szenvedő

• A hidroxiureával szemben rezisztens vagy intoleráns polycythemia Vera (PV) ritka és gyógyíthatatlan vérrák, amely a vérsejtek túltermelésével jár és kezeletlen súlyos kardiovaszkuláris szövődményekhez vezethet, mint például trombózis, stroke és koszorúér-szindróma.

• A Novartis Oncology bemutatja Spanyolországban a Jakavi®-t, az első jóváhagyott kezelést hidroxi-karbamid-rezisztens vagy intoleráns Polycythemia Vera (PV) betegek számára.

• Az új gyógyszer nagy előrelépés a betegek számára, mivel csökkenti a PV által okozott gyengítő tüneteket, növeli válaszreakciójukat, és ezáltal életminőségüket.

A PV-ben szenvedő betegek kb. 25% -ában rezisztencia vagy intolerancia alakul ki a hidroxi-karbamiddal szemben, és kontrollálatlan betegségben szenvednek.

(PV) rezisztens vagy intoleráns hidroxi-karbamid az ritka és gyógyíthatatlan vérrák a gerincvelő vérsejtjeinek túltermelésével jár, amely a világ minden 100 000-ben körülbelül egy és három embert érint. A betegséget a JAK-STAT8 út diszregulációja okozza. Jellemzően megemelt hematokrit, a vörösvérsejtek térfogatának százalékos aránya a teljes vérben, ami a vér sűrűsödését okozhatja és növelheti a vérrögképződés kockázatát, valamint megemelheti a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számát. Ez súlyos kardiovaszkuláris szövődményekhez, például stroke-hoz és szívrohamhoz vezethet, ami megnövekedett morbiditást és mortalitást eredményezhet. A PV-ben szenvedő betegek körülbelül 25% -ában rezisztencia vagy intolerancia alakul ki a hidroxi-karbamiddal szemben, és kontrollálatlan betegségnek tekintik őket. Ezt általában 45% -nál nagyobb hematokritszintként, megnövekedett fehérvérsejt- és/vagy vérlemezkeszámként definiálják, és kísérhetik gyengítő tünetek és/vagy megnagyobbodott lép.

Novartis Onkológia bemutatta Jakavi® (ruxolitinib), a első, Spanyolországban engedélyezett kezelés a hidroxikarbamiddal szemben rezisztens vagy intoleráns Polycythemia Vera (PV) betegeknél bemutatva a betegség és a splenomegalia tüneteit, új reményt keltve ezzel a ritka patológiában szenvedő betegek számára.

Szerinte orvos Carles Besses, A barcelonai és a barcelonai Kórház Hematológiai Szolgálatának vezetője A GEMFIN elnöke (Negatív mieloprofiferatív daganatok spanyol csoportja) "a PV-betegek túlélése valamivel alacsonyabb, mint a kontroll populációé, a medián túlélés 14-15 év. Nincs pontos adat a PV-ben szenvedő betegek számáról Spanyolországban, de becsült előfordulási gyakorisága 0,5-2,5 eset/100 000 lakos évente. A kezdeti tünetek viszonylag i lehetneknemspecifikus, fáradtság, súlycsökkenés vagy trombotikus érrendszeri szövődmények mint a betegség első megnyilvánulása ".

A PV-ben szenvedő betegeknél gyakran súlyos kardiovaszkuláris szövődmények vannak, például stroke és szívroham, ami megnövekedett morbiditást és mortalitást eredményez.

"Gyakran, a diagnózist a hematokrit és a hemoglobin, valamint a leukocitózis és/vagy trombocitózis növekedésének megfigyeléséből állapítják meg egy kontrollanalízis során. A páciens anamnézisa gyakran azt mutatja, hogy 30-40% -uk viszketésről számol be zuhanyzás után vagy hirtelen hőmérséklet-változással. Noha nem a betegség pathognomonic tünete, fennállása a hemogram paramétereinek növekedésével együtt, és 30-40% -ban tapintható splenomegalia jelenléte lehetővé teszi a betegség klinikai gyanúját. A diagnózist az Egészségügyi Világszervezet által 2008-ban meghatározott kritériumok alapján állapítják meg ”- magyarázza Dr. Besses.

"A kezelés az összes PV-beteg közüle szigorú hematokritkontroll alapján, azzal a céllal, hogy tartósan 45% alá helyezze, valamint acetilszalicilsav (100 mg/24 óra) adagolására, mint elsődleges antitrombotikus profilaxis. Betegekben amelyek az úgynevezett magas trombotikus kockázati csoportba tartoznak, vagyis azok 60-65 évnél idősebbek vagy akiknél korábban artériás vagy vénás trombózist mutattak be vagy a diagnózis felállításakor az első epizód megjelenésének vagy a trombotikus epizód megismétlődésének kockázatának csökkentése érdekében ajánlott a debulking. Az European LeukemiaNet elsődleges kezeléseként a trombózis, a hidroxi-karbamid vagy az interferon citorukciójának magas kockázatával küzdő betegeket ajánlja "- teszi hozzá Besses.

Ami a hidroxi-karbamid intoleranciát illeti, a GEMFIn elnöke szerint „hozzávetőlegesen, A hidroxi-karbamiddal kezelt PV-betegek 17-24% -a mutat rezisztenciát vagy intoleranciát a gyógyszerrel szemben. A bőr vagy a nyálkahártya toxicitása formájában megjelenő intolerancia gyakoribb, mint a hidroxiureával szembeni elsődleges rezisztencia. Amikor ellenállás vagy intolerancia jelenik meg, a második vonalbeli tömegesítési lehetőségek korlátozottak. ".

A Jakavi ® bevezetése PV-ben szenvedő betegeknél hidroxikarbamiddal szemben ellenálló vagy intoleráns jelentős terápiás áttörés, mivel hosszan tartó válaszokat nyújt a betegség objektív javulásával, valamint a páciens életminőségét befolyásoló tünetekkel kapcsolatban.

Mivel Egészség van azt mit számít...tedd #Saludentuvida