemgolyóban; ez még a normális cerebrospinalis folyadékkal kapcsolatos esetekre is igaz. Ezenkívül a beteget a kezelés befejezése után ellenőrizni kell, mivel előfordulhatnak kiújulások, különösen a HIV-pozitív betegeknél.

Akut retina nekrózis Először immunokompetens embereknél írták le, de társulhat Varicella Zoster vírusokkal, 1. és 2. típusú herpeszekkel és CMV-vel. Ez egy drámai, nagyon súlyos állapot, amelyet a retina perifériájának fehéres megjelenése jellemez a retina nekrózisa miatt, és vaszkulotikus jelenségekkel társul. Ha ezt az állapotot nem kezelik, akkor a retina atrófiájává, az uptikus ideg atrófiájává és a retina leválásává válik; ezért nagy dózisú intravénás acyclovirt kell a lehető leggyorsabban beadni; lézeres fotókorrekció is elvégezhető (11. ábra).

11. ábra. Akut retina nekrózis

Progresszív külső retina nekrózis (PORN) először HIV-pozitív betegeknél írták le, a Varicella Zoster vírus miatt. Ez egy retinopátia, gyorsan összefolyó, progresszív nekrotizáló elváltozásokkal és nagyon rossz prognózissal, még akkor is, ha ganciklovirral, aciklovirral, interferonnal vagy más intézkedésekkel kezelik. Sajnos ez a második opportunista fertőzés a HIV-ben, a citomegalovírus után.

12. ábra. Progresszív külső retina nekrózis (PORN)

Szisztémás gyógyszeres kezelés szemkompromisszumot is okozhat; Toxikus retinopátiákat figyeltek meg fenotiazinok, klórokin, hidroxi-klorokin és tamoxifen alkalmazásakor; és toxikus optikai neuropátiák etambutollal, izoniaziddal, fluorokinolonokkal és amiodaronnal. Fontos, hogy rendelkezzen ezekkel az ismeretekkel a kezelés esetleges felfüggesztése érdekében.

Következtetésként fontos, hogy a háziorvos képes legyen diagnosztizálni ezeket az állapotokat, és ezzel egyidejűleg folyékony kapcsolatot tartson fenn a szemorvossal, megfelelő kezelést és nyomon követést hajtson végre.

Kiállító: Rodrigo Vidal S. [1]

Társulás:
[1] Szemészeti Szolgálat, Clínico Universidad de Chile Kórház, Santiago, Chile

Idézet: Vidal R. Szembetegség szisztémás betegségekben II: autoimmun, idiopátiás, daganatos és fertőző állapotok. Medwave 2006. augusztus; 6 (7): e1883 doi: 10.5867/medwave.2006.07.1883

Megjelenés dátuma: 2006.08.01

Megjegyzések (0)

Örülünk, hogy érdekel egy cikkünk kommentálása. Megjegyzését azonnal közzétesszük. A Medwave azonban fenntartja a jogot, hogy később eltávolítsa, ha a szerkesztőség vezetése megjegyzését a következőképpen tekinti: bármilyen módon sértő, irreleváns, triviális, nyelvi hibákat tartalmaz, politikai harangokat tartalmaz, kereskedelmi célokra szolgál, különösen valakitől származó adatokat tartalmaz, vagy olyan változásokat javasol a betegkezelésben, amelyeket korábban nem publikáltak egy szakértői lapban.

Még nincsenek hozzászólások ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkezned

A Medwave cikkenként HTML nézeteket és PDF-letöltéseket tesz közzé, a közösségi média egyéb mutatóival együtt.

A statisztikák frissítése 48 órás késéssel fordulhat elő.