tünetei

Frissítve: 2020. szeptember 11

A veleszületett megakolon vagy Hirschsprung-kór egy viszonylag ritka entitás (minden 5000 újszülöttből egyet érint), amelyet a beidegződés hiánya jellemez a gyermek emésztőrendszerének utolsó részében, ami ennek mobilitásának hiányához vezet, és ennek következtében bélelzáródás vagy székrekedés kitartó fiatal kortól.

Különböző súlyosságúak lehetnek, ezért a diagnózis néha késik. A veleszületett megakolon kezelése mindig műtéti, az érintett emésztőrendszer reszekciójával.

Miért fordul elő veleszületett megakolon?

A veleszületett megakolon egy veleszületett rendellenesség, amely a gyermek születésétől kezdve jelentkezik, azzal jellemezve, hogy a vastagbél vagy a vastagbél végső részében nincsenek ganglionsejtek. Ezek a sejtek felelősek az emésztőrendszer ezen szakaszának beidegzéséért, vagy más szavakkal, a mobilitás biztosításáért a bélfal simaizomában, hogy az normálisan mozoghasson az emésztési folyamat során, lehetővé téve a széklet előrehaladását. a végbélnyíláson keresztül történő kiutasítás. A természetes mobilitás ezen folyamatát ún bélperisztaltika.

A bélperisztaltika teljes vagy részleges hiánya miatt a széklet és az emésztési maradványok a vastagbélben megállnak, ami a legsúlyosabb esetekben korai bélelzáródáshoz, vagy a legenyhébb esetben tartós székrekedéshez vezet.

Veleszületett megakolon vagy aganglionos megakolon Becslések szerint minden 5000 újszülöttből egyet érint, a férfiaknál gyakoribb. Az esetek 70% -ában elszigetelten fordul elő, bár 30% -ában más patológiákkal társulhat, például a vese és a kiválasztó rendszer rendellenességeivel, szívbetegségekkel, bőrelváltozásokkal ... Kapcsolata a Down-szindrómával 12-ben Az esetek% -a. A betegség Harald Hirschsprungról, a dán orvosról kapta a nevét, aki 1888-ban leírta.

A veleszületett megakolon tünetei

Az érintettség általában a vastagbél utolsó részében található (legfeljebb 80% a végbélben és a sigmoidban található, amelyek az emésztőrendszer utolsó részei), bár a legsúlyosabb esetekben akár a kicsi bél. A - tüneteinek intenzitása Hirschsprung-kór az érintett szakasz kiterjesztésétől függ.

Mivel nincs normális perisztaltika, a széklet nem tud normálisan átfolyni a rectus-sigmoid csatornán, és továbbra is visszatartva marad. Ezért az elzáródás előtt a széklet leáll, ami progresszív bélelzáródást okoz, amely fokozatosan tágítja a vastagbelet (ezért a megakolon -nagyon tágult vastagbél- és elnevezés), valamint a széklet kiűzésének lehetetlenségét, ami kisebb székrekedést eredményez.

Az újszülöttek általában a születést követő első 24-36 órában ürítik ki a meconiumot, és a veleszületett megakolon legsúlyosabb eseteiben a meconiumot továbbra is letartóztatják anélkül, hogy ki tudnák őket utasítani, ami a motilitás megállításához vagy meconium ileus, ami nagyon súlyos lehet, képet generálva az újszülött enterocolitiséről. Ezekben az esetekben korai műtétre van szükség az érintett szakasz eltávolításához.

Azokban az esetekben, amikor az érintettség enyhébb, a diagnózis késhet, mert a tünetek később, az élet első évében jelentkeznek, tartós székrekedés az étrendi vagy akár farmakológiai intézkedések elfogadása ellenére sem javul. Amikor a gyermekeknek csak a hashajtókat sikerül folyamatosan lerakniuk, ezt a patológiát fel kell gyanítani.

Egyéb kapcsolódó tünetek lennének:

  • Puffadó, duzzadt has.
  • Hányás (a széklet progressziójának hiánya és a felhalmozódott székrekedés miatt).
  • Megakadt növekedés.
  • Légszomj vagy fáradtság érzése, másodlagos a hasi duzzanat okozta űrprobléma miatt.