Ma, szeptember 8-án ünneplik a cisztás fibrózis világnapját. Nem szabad megfeledkeznünk róluk, de mit tudsz valójában róla?

fibrózis

Ez egy olyan betegség, amelynek következtében vastag, ragadós nyák képződik a tüdőben, az emésztőrendszerben és a test más területein. Ez a krónikus tüdőbetegségek egyik leggyakoribb típusa gyermekeknél és fiatal felnőtteknél, és életveszélyes.

A cisztás fibrózis okai

Ez egy örökletes betegség, amelyet egy hibás gén okoz, és a test abnormálisan vastag és ragadós folyadékot (nyálkát) termel, amely felhalmozódik a tüdő légutaiban és a hasnyálmirigyben.

A nyálka ezen felhalmozódása életveszélyes tüdőfertőzésekhez és súlyos emésztési problémákhoz vezet. Ez a betegség kihathat a verejtékmirigyekre és a férfi reproduktív rendszerre is.

A cisztás fibrózis tünetei

A következőkkel kapcsolatos tünetek bélműködés tartalmazhat:

  • Hasfájás súlyos székrekedés miatt
  • Fokozott gáz, puffadás vagy duzzadtnak tűnő has
  • Hányinger és étvágytalanság
  • Halvány vagy agyag színű széklet, amely rossz szagú, nyálkás vagy lebeg
  • Fogyás

Között tüdő és orrmelléküregek tartalmazhat:

  • Köhögés vagy fokozott nyálkahártya a sinusokban vagy a tüdőben
  • Fáradtság
  • Orrdugulás, amelyet orrpolipok okoznak.
  • Ismétlődő tüdőgyulladás (a cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél a tüdőgyulladás tünetei közé tartozik a láz, fokozott köhögés és légszomj, fokozott nyálka és étvágytalanság)
  • Sinus fájdalom vagy nyomás, amelyet fertőzés vagy polipok okoznak

Az élet későbbi részén észlelhető egyéb tünetek:

  • Sterilitás (férfiaknál)
  • Ismétlődő hasnyálmirigy-gyulladás (pancreatitis)
  • Légzési tünetek
  • Rosszul formált ujjak

Vizsgálatok és vizsgák

Vérvizsgálatot végeznek a CF kimutatásában. A teszt a CF gén variációit keresi. A CF diagnosztizálásához használt egyéb tesztek a következők:

  • A vizsgálat immunreaktív tripszinogén (IRT) egy standard újszülött szűrővizsgálat a CF számára.
  • A teszt klorid az izzadságban ez a CF standard diagnosztikai vizsgálata. A magas verejtékben lévő só a betegség jele.

Cisztás fibrózis kezelése

A korai CF diagnózis és kezelési terv javíthatja mind a túlélést, mind az életminőséget.

A tüdőproblémák kezelése a következőket tartalmazza:

  • Antibiotikumok a sinus és a tüdőfertőzések megelőzésére és kezelésére.
  • Inhalált gyógyszerek a légutak megnyitásához.
  • A légzési terápiával vékony nyálkahártyán keresztül alkalmazott és a köptetést elősegítő egyéb gyógyszerek közé tartozik a DNSáz-terápia és a magas koncentrációjú sóoldatok (hipertóniás sóoldatok).
  • Influenza és pneumokokkusz poliszacharid vakcina
  • Oxigénterápiára lehet szükség, mivel a tüdőbetegség súlyosbodik.

A tüdőproblémákat terápiákkal is kezelik a nyálka elvékonyítására, megkönnyítve ezzel a köpést a tüdőből.

Ezek a módszerek a következők:

  • Aktivitás vagy testmozgás, amely mély légzéshez vezet
  • A nap folyamán használt eszközök, amelyek elősegítik a légutak túlzott mennyiségű nyálkaürítését
  • Manuális mellkasi ütés (mellkasi fizikoterápia), amelynek során egy családtag vagy egy terapeuta finoman megpofozza az illető mellkasát, hátát vagy a karja alatti területet

A bélproblémák és táplálkozási problémák kezelése a következőket foglalhatja magában:

  • Különleges fehérjében és kalóriában gazdag étrend idősebb gyermekek és felnőttek számára
  • Hasnyálmirigy enzimek a zsír és a fehérje felszívódásának elősegítésére, amelyeket minden étkezés során bevesznek
  • Vitamin-kiegészítők, különösen az A-, D-, E- és K-vitaminok
  • Szolgáltatója tanácsot adhat más kezelésekre, ha nagyon kemény széklet van.

Az otthoni ellenőrzési és öngondoskodási intézkedéseknek tartalmazniuk kell:

  • Kerülje a füstöt, a port, a szennyeződéseket, a füstöt, a háztartási vegyszereket, a kéményfüstöt és a penészt vagy a penészt.
  • Adjon sok folyadékot, különösen csecsemőknek és gyermekeknek, forró időben, hasmenés vagy laza széklet esetén, vagy extra fizikai tevékenység során.
  • Gyakoroljon hetente 2-3 alkalommal. Az úszás, a kocogás és a kerékpározás jó lehetőség.
  • Kiürítse vagy távolítsa el a nyálkát vagy a váladékot a légutakból. Ezt minden nap 1-4 alkalommal kell elvégezni. A betegeknek, a családoknak és a gondozóknak meg kell tanulniuk a mellkas ütését és a testtartás elvezetését a légutak tisztán tartása érdekében.