AZ ORVOSI NEVELÉS FOLYTATÁSA

szisztémás

Szisztémás szklerózis

Dr.: Alfredo Mendoza Amatller *, Samara Gorena Antezana **

* Immunallergiás gyermekorvos. A sürgősségi osztály vezetője. Gyermekkórház „Dr. Ovidio Aliaga ”. La Paz, Bolívia.
** Orvos - gyermekorvos. La Paz, Bolívia

Bevezetés

A szisztémás szklerózis (SS) ismeretlen etiológiájú kötőszöveti betegség, amelyet a bőr, a szubkután és a zsigeri szövet fibrotikus változásai, a mikrovaszkuláris rendellenességek és az immunrendszeri rendellenességek jellemeznek.

Az ES bármilyen szervet érinthet, beleértve a bőrt, a gyomor-bél traktust, a tüdőt, a szívet, a vesét és az izom-csontrendszert. Ebben a betegségben a kötőszövet anyagcseréjének megváltozását figyelték meg, az extracelluláris mátrix olyan komponenseinek, mint a kollagén, a fibronektin és a glikozaminoglikánok lerakódásának növekedésével. Az IL-2, IL-4 és IL-6 interleukinekről azt találták, hogy serkentik az aktivált T-limfociták felszabadulását és komplementereket, amelyek valószínűleg endotheliális károsodást okoznak, ami megkönnyíti a T-sejtek és monociták transzvaszkuláris adhézióját és vándorlását.

A betegség ritka a gyermekeknél, és amikor előfordul bennük, általában iskoláskorban kezdődik; az SS éves előfordulása körülbelül 12 eset/egymillió ember, a morbiditás és a halálozás a betegség mértékétől függ; A legsúlyosabb formájában, amelyet progresszív szisztémás szklerózisnak neveznek, a betegség 100% -hoz közeli halálozási arányt okoz gyermekeknél és felnőtteknél; morphea, lokalizált szkleroderma és lineáris szkleroderma esetén a halálozás nulla, és a három a gyermekkori szkleroderma összes esetének körülbelül 90% -át teszi ki.

A nőket jobban érinti, mint a férfiakat, körülbelül 2-3: 1 arányban, és ez az arány pubertáskor akár 15: 1-re is növekedhet.

A bőrelváltozások a leggyakoribb tünetek; Az ilyen változások néha minimálisak, és hónapokig vagy évekig is eltarthatnak, amíg tünetekké válnak; a leggyakrabban előforduló tünetek a következők: a kéz és az ujjak duzzanata és duzzanata, polyarthralgia vagy polyarthritis az ujjakban és a lábujjakban, a Raynaud-jelenség mellett a hideg vagy a stressz hatásának érszűkületet válthat ki a sápadtság epizódjaival, majd az értágítás folyadékkal és bőrpír; ezek az epizódok súlyosak lehetnek és digitális nekrózishoz vezethetnek.

Az általános rosszullét, fogyás, alacsony fokú láz és egyéb nem specifikus tünetek gyakoriak a betegség korai szakaszában; nagyon ritka esetekben a nyelőcső, a bél, a tüdő vagy az izmok érintettsége az első rendellenesség.

A klinikai tünetek rendszerek szerint:

Bőr: a szklerodermában szenvedő betegek 100% -ában megfigyelhető a bőr érintettsége, kezdetben a kéz és a láb diffúz duzzanata, amely alattomos fejleményt okoz a bőr és az alatta lévő szövetek rugalmasságának elvesztésében. Hiperpigmentáció vagy hipopigmentáció (gyakran összetévesztve a vitiligóval), sclerodactyly (telangectasis a kezekben) is előfordul; az arc kompromisszuma a rágás nehézségéből, a szájnyitásból és az arcvonalak eltűnéséből áll.

Emésztőrendszer: a nyelőcső diszmotilitása, a vékonybél (duodenum és a jejunum) hypomotilitása és a vastagbélben saccularis elváltozások jelenléte (az SS jellemzői).

Tüdő: a tüdő érintettsége magában foglalja a mellhártyagyulladást, a pleurális effúziót, a pulmonalis hipertóniát, a diffúz intersticiális tüdőgyulladást és esetenként a cor pulmonale-t.

A pulmonalis interstitialis fibrosishoz vezető fibrózus alveolitist jelenleg a progresszív szisztémás szklerózis legsúlyosabb szövődményeként és halálának okaként ismerik el.

Szív: fl amszteroidos és fibrotikus szívbetegségben SS-ben a szívburokgyulladás, a szívizom fibrózis és a koszorúerek sávos nekrózisa.

Mozgásszervi: a myositis gyakran előfordul, és meg kell különböztetni a kötőszövet egyéb betegségeitől; krónikus myopathia, amelyet enyhe gyengeség és az izomenzimek minimális növekedése jellemez, gyakoribb, mint az akut myositis.

A szubkután calcinosis ritka, és ha jelen van, akkor általában magában foglalja a felső és az alsó végtagok extenzor felületeit

Szkleroderma esetén a hosszú csontok és a fibrotikus szalagok növekedése megváltozik, ami veszélyezteti az ízületi kapszulát.

Húgyúti: a vese általában nem vesz részt az SS-ben, azonban a vese érintettsége magas halálozással jár; azoknál a betegeknél, akiknél proteinuria vagy magas vérnyomás alakul ki, fokozott a súlyos vese scleroderma kockázata; a vesekárosodás lassan progresszív vasculitisből áll, az intima proliferációjával, mediális megvastagodással és adventitialis fibrózissal, csökkent véráramlással és glomeruláris funkcióval.

Idegrendszer: az ideg fibrózisa által okozott neuropathia a leggyakoribb neurológiai szövődmény; befolyásolhatja a koponya (trigeminalis) vagy a perifériás idegeket (különösen lineáris szkleroderma esetén).

Osztályozásának kritériumai

Főbb kritériumok

Proximális szkleroderma: az ujjak bőrének és a metakarpophalangealis vagy metatarsophalangealis ízületekhez közeli bőr megvastagodása, feszülése vagy szimmetrikus indurációja. Ezek a változások az egész végtagot, az arcot, a nyakat és a törzset (mellkas és has) érinthetik. Általában kétoldalú és szimmetrikus.

Sclerodactyly: a már említett bőrváltozások az ujjakra (kézre és lábra) korlátozódnak. Károsodott digitális hegek vagy anyagvesztés az ujjától. Depressziós területek az ujjbegyeken vagy a lágyrész elvesztése az ischaemia következtében.

Bibasalis tüdőfibrózis; retikuláris mintázat lineáris vagy lineáris-noduláris sűrűséggel, amely kifejezettebb a tüdő bazális részeiben egy standard mellkasi röntgenfelvételen; diffúz foltos vagy „méhsejtes tüdő” megjelenést kaphat. Ezek a változások nem tulajdoníthatók elsődleges tüdőbetegségnek.

A meghatározott szisztémás szklerózis kategóriába soroláshoz meg kell adni a fő kritériumot és a két kritériumot.

A szisztémás reumás betegségek közül soknak, köztük a dermatomyositis, a szisztémás lupus erythematosus, a szisztémás vaculitis és a fiatalkori rheumatoid arthritis olyan klinikai és laboratóriumi jellemzőkkel bír, amelyek némi zavart okoznak; néha még a tapasztalt reumatológusoknak is nehézségekbe ütközik a végső diagnózis felállítása a vegyes betegségek (pl. dermatomyositis - scleroderma) jelenléte miatt.

Egyéb megfontolandó problémák a következők: angioödéma, aftás fekélyek, krónikus autoimmun hepatitis, Behcet-szindróma, agammaglobulinemia, fibromyalgia, gastrooesophagealis rex, histiocytosis, nodosa polyarteritis és szisztémás lupus erythematosus.

Mint minden szisztémás reumás betegségben, teljes vérképet, általános vizeletvizsgálatot, eritrocita ülepedési sebességet és antinukleáris antitesteket (ANA) kell elvégezni.

Az SS korai szakaszában enyhe vérszegénység és trombocitózis figyelhető meg; a perifériás eozinofília riaszthatja a klinikust az egyik scleroderma variánsról; az eritrocita ülepedési sebessége normális vagy kissé megnövekedett.

Az SS-ben szenvedő betegek megközelítőleg 100% -ának pozitív ANA-ja van.Az immunfluoreszcencia esetében a leggyakrabban megfigyelt minták nukleolárisak és foltosak; Az ES betegeknél talált egyéb antitestek: Antitopoizomeráz, anti-RNS polimeráz, antinukleoprotein, anti-Ku, anti-Th és anti-PM-Scl.

Az ajánlott képalkotó vizsgálatok a következők: nyelőcső-gyomor-bél sorozat, nyelőcső manometria és tüdő nagy felbontású tomográfia, különösen hasznos SS diffúz intersticiális tüdőgyulladás diagnosztizálásához és nyomon követéséhez.

A bőrbiopszia segít az SS-ben szenvedő betegek vizsgálatában; az eredmények azonban nem pontosak, és szinte mindig összefüggésben kell állniuk a klinikai jellemzőkkel, és ezeket immun-ouoresence mikroszkóppal kell megvizsgálni.

Az SS kezelésének tartalmaznia kell általános intézkedéseket, amelyek közül érdemes kiemelni a beteg és családja oktatását, egy megfelelő fizioterápiás és rehabilitációs programot, elkerülve az ismételt traumákat, és abban az esetben, ha Raynaud-jelenség figyelemre méltó tény: hideg és kényelmesen meleg marad, különös tekintettel a kézre és a lábra.

A mai napig nem számoltak be arról, hogy bármilyen speciális étrend befolyásolja a betegség kialakulását, ezért az étel receptjén alapvetően figyelembe kell venni a páciens táplálkozási állapotát, az emésztőrendszerben való szeretet típusát és mértékét.

Multidiszciplináris csapatot igényel, ideális esetben az orvos, a gyógytornász, az oktató, a táplálkozási szakember és a szociális munkás.

Az érterápia sokrétű, és a korai szakaszban a dohányzás, a hidegnek való kitettség és az érszűkítő gyógyszerek elkerülésével reagálhat. A kalciumcsatorna-blokkolókat (nifedipin és nicardipin) a digitális szöveti ischaemia jelzi.

A nem szteroid anti-in fl gyulladáscsökkentőket az SS ízületi gyulladásának kezelésére használják, ezek közül különösen a naproxen és az ibuprofen ajánlott.

SS-asszociált intersticiális tüdőbetegség jelenti a legnagyobb terápiás kihívást; nagy dózisú kortikoszteroidokkal, metotrexáttal és ciklofoszfamiddal végzett kezelés változó választ mutatott. A hosszú hatású reumaellenes gyógyszereket (penicillamint) szintén főleg kollagénellenes hatásuk miatt alkalmazzák.

A legnagyobb előrelépéseket a pulmonalis artériás hipertónia esetében tapasztalták: az epoprostenol, a prosztaciklin folyamatos infúziója, a treprostinil (a prosztaciklin folyamatos szubkután infúziója), a bosental (orális endotheliális antagonista) és az iloprost (inhalációs prosztaciklin analóg) kimutatták, hogy javítják a jelenlegi tevékenységeket (különösen túra).

Végül valószínű, hogy az SS patogenezisének ismeretében bekövetkezett óriási fejlődés egyik közvetlen következménye az olyan terápiák végrehajtása, amelyek nagyobb pontossággal irányulnak a kollagén szabályozásának, szintézisének vagy lebomlásának mechanizmusa felé, amely bizonyítja, hogy ezért felelősek folyamat fibrotikus.

Hivatkozások

1. Hoeper MM. Pulmonalis hipertónia kollagén érrendszeri betegségekben. Eur Respir J 2002; 19: 571-6. [Linkek]

2. Levy BD. Eicosanoidok a szklerodermában: tüdőbetegség lóg a ballanciában. Arthritis Rheum 200; 52: 3693-7. [Linkek]

3. Nagaya N. A primer pulmonalis hipertónia gyógyszerterápiája. AM J Cardiovasc Drugs 2004; 4: 75-85. [Linkek]

4. Poormoghim H, Lucas M, Fertig N. Szisztémás szklerózis szinusz szkleroderma: demográfiai, klinikai és szerológiai jellemzők és túlélés negyvennyolc betegnél. Arthritis Rheum 200; 43: 444-51. [Linkek]

5. Tizenöt V. Előrehaladás a pulmonalis artériás hipertónia diagnosztizálásában a sclerodermában. Arthritis Rheum 200; 52: 3698-700. [Linkek]

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll