Mi az?
Ez egy granulomatózus vasculitis, amely a felső és az alsó légutakat és a glomerulusok vese.
Ez egy ritka entitás, amelynek maximális előfordulási gyakorisága 40 éves korban egyértelműen túlsúlyban van a férfiaknál és a fehéreknél.
Hogyan állítják elő?
Az ok ismeretlen, de elfogadott, hogy a antigén idegen, amely belélegezve jut be a szervezetbe, kóros reakciót váltva ki a gazdaszervezet immunrendszeréből, gyulladásos választ okozva a légzőrendszerben és a szisztémás szinten.
Tünettan
Eleinte általános tüneteket foglal magában lázzal, fáradtsággal, gyengeséggel, étvágytalansággal, fogyással és mialgiákkal együtt, főként légzési tünetekkel együtt, amelyekhez később vese-, bőr-, neurológiai és szemtünetek is társulhatnak.
A felső légutak tünetei: krónikus orrmelléküreg-gyulladás, krónikus középfülgyulladás halláscsökkenéssel és náthával, az orrnyálkahártya fekélyesedéséig, a nyereg orr deformációja és az orrszeptum perforációi.
A tüdő szintjén légzési distressz, köhögés, mellkasi fájdalom és hemoptysis (vér szájüregbe jutása) figyelhető meg.
A veseelégtelenség a betegek akár 80% -ánál jelentkezik, későn olyan jellegzetes elváltozással, mint a glomerulonephritis, amely kezdetben a vizeleten keresztüli fehérje- és vérveszteséggel jelentkezik, egészen a végstádiumú veseelégtelenségig való előrehaladásig, ami a gyakoribb halálozás oka.
A szemszervek érintettek scleritis, episcleritis, dacryocystitis, uveitis és proptosis formájában ("kidudorodó szem" a gyulladásos szövetek orbitális üregben való részvétele miatt).
Diagnózis
Elsősorban a betegség tipikus tünetein keresztül, légzőszervi és vese szinten történik. Kiegészítő tesztek támogatják a diagnózist.
A vérvizsgálatok a neutrofilek (ANCA-C) elleni citoplazmatikus antitestek jellemzően magas titerét mutathatják ki, a betegek akár 70% -ánál is megjelennek, ezáltal megerősítve a diagnózist.
A mellkasi radiográfia rendellenességeket mutat a betegek többségében, többféle tüdőinfiltrátum formájában, csomókkal vagy anélkül, gyakran kavitálva.
A biopszia az, amely megerősíti a diagnózist. A tüdőbiopszia a legköltséghatékonyabb, mivel a vasculitisre jellemző elváltozások a tüdőszövetben igazolhatók és a granulomák azonosíthatók.
Kezelés
Kezelés nélkül a várható élettartam kevesebb, mint 6 hónap a végstádiumú veseelégtelenség progressziója miatt.
Jelenleg megfelelő kezelés mellett a betegek 90% -ában érhető el javulás. A választott gyógyszer a ciklofoszfamid, egy immunszuppresszív gyógyszer, amely az első hónapokban kortikoszteroidokkal társul, és amelyet legalább egy évig fenntartanak a klinikai remisszió elérése után.
A remisszióba eső betegek legfeljebb felének egy vagy több relapszusa van, és ismét szükségük van a fent említett gyógyszerekre.
Maradhat irreverzibilis következmények, például "nyereg" deformitás, süketség és/vagy veseelégtelenség.
Dra. Laura Cristel Ferrer
Család- és közösségi orvos szakorvos
Együttműködő orvos az Advance Medical céggel