Mi a szkleroderma?

A szkleroderma egy árva vagy ritka betegségnek számító krónikus betegség, amely a reumatikus betegségek körébe tartozik. Alacsony előfordulása miatt ritka. Így évente 5-12 esetet fedeznek fel minden 1.000.000 ember után. Egyes tanulmányok szerint 10 000 lakosra 3 embert érint, 4–1 arányban gyakoribb a nőknél (az érintettek 80% -a nő). Általában 30-50 éves kor között jelenik meg, bár bármely életkorban előfordulhat.

okai

Ez egy olyan betegség, amely leggyakrabban a bőrt érinti, amely megkeményedik, de belső szervek is láthatók.

A szklerodermának több típusa van:

Lokalizált scleroderma, amely csak a bőrt érinti, és terjedhet az izmokra, a csontokra és az ízületekre. A szisztémás szkleroderma, amely a belső szerveket érinti, és a bőr kisebb vagy nagyobb területének részvételétől függően korlátozott szisztémás szkleroderma vagy diffúz szisztémás szkleroderma lehet. Scleroderma scleroderma nélkül, abban az értelemben, hogy nem a bőrt, hanem a belső szerveket érinti.

A betegség előrejelzése

A szkleroderma általában a bőrt érinti. Ez azonban befolyásolhatja a belső szerveket is. Ilyen esetben súlyos betegséggé válhat.

Általában ez egy olyan betegség, amely jelentősen rontja a beteg életminőségét, függetlenül az elszenvedett tünetek hatásától vagy súlyosságától.

Scleroderma tünetei

A szklerodermában három szinten van affektáció, és ennek a változásnak megfelelően meghatározzák a megjelenő különböző tüneteket. Az említett hatások a következők:

Érrendszeri érintettség. Gyulladásos változások (fibrózis (fokozott kollagéntermelés), kötőszöveti betegségek). Autoimmun rendellenességek: autoantitestek jelenléte a szérumban; vagyis olyan anyagok, amelyek a test sejtjeivel és fehérjéivel szemben reagálnak.

A Scleroderma leginkább a bőrt érinti, megkeményedést okozva. Ez azonban néha befolyásolhatja a belső szerveket is, ezért súlyos betegség lehet.

A tünetek a pácienstől és az elszenvedett affektustól függően nagyon változatosak, ezért nagyon heterogén betegség. A leggyakoribb általános megnyilvánulások, amelyek a beteg életminőségének jelentős csökkenését okozzák, a következők: fáradtság, gyulladással vagy anélkül jelentkező arthralgiák, kézduzzanat, súlycsökkenés, myalgiák erővesztéssel vagy anélkül.

A scleroderma egyéb tünetei a következők:

További tünetek a visszatérő fertőzések, amelyek autoimmun betegség. Ezek lehetnek gastroenteritis, tüdőgyulladás, cystitis stb. Ki kell emelni a pszichiátriai tüneteket is, mivel mivel krónikus degeneratív és fogyatékossággal élő betegség befolyásolja annak a személynek a munkáját és társadalmi életét, aki gyakran szorongástól és depressziótól szenved.

Orvosi vizsgálatok a szkleroderma ellen

Először meg kell különböztetni egy kezdeti vagy prescleroderma fázist, amelyben kevés a tünet, és egy kialakult fázist, ahol több a tünet és a belső szervek érintettek. A korai diagnózis nagyon fontos, és a fő figyelmeztető jelek, amelyek segíthetnek annak felismerésében, a Raynaud-jelenség, az ödéma a kéz ujjaiban és a pozitív ANAS. Kimutatásuk esetén a háziorvosnak a reumatológus szakorvoshoz kell irányítania a beteget, aki diagnosztikai vizsgálatokat végez. Köztük van egy kapillaroszkópia és egy teljes elemzés, beleértve az specifikus AK-kat, amelyek segítenek a szakembernek a betegség azonosításában. A kapillaroszkópiában a szkleroderma jellegzetes változásai a következők: megacapillárisok, a kapilláris hiányának területei, a kapilláris vérzése vagy az elágazó kapillárisok.

Ezen teszteken kívül másokat is elvégeznek, a beteg tüneteitől és hatásaitól függően. Intersticiális tüdő érintettség esetén mellkas röntgen, mellkasi CT vagy légzésfunkciós vizsgálatokat végeznek. Ha a beteg szívizomzatot szenved, akkor EKG-t végeznek, Holter-t, ha szívritmus-változások vannak és echokardiogram. A pulmonalis hipertónia tanulmányozására doppler echokardiográfiát és CO diffúziós légzésfunkciós teszteket végeznek. Vese érintettség esetén periodikus vérnyomásmérést, valamint vér- és vizeletvizsgálatokat végeznek a kreatininszint növekedésének, a trombopénia, a proteinuria vagy a hemolysis kimutatására. Bélelzáródás esetén nyelőcső-manometria és a Bárium nyelőcső-vizsgálata történik.

Milyen okai vannak a szklerodermának?

A scleroderma oka ismeretlen. Néhány jelenlegi tanulmány azonban egy multifaktoriális eredetre mutat rá, ahol a genetikai és környezeti tényezők befolyásolják. Meg kell jegyezni, hogy ez egy autoimmun betegség, így maga az immunrendszer reagál a test többi részével szemben.

Meg lehet-e akadályozni?

A szklerodermát nem lehet megakadályozni, mivel ez egy autoimmun betegség. Az egyetlen, ami megakadályozható, a betegség tüneteinek progressziója. Ehhez nagyon fontos lesz a korai diagnózis és az időben történő kezelés.

A scleroderma kezelései

A szkleroderma gyógyítására nincs kezelés, de az utóbbi években számos terápia hatékonynak bizonyult a betegség egyes megnyilvánulásaiban, mivel mindegyik tünet speciális megfigyelést és kezelést igényel.

A farmakológiai kezelésen belül a gyógyszer három nagy csoportját alkalmazzák a betegség három legfontosabb változásának kezelésére: értágítók, immunszuppresszánsok és anti-fibrotikus gyógyszerek. Ehhez járulnak más kezelések, például a TENS, amely javíthatja a gyomor-bélrendszeri tüneteket, vagy az őssejt-terápia.

Emellett számos olyan intézkedés van, amelyet a betegnek nap mint nap meg kell tennie, és amelyek megkönnyítik az életét:

Vigyázzon a bőrre, naponta hidratálja, vigyázzon a lehetséges sebekre, és védje a naptól. Kerülje a hideget és használjon kesztyűt. Kerülje a stresszt. Tilos a dohányzás. Legyen szigorú a szájhigiéniával, és a szájszárazsághoz használjon speciális fogkrémet. Végezzen izomfeszítő, fizikoterápiás és rehabilitációs gyakorlatokat. Tegyen refluxellenes intézkedéseket arra az esetre, ha a beteg szenved tőle: kerülje a nagy étkezéseket, jól rágja meg az ételt, kerülje az ágyazást az étkezés után 2-3 óráig, és emelje fel az ágy fejét.

Milyen szakember bánik veled?

A szklerodermát kezelő szakember a reumatológus. A háziorvosnak gyanúja merülhet fel a betegségben, amely után a beteget a reumatológushoz irányítja, aki elvégzi a megfelelő diagnosztikai vizsgálatokat és megállapítja a legjobb kezelést.