Ez a teljes szöveg a San Borja-Arriarбn Egészségügyi Komplexum Gyermekorvosi Szolgálatának klinikai üléseinek keretében tartott előadás szerkesztett és módosított átirata. Ezeknek a tudományos jelentéseknek a közzététele a Medwave és a Gyermekgyógyászati ​​Szolgálat közötti szerkesztői együttműködésnek köszönhető. A szolgálat vezetője Dr. Francisco Barrera, a klinikai találkozók koordinátora pedig Dr. Luis Delpiano.

Az agyi bénulás (CP) egy komplex betegség, amely különböző módon és különböző mértékű érintettséggel jelentkezhet. A neurológiai károsodásban szenvedő betegek az év egyes szakaszaiban a San Borja Arriarbn Kórház Gyermekorvosi Szolgálatának körülbelül 30% -át foglalják el; átlagos kórházi napjuk hosszabb, mint a neurológiai károsodás nélküli gyermekeké, valójában e betegek egy része gyakorlatilag a kórházban él, és kórházi ápolásuk általában drágább, mert gyakran gyógyszereket vagy laboratóriumi vizsgálatokat és nagyobb komplexitású képalkotást igényelnek, speciális tejkészítmények, infúziós szivattyúk, ápolási gondozás és légzőszervi vagy motoros terápia. A CP-betegek tápláltsági állapotának javítása csökkenti a kórházi kezelések és fertőzések gyakoriságát, javítja életük, valamint családjuk vagy gondozóik életminőségét.

A CP-vel rendelkező gyermekek táplálkozási problémái a következők:

  • alultápláltság;
  • növekedési kudarc (hossz);
  • túlsúlyos vagy elhízott;
  • mikrotápanyaghiány, vagy az elégtelen bevitel és/vagy a gyógyszerek és tápanyagok közötti valamilyen kölcsönhatás miatt, amely megakadályozza a megfelelő anyagcserét;
  • osteopenia és osteoporosis;
  • Nehézség a megfelelő táplálkozási értékelés elvégzésében, mind a diagnózis, mind az utánkövetés szempontjából.

A CP-ben szenvedő gyermekek táplálkozási rendellenességeinek kialakulását számos tényező támogatja: durva és finom motoros rendellenességek; nyelési rendellenességek és szájüregi motoros diszfunkció; gastrooesophagealis reflux, amely aspirációkat, másodlagos légúti fertőzéseket és elégtelen táplálékfelvételt okoz a hiperemézis miatt; ambíció hiánya; a gondozóktól való függés, akik nem mindig alkalmasak; érzékszervi zavarok; a gerinc és a mellkas csontdeformációi, amelyek megnehezítik a hörgők váladékának elvezetését, az élelmiszer beadását és a felfekvések gondozását; az evolúció ideje: minél hosszabb a neurológiai kompromisszum kialakulásának ideje, annál nagyobb a táplálkozási kompromisszum; táplálékfelvétel, amely a fent említett rendellenességek miatt gyakran nem elegendő; etetőcsövek vagy gasztroszómák használata; gyógyszerek, különösen görcsoldók alkalmazása, amelyek káros hatással vannak a csontsűrűségre; képzés kórházi ápolásban, intézményekben vagy otthon; és végül ott van a költségtényező, mivel sokszor a gondozónak le kell állnia munkájával a gyermek gondozásáért.

Egy tanulmányban, amelynek eredményeként értékelték egy olyan CP-s gyermek táplálkozási nehézségeit, akiknek növekedési kudarca volt mind hosszában, mind súlygyarapodásában, mind pedig az életminőség hiányában, a szerzők antropometriát végeztek és osztályozták az etetés nehézségeit. a nyelési rendellenességek, a motoros rendellenességek, a testtartás zavarai, a neurológiai károsodások, az aktivitás jelentős csökkenése, a székrekedés jelenléte és a gyomor kiürülésének késedelme szerint. Alkalmaztak egy gondozói életminőség-felmérést is (1). Ebben a tanulmányban megfigyelték, hogy a gyermekek táplálásának fokozott nehézségei a lineáris növekedés és a súlygyarapodás nagyobb változásával, a tricepsz redőkkel mérhető alacsonyabb zsírtartalékkal, a kórházi kezelések nagyobb számával, a légzőszervi fertőzések nagyobb gyakoriságával és az életminőség romlásával járnak gondozók (1. ábra).

bénulás
1.ábra. Étkezési diszfunkció, növekedés és egészségi állapot CP-ben szenvedő gyermekeknél.

A CP-vel rendelkező gyermekek táplálkozás-kezelésének célja a megfelelő táplálkozási állapot elérése, amely lehetővé teszi a következő funkciók fenntartását: kardiorespirációs, a rekeszizom és a szívizom megfelelő tónusa révén; immunológiai, fertőzések kezelésére; motoros és kognitív, a neurológiai rendszer megfelelő működésén keresztül; gyógyulás és szövetek helyreállítása a felfekvések elkerülése vagy gyors feloldódásuk érdekében. Ezeket a célokat akkor érik el, ha a súly-magasság (P/T) görbét az NCHS rendszer 10. percentilisénél (p10) tartják fenn, súlyos CP esetén.

A CP-vel rendelkező gyermek táplálkozási értékelése a következőket tartalmazza:

  1. Távoli és aktuális anamnézis, amelyből az evolúció ideje levezethető.
  2. A növekedési görbe értékelése.
  3. Figyelje meg az etetést és az annak során felmerülő nehézségeket: önellátás mértéke, motoros rendellenességek, nyelés, reflux jelenléte, testtartás, gerincferdülés, időtartam, köhögés stb.
  4. Értékelje a bevitelt.
  5. Adja meg a drogok használatát és szerezze be a családi-szociális támogatási hálózat leírását.

A fizikai vizsgálatnak fel kell mérnie a motoros aktivitást és az izomtónust. Végül antropometriát kell végezni, tekintve, hogy nehéz lehet ezeket a gyerekeket lemérni, mivel sokszor nem tudnak felállni, és antropometriai értékelési székek nem mindig állnak rendelkezésre; A súly mellett meg kell mérni a hosszúságot vagy a magasságot; a fej kerülete, bár ez nem jó paraméter a nyomon követéshez; a kar kerülete és a redők, amelyek közül a tricepsz hajtogatja a testösszetételt leginkább.

A CP-ben szenvedő gyermekek növekedési mintázata más, mint a normál gyermekeknél, eltérő testösszetételük miatt, csökkent csontsűrűséggel, izomtömeggel, zsírtömeggel, lineáris növekedéssel, pubertás fejlõdéssel és csontkorral. 2007-ben táblázatokat tettek közzé a CP-vel rendelkező gyermekek és serdülők növekedésének értékelésére, multicentrikus vizsgálatok alapján, amelyek 24 920 2 és 20 év közötti gyermeket és serdülőt vettek fel, akiknél 141 961 súly- és magasságmérést végeztek (2). A szerzők a CP-betegeket öt csoportba sorolták a bruttó motorikus képességek szerint:

  • 1. csoport: egyedül járni, legalább hat métert és jól egyensúlyozni.
  • 2. csoport: járjon támogatottan vagy bizonytalanul legalább három méterig.
  • 3. csoport: mászik vagy mászik, de nem jár.
  • 4. csoport: leborulás, nem tudja táplálni önmagát, de nincs gastrostomia.
  • 5. csoport: a 4. csoport motoros jellemzői, de gasztrosztóma táplálja. A gasztrosztómia ténye javítja a táplálkozási állapotot és ennélfogva a lineáris növekedést.

A fenti táblázatokat a 2. ábra mutatja. A bal oldali megfelel a nők súly/életkor arányának; a folytonos vonal megfelel bizonyos CP-s gyermekeknek, és a szaggatott vonalú az NCHS. Látható, hogy a 10. percentilis különbözik, nem pedig a 90. percentilis, amelyben mindkét görbe hasonló, mert ezek a gyerekek már képesek járni. A jobb oldali táblázat az 5. csoportnak felel meg, vagyis a gasztrosztómiával táplált gyermekek leborulnak; a szaggatott vonal megfelel az NCHS-nek, a folytonos vonal pedig az újnak. Megfigyelték, hogy az NCHS vonal 10. percentilisének felel meg az új görbe 90. percentilisének, vagyis az általuk elért növekedés típusa nagyon különbözik mind súlyban/életkorban, mind magasságban/életkorban (2, 3). A 4. csoportban, akik nem használnak gasztrosztómiát, és amely nem jelenik meg ebben a grafikonban, a görbe még kisebb (2. ábra).

2. ábra. Növekedési minta a CP-vel rendelkező gyermekek és serdülők populációjában.

A CP-ben szenvedő gyermekek gyakran merevséggel és hipertóniával jelentkeznek, ezért azokat szegmensek és mérések alapján kell mérni, összehasonlítva a jelenleg használt táblázatokkal, amelyeket 1995-ben tettek közzé, és amelyeket 170 gyermekből álló kis csoport és csak 211 mérés alapján készítettek. sípcsont hossza, amely lehetővé teszi a teljes hosszúság megszerzését a (4) képlet segítségével. Sajnos ezek a táblázatok csak 12 éves korig használhatók (3. ábra).

3. ábra. A sípcsont hosszának mérése a teljes hossz kiszámításához a CP-vel rendelkező gyermekeknél.

Számos módszer létezik az alultápláltság azonosítására a CP-ben szenvedő gyermekeknél. Fang és munkatársai egy gyakran idézett tanulmányban az alultápláltságot úgy határozták meg, hogy a humeralis zsírterület százalékos aránya az életkor és a nem esetében 5% -nál kevesebb volt a gyermekek táblázataiban neurológiai károsodás nélkül (5 Megmérték a súlyt, a magasságot és a redőket, és arra a következtetésre jutottak, hogy a p10 alacsony tricepsz hajtás a legjobb eszköz szűrés mint a P/T arány, magas érzékenysége miatt, a felkar körzetének zsírterületében alacsony p5-ként definiált alultápláltság értékelésére nem és életkor szerint (csökkent zsírtartalék), CP-s gyermekeknél (I. táblázat).

I. táblázat. Az alultápláltság azonosítása CP-s gyermekeknél: gyenge P/T hasznosság.

A táplálkozás értékeléséhez hasznos laboratóriumi paraméterek a következők:

  • vörös sorozat az anaemia kizárására
  • albuminemia
  • karbamid-nitrogén, amelynek alacsony szintje lehet a csökkent bevitel vagy az izomtömeg csökkenése miatt
  • foszfémia, lúgos foszfatázok, D-vitamin és csontdenzitometria a csonttömeg felmérésére
  • videofluoroszkópia nyelési vizsgálat céljából
  • 24 órás pH-mérő a reflux vizsgálatához
  • oximetria etetés közben és
  • 24 órás kreatininuria, amely az izomtömeg és a fehérjetartalék mutatója.

Egy vizsgálatban, amelyben 107 prealbuminémiát és albuminémiát mértek közepesen súlyos vagy súlyos CP-vel, azzal a céllal, hogy az albuminémia alapján értékeljék az alultápláltság mértékét, kiderült, hogy a betegek többségében magasabb volt az albuminszint, 3,5-3,9 és még 4 g/dl-nél is magasabb, annak ellenére, hogy a P/E arányban -4 szórása van; csak 8% -nál volt az albuminszint kevesebb, mint 3,5 (6). Ezért a plazma albumin szintje nem tükrözi a CP-ben szenvedő gyermekek táplálkozási állapotát (II. Táblázat).

II. Táblázat. A prealbumin és a szérum albumin koncentrációja nem tükrözi a CP-vel rendelkező gyermekek táplálkozási állapotát.

A 24 órás kreatininuriát és a magasságot korreláló táblázatokat 1981-ben tették közzé, de neurológiai károsodás nélküli embereken alapultak (7). Mivel a kreatinin izomfehérje, a gyermek izomtömegének felmérésére kiszámítható az egyes betegek által kiválasztott normál kreatinin százalékos aránya. A CP-vel rendelkező gyermekek normálértékeinek leírását az irodalom nem tartalmazza (III. Táblázat).

III. Táblázat. Kreatininuria index 24 óra/magasság. Izomfehérje mérése.

Az energiaigény különféle képletek segítségével kiszámítható: A legfontosabb az, hogy ezt követően a súlyt és a magasságot figyelemmel kísérjük annak értékelésére, hogy a hozzájárulás megfelelő-e; a cél a P/T elérése az NCHS 10. percentilisénél. A fehérjebevitelt a normál gyermekek számára ajánlások, valamint az ásványi anyagok és vitaminok bevitele alapján kell elvégezni. Megfigyelték, hogy még akkor is, ha a CP-ben szenvedő gyermekek kiegészítést kapnak, még mindig vas-, folát-, niacin-, kalcium-, valamint E- és D-vitamin-hiányuk van, és hogy az enterális bevitel javítja ezen mikroelemek plazmaszintjét (8).

Az energiaigény kiszámítása olyan egyenlet segítségével történik, amely a teljes energiát úgy adja meg, hogy megszorozza a bazális energiafelhasználást az izomtónussal és az aktivitás szintjével, amelyhez hozzáadódik a várható normális növekedés. Az izomtónus értéke 1, ha normális, 0,9, ha hipotóniája van, és 1,1, ha a gyermek hipertóniás (9). Az energiaigény általában jóval alacsonyabb a normálnál, mert ezeknek a betegeknek megváltozott a testösszetétele és a növekedési görbéje, és aktivitása sokkal alacsonyabb, mint egy egészséges gyermeké.

A IV. Táblázat a gyógyszerek és a mikroelemek metabolizmusának kölcsönhatásait mutatja be: antacidok, H2 antagonisták, protonpumpa-gátlók és antikonvulzív szerek befolyásolják ezt az anyagcserét, ezért a fenitoint vagy fenobarbitált használó betegeknek D-vitamin-kiegészítőket kell kapniuk.

IV. Táblázat. A gyógyszer és a tápanyag kölcsönhatása: a mikroelemek metabolizmusának tényezője.

A CP-ben szenvedő gyermekek étkezése szájon át történhet, amit sok anya az étel konzisztenciájának megváltoztatásával ér el. Az alternatíva az enterális út, naosgastricus vagy nasojejunális cső vagy gastrostomia segítségével; lehet bolus vagy folyamatos (teljes vagy éjszakai), és a reflux és/vagy a székrekedés kezelésére gyógyszerek hozzáadása lehet szükséges.

Neurológiai patológiában szenvedő betegeknél az enterális táplálkozást az alábbi tényezők egyike vagy több közül kell figyelembe venni: képtelenség a szükséglet 80% -át szájon át bevenni; a teljes etetési idő meghaladja a napi négy órát; két évesnél fiatalabb beteg, akinek növekedése vagy súlygyarapodása több mint egy hónapig nem volt; két évnél idősebb beteg, súlyvesztés vagy három hónapig tartó súlynövekedés nélkül; változás két ívelt növekedési csatornában (P/E vagy P/T), vagy a p5 tartós kisebb tricepsz-hajtása. Ha ezek a helyzetek több mint egy hónapig fennállnak, mérlegelni kell a gasztrosztómiát.

A CP-ben szenvedő gyermekek csontanyagcseréjét az oszteopénia magas prevalenciája jellemzi, amely az alultápláltság mértékével jár együtt. Valójában az osteopenia leginkább prediktív tényezője a P/E görbe markáns kompromisszuma. További tényezők, amelyek ezt a jelenséget támogatják, a következők: életkor (minél idősebb a csont, annál alacsonyabb a csontsűrűség), a neurológiai károsodás súlyossága, az etetési nehézség, a korábbi törések története és antikonvulzív szerek használata, amelyek többszörös osteopeniát okoznak mechanizmusok: rendellenességek a kalcium anyagcserében, hipofoszfatémia, emelkedett lúgos foszfatázok, emelkedett PTH, csökkent aktív D-vitamin szint, rachit radiológiai és oszteomalácia szövettani bizonyítékok (10).