JANO.es · 2017. június 15

rendellenességek

A központ gyermeksebészei Spanyolországban először alkalmaztak egy új műtéti technikát ennek a patológiának a kezelésére, amelyet eddig csak intervenciós radiológiával és májtranszplantációval lehetett kezelni.

A Vall d'Hebron Anya és Gyermekkórház Gyermeksebészeti Szolgálatának májsebészeti osztályának szakemberei, dr. Javier Bueno vezetésével, az államban először alkalmaztak új és bonyolult műtéti beavatkozást az Abernethy által érintett gyermekek kezelésére. rendellenességek, más néven veleszületett porto-cava sönt. Eddig a sebészek 4 gyermeket tudtak sikeresen kezelni, 2 és 4 év közötti életkorban. Ezeknek a 2015 óta végrehajtott beavatkozásoknak köszönhetően a kicsik elkerülhették a májtranszplantációt.

Az Abernethy rendellenesség egy veleszületett anatómiai rendellenesség, amely a portális vénát okozza, amely a vért a bélből a májba viszi tisztítás céljából, és nem a májban, hanem a vena cava-ban, a test fő vénájában végződik. Ez mérgező anyagok felhalmozódását idézi elő a szervezetben, amelyek a toxinok felhalmozódása miatt súlyos egészségügyi problémákat okozhatnak, például intellektuális retardáció, májdaganatok, amelyek rosszindulatú daganatokhoz vezethetnek, és egyes esetekben kómát okozhatnak a betegben.

Komplex beavatkozás

A Vall d'Hebron-ban alkalmazott beavatkozás abból áll, hogy lezárja a portális véna és a vena cava közötti kommunikációt, így a vért a májba irányítják. A máj belsejében lévő vénák, amelyek alapvetőek a vér szűrésére, vagy nem fejlődtek ki, vagy nem elégségesen, mert nem kaptak elegendő vérellátást. Ezért először átmenetileg elzárják a kommunikációt, és egyúttal megmérik a bél vénáinak nyomását. Ha a nyomás nem emelkedik túlzottan, akkor véglegesen bezáródik.

De ha nagyon magas, ez azt jelzi, hogy a vér nem folyik jól a májban, úgy döntöttek, hogy ezt két szakaszban végzik, és így elkerülik a vénák repedését és hatalmas vérzést okozó nyomást. Ezekben az esetekben a kommunikáció részben zárt, hogy elősegítse a vér áramlását és a májban lévő vénák növekedését, és egy második beavatkozás után hónapokkal később, miután kifejlődtek, végleges lezáráshoz vezetnek. Dr. Bueno kifejtette: "a műtét legkényesebb dolga a kommunikáció bezárása anélkül, hogy újabb komplikációt okozna, amely szintén halálos lehet, a portál hipertónia".

A betegek egészségére gyakorolt ​​hatása gyors. A beavatkozók közül kettőnél magas volt az ammóniaszint, ami lelki lelassulást és szellemi retardációt okozhat. Most visszatértek a normális adatokhoz. A másik kettőnek daganata volt a májban, amelynek volumene csökkent, bár fejlődésük hosszú távon látható lesz.

Ezt a fajta beavatkozást csak Franciaországban és Japánban hajtották végre. Eddig csak két alternatíva volt a betegek kezelésére. Egyrészt vezessen be olyan eszközöket, amelyek az intervenciós radiológiának köszönhetően lezárják a két véna közötti kommunikációt. Ezen a területen Vall d'Hebron úttörő szerepet töltött be az államban, köszönhetően az Intervenciós Radiológiai Egység munkájának. De ez a technika nem hajtható végre olyan esetekben, amikor a kapcsolat túl nagy, mivel az eszköz a szívbe vándorolhat. A másik alternatíva a májtranszplantáció, amely agresszívebb, és immunszuppresszív gyógyszerek szedését igényli a betegektől.

Dr. Bueno rámutat, hogy ez a technika "helyettesíti a transzplantációt" olyan esetekben, amelyek nem kezelhetők intervenciós radiológiával. Transzplantációra csak azokban az esetekben lesz szükség, amelyekben "nagyon súlyos szövődmények alakultak ki, például rosszindulatú daganatok, amelyeket hagyományos műtéttel nem lehet műtéttel kezelni".

Abernethy rendellenességek

Az abberethy rendellenességek veleszületett anatómiai rendellenességek, amelyek 30 000 fiúból és lányból 1-et érintenek. Az élet első vagy második évétől ajánlott kezelni. Komplikációkhoz vezethet, például mentális retardációhoz, kómához és májdaganatokhoz, amelyek rosszindulatúvá válhatnak. Szintén veseelégtelenség és pulmonalis hipertónia. Érdekesség, hogy ez a patológia gyakori a kutyáknál, különösen a yorkshire-i fajtáknál.

Az abberethy rendellenességek a portális vénát érintik, amely nem a májban, hanem a vena cava-ban végződik. Ez azt eredményezi, hogy a bélből származó vér nem tisztul meg ebben a szervben, és közvetlenül a szívbe kerül, a mérgező anyagok eltávolítása nélkül. Ezenkívül a máj belsejében lévő vénák, amelyek nélkülözhetetlenek a vérszűréshez, nem fejlődnek ki, vagy nem elégségesen, mert nem kaptak elegendő vérellátást.