Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején
Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon
Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon
Folyamatos publikáció Endocrinology, Diabetes and Nutrition címen. Több információ
Indexelve:
Index Medicus/MEDLINE, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citation Reports/Science Edition, IBECS
Kövess minket:
Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.
Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.
A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.
- Kulcsszavak
- Kulcsszavak
- Bevezetés
- Klinikai esetek
- Vita
- Kulcsszavak
- Kulcsszavak
- Bevezetés
- Klinikai esetek
- 1. eset
- 2. eset
- 3. eset
- Vita
- Hála
- Bibliográfia
Az agyalapi mirigy nem gyakori hely az áttétek kialakulásában. Három olyan esetet mutatunk be olyan betegeknél, akiknek kórtörténetében olyan daganatok (mell és tüdő) szerepelnek, amelyek fejfájás, diplopia, asthenia, diabetes insipidus, hányinger és hányás tüneteivel kezdődtek, ennek okai miatt koponya-MRI-t végeztek; Mindegyikük tömegét mutatta a sella turcica-ban a szomszédos szövetek behatolásával, kompatibilis az agyalapi mirigy metasztázisával. Az esetek közül 2-ben hormonális elemzéseket végeztek a hipofízis elülső elégtelenségének (tirotropin és kortikotropin hiány) megállapításával, amelyek a hormonpótló terápiával javultak. Egyéb kezelések voltak sebészeti beavatkozás, sugárkezelés vagy kemoterápia, amelyek nem vezetnek a túlélés növekedéséhez, de javítják a tüneteket. A prognózis minden esetben gyenge volt, 2 betegnél több áttét alakult ki és nem sokkal a diagnózis után elhunyt. Hormonális vizsgálatot kell végezni ismert daganatokban szenvedő betegeknél, akiknek a tünetei kompatibilisek a hormonális diszfunkciókkal vagy a lokális kompressziós tünetekkel.
Az agyalapi mirigy nem gyakori hely az áttéteknél. Három olyan esetről számolunk be, akiknek kórtörténetében rák (emlõ és tüdő) szerepel, és fejfájás, oftalmoplegia, fáradtság, diabetes insipidus, hányinger és hányás tüneteivel jelentkeztek. Koponyaágú mágneses rezonancia képalkotás történt, mely mind a három betegnél felfedte a pecséttömegeket az agyalapi mirigy metasztázisokkal kompatibilis szomszédos szövetek beszűrésével. Két beteg közül hormonális elemzéseket végeztek, amelyek kimutatták a hipofízis elülső elégtelenségét (pajzsmirigy-stimuláló hormon és adrenokortikotrop hormon hiány), amelyek a hormonpótló terápiával javultak. Egyéb kezelések voltak a műtét, a sugárterápia és a kemoterápia, amelyek nem mutatnak összefüggést a megnövekedett túlélési arányokkal, de képesek javítani a tüneteket. A prognózis minden betegnél gyenge volt. A betegeknél további metasztázisok alakultak ki, és ketten hamarosan meghaltak a diagnózis után. Az agyalapi mirigy működésének vizsgálatát olyan betegeknél kell elvégezni, akiknek korábbi neoplazma és hormonális diszfunkcióval vagy helyi kompressziós tünetekkel kompatibilis tünetei vannak.
Az agyalapi mirigy az 1,2-es metasztázisok ritka helyszíne, de a 3,4-es daganatos betegek boncolásának 1–26% -ában megtalálhatók. A leggyakoribb elsődleges daganatok a következők: nőknél emlő, férfiaknál tüdő, az esetek körülbelül 2/3-a 4. A legtöbb áttét tünetmentes, de a leggyakoribb tünetek a diabetes insipidus, a látászavarok és az agyalapi mirigy elülső elégtelensége. .
A cikk célja az agyalapi mirigy metasztázisainak diagnosztizálásának fontosságára hívja fel a figyelmet, mivel tünetei és életminősége javítható a kezeléssel; Ehhez három klinikai esetet mutatunk be, és áttekintjük ezt az entitást: tüneteit, differenciáldiagnózisát, kezelését és prognózisát.
klinikai esetek 1. eset
Egy 72 éves, T 4 N 0 M 0 stádiumú tüdőadenokarcinómás nő bal oldali pneumonectomiával és sugárkezeléssel kezelve 1 évvel korábban. Astenia és fejfájás kezdődött, ezért egy normál koponya-számítógépes tomográfia (CT) vizsgálatot végeztek. Két hónappal később diplópiával kezdte, és a koponya-MRI 2,1 × 2,2 cm méretű agyalapi mirigy tömegét tárta fel, amely beszivárgott a jobb barlangüregbe, a sella turcicába és a sphenoid sinusba.
Amikor az endokrinológiai klinikán újra megvizsgálták, a hideg és száraz bőr intoleranciájára, valamint a poliuria, a polydipsia és a nokturia tüneteire is hivatkozott. Elemzései endokrinológiai elváltozásokat, másodlagos hipotireózist mutattak ki: FT4, 0,44 (referenciaérték, 0,9-1,9) ng/dl; tirotropin (TSH), 0,54 (0,3-4,5) uU/ml; hipogonadotrop hipogonadizmus: follitropin (FSH), 1,6 (23–64) U/L; lutropin (LH) 2. eset
48 éves nő, akit 4 évvel korábban diagnosztizáltak lokálisan előrehaladott infiltráló ductalis carcinomában a bal mell T 4 N 1 M 0-ban, aki polikemoterápiával, módosított radikális mastectomiával és sugárterápiával esett át, majd hormonterápiát kezdett a pozitív hormon receptorok.
Astenia, generalizált fájdalom, ízületi fájdalom, 8 kg súlycsökkenés, hyporexia, hányinger, hasmenés, aluszékonyság, bradypsychia és instabilitás kezdődött, és amikor hipertranzaminaszémiát találtak (GOT, 1842 U/l; GPT, 844 U/l), emésztési szolgáltatás. A hasi-kismedencei CT közepesen súlyos vagy diffúz májzsíros beszivárgást mutatott, valamint a vérvizsgálatokban, hipoglikémiában és a pajzsmirigyhormonokban bekövetkezett változásokat, melyeket endokrinológia értékelte, amelyek ACTH-t mutattak: kortizolhiány reggel, 1,83 (értékreferencia, 6 –25) μg/dl, és a stimulációs tesztben 250 μg ACTH-val: bazális kortizol, 2,02 μg/dl; 30 percnél 7,88 μg/dl, és 60 percnél 13,14 μg/dl; és másodlagos hypothyreosis: teljes T3 3. eset
Egy 42 éves nő 2001-ben diagnosztizálta a bal mell T 1 N 0 M 0 karcinómáját, akit konzervatív műtéttel és lymphadenectomiával, kiegészítő kemoterápiával és sugárterápiával kezeltek. Ezt követően a hormonreceptorok pozitivitása miatt hormonális kezelést kapott tamoxifennel, és a nőgyógyászati rendelőben rutinellenőrzéseket végzett.
Öt évvel később visszaesett csontmetasztázisokkal az L5 ágyéki gerincben, és megkezdték a biszfoszfonátokkal és a goserelinnel (egy gonadotropin-felszabadító hormon analóg) történő kezelést. A csont progressziója miatt sugárterápiát alkalmaztak, és az anasztrozolt (aromatáz inhibitor) a goserelin korlátozott terápiás sikere miatt írták fel. Egy évvel később máj- és tüdőáttéteket figyeltek meg, és kemoterápiát kezdtek az onkológiai szolgálatban.
Fél évvel később diplópiával kezdte, ezért koponya CT-vizsgálatot végeztek, ami normális volt. Az izolált jobboldali koponyaideg VI bénulás és a tartós hányás miatt koponyaűri rezonancia képalkotást hajtottak végre, amelynek során a Sellar régióban (3 × 3 × 2,5 cm) tömeg figyelhető meg a sella turcica, clivus és prepontin ciszternális komponens beszivárgásával. amely mindkét üreges carotisot felölelte, és beszivárgás jeleit mutatta mindkét üreges orrmelléküregben, különösen a jobb oldalon.
Az exemesztánnal és a zoledronsavval végzett kezelést újrakezdték, és holokraniális sugárkezelést végeztek. Hormonális vizsgálatokat nem végeztek, és endokrinológia sem vizsgálta. A beteget dexametazonnal kezelték. Négy hónappal később súlyos aszténia és nehézlégzés miatt vették fel, és 4 nappal később meghalt.
Az agyalapi mirigy áttétének első esetét L. Benjamin 1857-ben írta le, disszeminált melanomában szenvedő beteg boncolásának eredményeként 1. Sellar- vagy parazelláris tömegek transzszfenoidális műtéti sorozataiban az áttéteket kevesebb mint 1% -ban detektálják 5. Ismert daganatos betegek boncolásos vizsgálatai során azonban körülbelül 5% -ban észlelték őket, és ez az arány magasabb (17,6%) az emlőrákban szenvedő betegek boncolása során 1 .
Az elmúlt évtizedekben az agyalapi mirigy metasztázisainak gyakoribb előfordulását tapasztalták, a daganatos betegek túlélésének javulása, valamint az érzékenyebb képalkotó technikák, különösen a mágneses rezonancia képalkotás miatt. Az agyalapi mirigy metasztázisai gyakoriak az idősebb betegeknél, az élet hatodik vagy hetedik évtizedében, a 2. nem egyértelmű túlsúlya nélkül, és jellemzően kiterjedt áttétekkel (több mint 5 helyen) vagy csontmetasztázisban szenvedő betegeknél. Az emlőrákban azonban úgy tűnik, hogy a fiatal életkor a rizikófaktor a központi idegrendszer metasztázisainak kialakulásában 6. Tapasztalataink szerint a leírt 3 eset nő, és a két 50 év alatti életkorban emlőrák volt, és csak egynél volt korábban ismert átfogó áttét.
Szinte minden típusú szövet daganata áttétet képezhet az agyalapi mirigyben: emlő, tüdő, prosztata, vastagbél, gyomor, vese, melanoma, pajzsmirigy. Az esetek kétharmada a mell (39,7%) és a tüdő (23,7%) elsődleges daganatának köszönhető; eseteinkhez hasonlóan, mivel közülük kettőnél emlőrák, 1 esetben tüdőneoplazia volt. Az esetek körülbelül 3% -ában az elsődleges daganat az intenzív vizsgálatok ellenére sem marad kimutatható 1,4 .
A legtöbb áttét elhelyezkedése az agyalapi mirigy hátsó lebenye az elülső lebeny helyett, ez magyarázza a diabetes insipidus 7 magas előfordulását. Ennek oka lehet a szisztémás keringésből származó közvetlen vaszkularizációja, míg az elülső lebenyet a hipotalamusz-hipofízis portálrendszer vaszkularizálja. Feltételezik, hogy az elülső lebeny metasztázisai gyakran a hátsó lebeny 8 összefüggő terjedésének következményei. Teears és mtsai 9 az agyalapi mirigy metasztázisainak 88 esetét vizsgálták, amelyek közül a hátsó lebenyben az esetek 69,3% -ában (56,8% -ban csak a hátsó lebenyben és 12,5% -ban mindkét lebenyben) és 13,6% -ában voltak metasztázisok. az esetek csak az elülső lebenyben voltak áttétek. Az ante mortem diagnózis nehéz, mivel ezek a hipofízis áttétek legtöbbször klinikailag tünetmentesek és túl kicsi ahhoz, hogy radiológiai változásokat idézzenek elő. Ebben a vizsgálatban a betegek csak 6,8% -ának volt agyalapi mirigy működési zavarai diabetes insipidus formájában, amely 3 betegünk közül legalább 2-nél volt jelen.
Az agyalapi mirigy metasztázisainak többsége tünetmentes; csak 7% tüneti 5. A leggyakoribb tünet a diabetes insipidus (45,2%). Egyéb gyakori tünetek a koponyaűri idegbénulás II (27,9%), az agyalapi mirigy elégtelensége (23,6%), a koponyaideg bénulása III, IV és VI (21,6%), fejfájás vagy posztokuláris fájdalom (15, 8%), fáradtság vagy általános rossz közérzet ( 7,9%) és mások ritkábban, például hiperprolaktinémia, agyalapi mirigy apopleksija, hányinger, hányás, étvágytalanság, fogyás, megváltozott tudat, kognitív vagy pszichiátriai hiány stb. A látótér leggyakoribb hibája általában a bitemporális hemianopia 1 .
Sokszor a neoplazmákat gyakran kísérő nem specifikus tünetek, például gyengeség, hányás, fogyás, általános fájdalom elfedhetik az agyalapi mirigy diszfunkciójának tüneteit 5. Valójában a bemutatott 3 eset közül a harmadik nem végzett endokrinológiai vizsgálatot, és nem tudjuk, hogy tünetei másodlagosak lehetnek-e az agyalapi mirigy elülső elégtelensége miatt. Úgy gondoljuk, hogy klinikailag releváns annak mérlegelése, hogy a tumor áttétet adott-e az agyalapi mirigybe, és ebben az esetben az agyalapi mirigy működésének tanulmányozása; Ezt korán kell megtenni, hogy ezeknek az elváltozásoknak a tünetei megfelelő hormonpótló terápiával javulhassanak, 4 ami hozzájárulna az életminőség javításához. A diagnózis szempontjából fontos a hormon analízis és az eladási terület képalkotó technikája. Az általunk bemutatott 3 esetet MRI diagnosztizálta, amely érzékenyebb az eladási területre, mint a CT; valójában a betegek közül 2-nél korábban normális koponya-CT-n esett át.
Nehéz a differenciáldiagnózis az adenoma (amely a Sellar tumorok 90% -a) és az agyalapi mirigy metasztázis között. Egy másik neoplazma együttélése irányítja az áttét diagnosztizálását, de ennek korlátozott értéke van, mert az ismert neoplazmával és egy selláris daganattal rendelkező betegek 1,8 és 16% -a között kiderül, hogy agyalapi mirigy adenoma van, és nincs nem daganatos betegség. kizárja az agyalapi mirigy metasztázisának diagnosztizálását 2,4. Branch és mtsai 2 a fejfájás, az extraokuláris idegbénulás és a diabétesz insipidus klinikai triádját javasolják, amely erősen jelzi az áttéteket a sella turcica-ban, függetlenül a diagnosztizált rák kórtörténetétől. Az általunk bemutatott 3 páciensnek volt ilyen tünete, és közülük egy teljesítette a teljes triádot.
A radiológiai értékelés nem különbözteti meg az áttéteket az adenomáktól, bár az olyan jellemzőknek, mint az agyalapi mirigy szárának megvastagodása, a barlangi sinus inváziója és a környező sella turcica szklerózisa, megfelelő klinikai körülmények között az agyalapi mirigy metasztázisának gyanújához kell vezetnünk. Csak azt tudjuk biztosan, hogy az első eset metasztázis, mivel csak ez volt a beavatkozás és a biopszia, bár a többi esetben ezt feltételezzük a neoplázia, a szomszédos szövetek tüneteinek és az MRI-ben bebizonyosodott története miatt.
Bármely agyalapi mirigy tömegének vizsgálata során figyelembe kell venni az agyalapi mirigy metasztázisának differenciáldiagnosztikáját, különösen 55 évnél idősebb betegeknél, akiknél koponyaideg-rendellenességek vannak, központi diabetes insipidus vagy gyorsan kialakuló panhypopituitarismus, gyors tömegnövekedés csontrombolással és alkotmányos szindróma (asthenia), anorexia és fogyás) ismeretlen etiológiájú 3,12 .
A kezelés alapvetően palliatív és függ a szisztémás betegség tüneteitől és mértékétől. A transzszfenoidális dekompresszióval végzett idegsebészeti kezelés indikációinak a diagnózis megszerzésére van szükség, a koponyaidegek vagy az optikai út helyi megváltozása és a rossz fájdalomkontroll miatt. A 3 betegből csak egyet műtöttek a kompressziós tünetek miatt, és annak megerősítésére, hogy ez egy áttét, és nem agyalapi mirigy adenoma. Egyéb kezelések a sugárterápia és a szisztémás kemoterápia, amelyek nem módosítják a prognózist vagy a túlélést, de általában javítják az életminőséget a 3–5,10 tünetek intenzitásának csökkentésével. Másrészt a hormonpótló kezelés javíthatja az életminőséget és csökkentheti a meglévő tüneteket 4 .
A prognózis általában rossz, és mindenekelőtt az elsődleges neoplazma lefolyásától és agresszivitásától függ. A legtöbb beteg néhány hónapon belül meghal a diagnózist követően: a medián túlélési arány 6–22 hónap, a kezelési stratégiától függetlenül 2,4,5. Egy vizsgálatban csak 10% élte túl a diagnózis után több mint egy évet. A halál fő oka a tumor progressziója a disszeminált áttétekkel 3. Betegeinknél ezután több áttét alakult ki, és közülük kettő 4-10 hónappal a diagnózis után meghalt.
Az általunk bemutatott 3 eset példaként említi az agyalapi mirigy metasztázisait azoknál a betegeknél, akiknél korábban diagnosztizáltak neoplazmákat, és hogyan sikerült elérni diagnózisukat. Arra a következtetésre jutunk, hogy hormonális vizsgálatot kell fontolóra venni olyan ismert daganatokban szenvedő betegeknél, akiknek a tünetei kompatibilisek a hormonális diszfunkciókkal (diabetes insipidus, jelentős asthenia ...) és/vagy helyi kompressziós tünetekkel (fejfájás, diplopia).
Dr. Mikel Aldámiznak a kézirat javításában való közreműködéséért.