A diagnózis első esete Dr. Martín Moreno, José Casas és Ana Kaminsky a Durand Kórház Bőrgyógyászati Szolgálatának Orvostudományi Karából. Buenos Aires Egyetem, Argentína
(Ugrás a 202. kiadásra)
A felvetett differenciáldiagnózisok közül:
- Panarteritis Nodosa: Vasculitis bőr, idegek, perifériás, gyulladásos csomók. Livedo, Fájdalom a kitörésekben és a fizikai aktivitásban, A lábakban. Kétoldalú
- Több angiolipoma: Comp. kevert adip-vaszkuláris, elmozdítható csomók, 50% -os fájdalom (tompa, enyhe), törzs és végtagok
- Lipedema: A zsírszövet nem gyulladásos betegsége, Diffúz induráció nem nélkülözhető, Fájdalmas, Lábakban
- Lipomatosis: Enf. zsírszövet, Többszörös lipoma, Vannak fájdalmas formák, Törzs és végtag. közeli.
A kapott eredmények alapján átgondoljuk a következők diagnózisát:
LIPOMATOSIS
A lipomatosis közül a következőkre gondolunk:
- Touraine-Renault szegmentáris lipomatosis Nagyon ritka. Oka ?, Kapszulázott lipómák, Metamer eloszlás: öv. szökés, medence, mellkas inf.
- Többszörös szimmetrikus lipomatosis. Enf. de Madelung: Férfiak. Sporadikus, nagy fájdalommentes lipómák, Hemi-body sup. (nyak), krónikus alkoholizmus.
- Roch-Lery család multiplex lipomatosis: férfiak. Örökletes (AD), fájdalommentes kis lipómák, középső zóna: mellkas, hasi, reg. lumbo-sacral, MMSS,
-Fájdalmas zsírbetegség: Menopauzás nők. Hered. Fájdalmas lipómák, alsó végtagok, Trast. Lélektan. Elhízottság
Klinikai-szövettani összefüggés kialakítása
Fájdalmas zsírbetegség (Dercum-kór)
Későbbi viselkedés
Interkonsultáció az endokrinológiával. Lipid profil vizsgálat.
- Konzultáció a pszichiátriai szolgálattal: Escitalopram 10 mg. este.
- Megalapozott kezelés: helyi alkalmazás 2 v/nap, 2,5% lidokain + 2,5% prilocain (EMLA). Órákig vagy napokig tartó fájdalmas érzés 70% -os javulása.
Rövid emlékeztető az Adiposis Dolorosa-ról
- Ismeretlen etiológiájú betegség, krónikus és progresszív lefolyású
- Diagnosztikai kritériumok:
Ø Több fájdalmas lipoma
Ø generalizált elhízás (általában posztmenopauzás nők)
Ø aszténia, gyengeség és fáradtság
Ø Pszichoneurotikus rendellenességek (érzelmi instabilitás, depresszió és/vagy demencia)
-Fájdalomcsillapítók: paracetamol és dextropropoxifen
-Kortikoszteroidok: prednizon 20mg. VO
-Helyi érzéstelenítők:
a) Intravénás lidokain 5 mg/kg (30-90 perc)
b) 150-750 mg/nap orális mexiletin
-Egyéb: vízhajtók, INF alfa 2b
-Műtét: zsírleszívás, lipómák kivágása
Ana kaminsky-ról
2 megjegyzés
Nagyon érdekes előadás, Dr. Kaminsky. Az Ön által felvázolt Lipomatosis ezen fajtáit (Touraine-Renault Segmental Lipomatosis, Multiple Symmetric Lipomatosis: Madelung-kór, Roch-Lery Familial Multiple Lipomatosis és Painful Adiposis: Dercum-kór) nagyon jól leírja BD Ragsdale professzor, az arizonai egyetem, a szöveg utolsó kiadásában (2005): Lever's Histopathology of the Skin, Cap. 34 (Daganatok zsíros, izmos, csontos és porcos differenciálódással). Nagyon érdekes fejezet, amelyet az olvasóknak ajánlok.
Jairo barátom, erről van szó. Úgy gondoljuk, hogy angiolipomák lehetnek, és fájdalmas adipózis (Dercum-kór) eredményezett. Bár klinikai megközelítésünk helyes volt, a szövettan kimutatta, hogy inkább lipomákról, lipomatózus-fájdalmas állapotról van szó, amint azt dr. Amalia Panzarelli, akinek elhalálozásként gratulálok. Ezt az új köztes generációt hívják vezetői pozíciók betöltésére szakterületünkön.
Visszatérve a Dercumhoz, Dr. Kaminsky-nak lesz néhány hipotézise a fájdalom magyarázatáról ebben az állapotban, nem szövettani angiolipómák, hanem egyszerű lipómák esetén. ?.
Amalia, biztosan tudod, hogy az USA-ban született, de brit származású Dercum amellett, hogy kiváló neuropatológus, nagy filozófus volt, és azt hiszem, még pszichiátriát is tanult. Sok évet töltött egy pszichiátriai osztály vezetésével az USA-ban. Eszembe juttatta S. Freudot, aki alapvetően neurológus, majd pszichiáter, később a pszichoanalízis megalkotója volt.
Tisztelettel
Dr. Guillermo Planas Girón
Bőrgyógyászat-Bőrgyógyászat
Caracas Venezuela
Köszönöm Dr. Planas a hozzám intézett szavait, az anekdotáit és a felvilágosítást a szereplőkről, akik ilyen vagy olyan módon összefonódtak a bőrgyógyászattal, ahogy ez a neurológus, Francis Dercum esetében történt.
Ennek a betegségnek csak egyetlen esetét láttam, de úgy gondolom, hogy az egyik látása után már nem felejtik el, rejtélyes betegségről van szó, mivel még mindig nincs meggyőző és meggyőző magyarázat arra, hogy az egyszerű lipómák hogyan és miért okoznak fájdalmat.