42. SZ
Diagnózis: Tubulointerstitialis nephritis
(Akut vagy krónikus?)
A tubulointerstitialis nephritis (ITN) egy vesebetegség, amelyben az elsődleges elváltozás a vesetubulusokat és az interstitiumot érinti, ami csökkent vesefunkcióhoz vezet. Az akut forma leggyakrabban allergiás reakciók vagy fertőzések következménye. A krónikus forma számos betegséggel társul, ideértve a genetikai rendellenességeket, az obstruktív uropathiát, az anyagcserezavarokat, a toxinokat, valamint bizonyos gyógyszereket és növényi termékeket (Alper AB, Meleg-Smith S. Interstitialis nephritis. In eMedicine. Hozzáférés: augusztus 26. [ Link]).
Akut tubulointerstitialis nephritis (TIN) esetén gyulladásos infiltrátum és ödéma van, amely befolyásolja a vese interstitiumot, gyakran napok vagy hónapok alatt kialakulva. Az esetek több mint 95% -a fertőzés vagy gyógyszerekre adott allergiás reakció következménye. Krónikus NTI akkor fordul elő, amikor az interstitium és a tubulusok krónikus gyulladása fokozatosan növeli az intersticiális fibrózist, a tubuláris atrófiát és a veseműködés progresszív romlását, általában hónapok vagy évek alatt. A glomeruláris érintettség (glomerulosclerosis) sokkal gyakoribb krónikus, mint akut NTI-k esetén. A krónikus NTI okai között szerepelnek immunológiailag közvetített betegségek, fertőzések, reflux vagy obstruktív nephropathia, gyógyszerek, anyagcsere-betegségek, nehézfémek, myeloma és mások (Nem szerző közölte. Tubulointerstitialis nephritis. In: The Merck manuals, 2006. augusztus 26.: [ www.merck.com/mmpe/sec17/ch236/ch236c.html])
Az immunfluoreszcencia és az elektronmikroszkópia általában nem mutat specifikus eredményeket az etiológia meghatározásához.
Előrejelzés: A gyógyszer által kiváltott ITN-ben a vesefunkció általában 6-8 héten belül helyreáll, ha a felelős gyógyszert abbahagyják, bár a vese hegesedése (fibrózis) fennmaradhat. A gyógyulás lehet hiányos, tartós azotemia. Amikor az ITN-t más tényezők okozzák, a szövettani változások általában visszafordíthatók, ha felismerik és kiküszöbölik az okot, azonban néhány súlyos esetben fibrózis és veseelégtelenség alakul ki. Az októl függetlenül a diffúz intersticiális gyulladás a tapaszok helyett a prednizonra adott késleltetett reakcióval társul, az akut veseelégtelenség tartós fennmaradása (> 3 hét) irreverzibilis sérülésre utal. Krónikus NTI esetén a prognózis az októl és a folyamat felismerésének és leállításának képességétől függ, mielőtt a fibrózis bekövetkezne.
Esetünkben a klinikai jellemzők akut NTI-re utaltak, a fibrózis és az atrófia minimális volt, ezért úgy gondoljuk, hogy ebben az esetben akut volt. A higanynak való kitettséggel járó NTI esetekben azonban általában krónikus. Egy másik lehetőség az, hogy a betegnek krónikus tünetmentes ITN-je volt, de egy másik egymásra helyezett tényező akut vesebetegséget váltott ki.
Egy másik figyelemre méltó jellemző esetünkben a bőséges kalcium-oxalát-kristályok jelenléte a tubulusokban. Ezeket a kristályokat gyakran megtalálják a végstádiumú veseelégtelenségben szenvedő vesékben, bármilyen okból fellépő akut veseelégtelenségben és átültetett vesékben. Az izolált oxalátkristályok nem járnak jelentős károkkal. Szövettanilag ezek a kristályok sárgásfehérek és széles színválasztékot mutatnak polarizált fényben; hajlamosak legyező alakúak, radiális vagy spiculáltak és kettőtörőek, ellentétben a nem polarizáló kalcium-foszfát kristályokkal (Weiss M és mtsai. Pyelonephritis és más fertőzések, reflux nephropathia, hydronephrosis és nephrolithiasis.: Jennette JC és mtsai. Heptinstall's Pathology of the Vese. 6. kiadás, Wolter Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2007, 1055. o.) .
Ha kiterjedt oxalát-lerakódások vannak, meg kell vizsgálnunk a hiperoxaluria állapotok lehetőségét, beleértve az oxalózist is. Oxalosis esetén a biopsziákban bőségesen vannak kettős törésű oxalátkristályok a tubulusokban, azonban az interstitium és az artériás falak kristályai specifikusabbak (Colvin R, Nickeleit V. Renal Transplant Pathology. In: Jennette JC és mtsai. Heptinstall's Pathology of a vese. 6. kiadás, Wolter Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2007, 1458. o.). Egyéb klinikai jellemzők és laboratóriumi vizsgálatok nagyon fontosak a pontos diagnózis érdekében.
A kalcium-oxalát kristálylerakódások kiemelkedőek lehetnek a végstádiumú vesebetegségben és a veseelégtelenségben szenvedő betegeknél, akik hosszú ideig dializáltak. A kristályok atrófiás tubulusok lumenében vannak, vagy láthatók az interstitiumba kerülve, körülötte idegen test típusú gigantocelluláris reakcióval. A vese túlzott oxalátmennyiségének oka valószínűleg az azotemia megnövekedett oxalátszintjével és azzal a ténnyel jár, hogy eliminációjának egyetlen útja a vesén keresztüli kiválasztás. A bőséges oxalátkristályok a metoxifluorán toxicitásában is megfigyelhetők. Az oxaluria az oxalát táplálékból történő fokozott felszívódásából adódhat rövid bélbetegségben, gyakran Crohn-betegségben szenvedő betegeknél és genetikailag fogékony embereknél is nagy dózisú aszkorbinsav elfogyasztása után (S ahoo S. Pathologic quiz case: 44 éves férfi akut veseelégtelenség esetén. Toxikus akut tubuláris nekrózis az etilén-glikol lenyelése után. Arch Pathol Lab Med. 2005 márc.; 129 (3): e81-3. [PubMed link])
A páciens jól van, szérum kreatininje a biopszia után 20 nappal 1,2 mg/dl-re csökkent. Nem adott specifikus kezelést, csak támogatást nyújtott.
Lásd a bemutatónk fejezetet: Tubulointerstitialis betegségek