¿Mi a vese angiomyolipoma?
A vese angiomyolipoma (AML) egy ritka jóindulatú daganat, amelyet rendellenes erek alkotnak (angio), simaizom (Saját) és a zsírszövet (lipoma). Sporadikusan fordulhatnak elő, vagy a tuberous sclerosis (TS) komplexum más megállapításaihoz kapcsolódva. A leggyakoribbak a központi idegrendszerben (epilepszia, autizmus, kognitív károsodások, daganatok) vagy olyan bőrelváltozások, mint a bőr elszíneződései (café-au-lait foltok) és az arc angio fibromái.
Mi az AML epidemiológiája?
Az általános populációban ritkán fordul elő, és nőknél gyakrabban figyelhető meg, a nő/férfi arány 2: 1. Másrészt tuberous sclerosisban szenvedő egyéneknél az AML előfordulása 55% és 90% között mozog. A megjelenés kora szórványos esetekben 40-50 év, míg a gumós szklerózishoz társulók az élet második vagy harmadik évtizedében vannak.
Milyen genetikai változások láthatók a gumós szklerózisban (TS)?
Hogyan diagnosztizálják az AML-t?
Az AML-ek körülbelül 80% -át véletlenül észlelik egy rutin ultrahang-vizsgálat során. Az esetek csak 15% -ában fordul elő retroperitoneális vérzés (Wunderlich-szindróma), és a jelenlegi esetek csak 10% -a jelentkezik sokkként. A korabeli sorozatokban az esetek 50% -ának derékfájása volt, 22% -ának pedig vér volt a vizeletben (hematuria). Sporadikus AML esetén a méret a diagnózis idején 1 cm és 4 cm között volt, míg TS esetén a méret 3,5 cm és 19 cm között volt.
Milyen viselkedést követnek az AML diagnózisa után?
Milyen szerepet játszik a műtét az AML kezelésében?
Az AML műtéti kezelése a múltban végrehajtott nephrectomia (vese eltávolítás) helyett laparoszkópos részleges nephrectomia vagy lumpectomia változott. Ez nagyobb jelentőséggel bír az ET-ben szenvedő esetekben, amelyek AML-t mutatnak, mivel ezek többszörösek lehetnek, és mindkét vesét érinthetik, tehát nagyon fontos a lehető legtöbb veseszövet megőrzése. Kimetszés után a kiújulás százaléka alacsony (3,5%), valamint a szövődmények százaléka (12%), leggyakrabban a vizelet fistulái (4%) és a vérzés.
Milyen szerepet játszik a szelektív artériás embolizáció (SAE) az AML kezelésében?
Jelenleg a szelektív artériás embolizáció (SAE) vált az AML kezelésének első lehetőségévé, különösen akut vérzés és hemodinamikai instabilitás esetén. Az embolizálást számos szerrel (abszolút alkohol, mikrogömbök stb.) Végezhetjük, jó eredményekkel bármelyikkel. A különböző publikált vizsgálatokban az elváltozások átlagos mérete 9 és 15 cm között mozgott, a szövődmények előfordulási gyakorisága 0% és 20% között változott. Az esetek 9 és 56% -a új embolizációt, az esetek 0% és 14% -a műtétet igényelt az ügy végleges megoldása érdekében. Az AML újbóli megjelenésének lehetősége nagyon változó volt, az esetek 11% -ától 40% -ig terjedt. Az SAE leggyakoribb szövődményei a következők voltak: posztembólia-szindróma (láz, derékfájás, leukocitózis), amely az esetek körülbelül 80% -ában jelen van, és amelyet konzervatív módon kezelnek, érrendszeri elváltozások, veseinfarktus, tályogképződés stb.
Milyen szerepet játszik a rádiófrekvenciás abláció az AML kezelésében?
A rádiófrekvenciás abláció perkután vagy laparoszkópos úton csak apró, tünetmentes elváltozásokra van fenntartva. Nagyon kevés esetet kezeltek, és az eredmények általában kielégítőek voltak.
Milyen szerepet játszanak az mTOR inhibitorok az AML kezelésében?
Források
- Flum AS, Hamoui N, Said MA és mtsai. Frissítés a vese angiomyolipoma diagnózisáról és kezeléséről. J Urol (2016); 195: 834.
- Nelson CP, Sanda MG. A vese angiomyolipoma modern diagnózisa és kezelése. J Urol (2002); 168: 1315.
- Jinzaki M, Silverman SG, Akita H et al.Vese angiomyolipoma: radiológiai osztályozás és a diagnózis és kezelés legutóbbi fejleményeinek frissítése. Abdom Imaging (2014); 39: 588.
- Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T és mtsai. Vese angiomyolipoma: kapcsolat a tumor mérete, az aneurysma kialakulása és a repedés között. Radiológia (2002); 225: 78.
- Villalta JD, Sorensen MD, Durack JC et al.Az angiomyolipoma szelektív artériás embolizációja: kisebb és nagyobb embolikus szerek összehasonlítása. J Urol (2011); 186: 921.
- Bissler JJ, McCormack FX, Young LH és mtsai. Sirolimus angiomyolipoma esetén tuberous sclerosis komplexben vagy lymphangioleiomyomatosisban. N Engl J Med (2008); 358: 140.
- Bissler JJ, Kingswood JC és mtsai. Everolimus tuberous sclerosis komplexhez vagy sporadikus lymphangioleiomyomatosishoz társuló angiomyolipoma esetén. Lancet (2013); 381: 817.