Ezt az információt a Spanyol Belgyógyászati ​​Társaság (SEMI) Egészségügyi oktatás az állampolgárságért csoportja készítette. Célja, hogy a betegek jobban megértsék betegségeiket.

laterális

1. Mi a betegség?

Ez az agy, az agytörzs és a gerincvelő idegsejtjeinek betegsége, amely ellenőrzi az önkéntes izmok mozgását. ALS-ben a motoros idegsejtek (neuronok) elhasználódnak vagy elpusztulnak, és már nem tudnak üzeneteket küldeni az izmoknak. Idővel ez izomgyengeséghez, görcsökhöz és a karok, lábak és test mozgatásának képtelenségéhez vezet. Az állapot lassan romlik. Amikor a mellkasi izmok abbahagyják a munkát, nehézzé vagy lehetetlenné válik a légzés.

Az ALS világszerte 100 000 emberből körülbelül 5-et érint.

2. Elkerülhettem volna, és mivel megvan, mit mondhatnék a családnak vagy a barátoknak, hogy ne legyenek?

Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) minden tizedik esetben genetikai hibának köszönhető. Az ok a legtöbb esetben ismeretlen, ezért jelenleg nem tudjuk elkerülni.

Ha a család örökletes formájú családtagja van, az ALS kockázati tényezője. Egyéb kockázatok közé tartozik a katonai szolgálat. Néhány kockázati tényező ellentmondásos.

A tünetek általában csak 50 éves kor után jelentkeznek, de fiatalabbaknál is jelentkezhetnek. Az ilyen állapotú emberek izomerejének és koordinációjának elvesztése idővel súlyosbodik, és lehetetlenné teszi számukra a rutinszerű tevékenységek elvégzését, például lépcsőzést, székről való felállást vagy nyelés.

A gyengeség először a karokat vagy lábakat, vagy a lélegzés vagy nyelés képességét érinti. A betegség súlyosbodásával több izomcsoportnál jelentkeznek problémák.

Az ALS nem befolyásolja az érzékeket (látás, szaglás, ízlés, hallás és tapintás). A legtöbb ember képes a szokásos módon gondolkodni, bár kis számban demencia alakul ki, ami memóriaproblémákat okoz.

Az izomgyengeség a test egyik részében, például a karban vagy a kézben kezdődik, és lassan súlyosbodik, amíg a következőkhöz vezet:

  • Nehéz dolgokat felemelni, lépcsőn mászni és járni
  • Nehéz légzés
  • Nyelési nehézség, könnyen fulladás, nyáladzás vagy émelygés
  • A fej megereszkedik a gyenge nyaki izmok miatt
  • Beszédproblémák, például lassú vagy rendellenes beszédminta (elmosódott)
  • Hangváltozások, rekedtség

Egyéb megállapítások a következők:

  • Depresszió
  • Izomgörcsök
  • Izommerevség, spaszticitásnak nevezik
  • Izom-összehúzódások, úgynevezett fasciculációk
  • Fogyás

3. Mit tehetnék, hogy fejlesszem magam?

Neurológusának értékelnie kell, különösen a következők létezésére:

  • Gyengeség, amely gyakran egy területen kezdődik
  • Izomremegés, görcsök, rángatózás (mint az izmokban lévő férgek) vagy az izomszövet elvesztése
  • Nyelvcsalogatások
  • Rendellenes reflexek
  • Merev vagy esetlen járás
  • Fokozott vagy csökkent reflexek az ízületekben
  • Nehézség a sírás vagy nevetés ellenőrzésében (néha érzelmi inkontinencia)
  • A geg reflex elvesztése

Ezután olyan vizsgálatokat végeznek, amelyek megerősítik a betegséget, például:

  • Vérvizsgálatok az egyéb állapotok kizárására
  • Légzésvizsgálat annak megállapítására, hogy a tüdő izmait befolyásolja-e
  • A nyaki gerinc MRI- vagy CT-vizsgálata az esetleges nyaki betegségek vagy sérülések ellenőrzésére, amelyek ALS-nek tűnhetnek
  • Elektromiográfia annak megállapítására, hogy mely idegek vagy izmok nem működnek megfelelően
  • Genetikai tesztelés, ha az ALS családtörténetében szerepel
  • Fej CT vagy MRI vizsgálat az egyéb állapotok kizárására
  • Nyelési vizsgálatok
  • Gerinccsap (ágyéki lyukasztás)


Végül felajánlja Önnek a kezelést. Egyes gyógyszerek (riluzol) segítik a lassú tüneteket és segítenek az embereknek hosszabb életben, valamint egyéb kezelések a tünetek kezelésére, mint például: baklofen vagy diazepám a napi tevékenységeket zavaró spasztikumok kezelésére, vagy trihexifenidil vagy amitriptilin azok számára, akiknek problémája van a nyáluk lenyelésében.

Fizikoterápiára, rehabilitációra, ortotika vagy kerekesszék használatára, vagy más ortopédiai intézkedésekre lehet szükség az izomműködés és az egészségi állapot maximalizálása érdekében.

Az ALS-ben szenvedők általában fogynak. Maga a betegség növeli az élelmiszer- és kalóriaigényt. Ugyanakkor a fulladással és a nyeléssel kapcsolatos problémák megnehezítik az eleget. Az etetés megkönnyítése érdekében csövet helyezhetünk a gyomorba. A táplálkozási szakember tanácsot adhat az egészséges táplálkozásról. A légzőkészülékek közé tartoznak azok a gépek, amelyeket csak éjszaka használnak, és állandó mechanikus szellőzéssel.

Szükség lehet a depresszió kezelésére, ha az ALS-ben szenvedő ember szomorúnak érzi magát. A mesterséges szellőzéssel kapcsolatos kívánságaikat is meg kell beszélniük családjukkal és szolgáltatóikkal. Az érzelmi támogatás elengedhetetlen ahhoz, hogy megbirkózzon ezzel a rendellenességgel, mivel a mentális funkciókat ez nem befolyásolja. Lehetséges, hogy olyan csoportok állnak rendelkezésre, mint az ALS Egyesület, hogy segítsék az embereket a probléma kezelésében. Támogatás azok számára is elérhető, akik ALS-t ápolnak, és ez nagyon hasznos lehet.

4. Mi a prognózis?

Az idő múlásával az ALS-ben szenvedő emberek fokozatosan elveszítik a képességüket, hogy működjenek vagy gondoskodjanak magukról. A halál gyakran a diagnózist követő 3-5 éven belül bekövetkezik. Körülbelül minden negyedik ember túléli a diagnózist követően több mint 5 évig. Vannak, akik sokkal tovább élnek, de általában segítségre van szükségük egy lélegeztetőgép vagy más eszköz lélegzéséhez.

Az ALS lehetséges szövődményei a következők:

  • Szilárd vagy folyékony élelmiszer belégzése (aspiráció)
  • Az öngondoskodás képességének elvesztése
  • Tüdő elégtelenség
  • Tüdőgyulladás
  • Nyomásfekélyek
  • Fogyás