Marcelo A. Beltran

Kulcsszavak: Zollinger-Ellison szindróma; gastrinoma; gasztrin; többszörös endokrin neoplazia; gyomorfekély.

Összegzés

A Zollinger-Ellison-szindrómát olyan refrakter peptikus fekélyek jellemzik, amelyek a gasztrin neuroendokrin daganat, azaz a gasztrinoma ektópiás hiperszekréciójának köszönhetők, ami a sósav hiperszekrécióját eredményezi a gyomorban. Ez a szindróma szórványosan fordul elő, és többszörös neuroendokrin neoplazia 1-es típusú szindrómával is társul.

Mindkét klinikai bemutatást, valamint a kórélettanot, a diagnózist, a vizsgálatot, a kezelést és a prognózist leírják, hangsúlyozva a műtét technikai részleteit. A gasztrinómák korai felismerése jóindulatú, még rosszindulatú esetekben is, ezért ezeknek a betegeknek a speciális vizsgálatához és kezeléséhez kapcsolódó klinikai gyanú elengedhetetlen. Tekintettel a ma elérhető diagnosztikai technológiára, ezeknek a daganatoknak az azonosítása egyre gyakoribb lesz, ezért a kezelésükhöz szükséges alapvető részletek ismerete fontos a sebész számára.

Bevezetés

A hipergasztrinémia a gasztrointesztinális gasztrint szekretáló sejtekből vagy G-sejtekből származó tumorok abnormális gasztrintermelésének következménye, amelyek a carcinoid tumorok és az inzulinómák után a harmadik gasztroenteropancreatikus neuroendokrin neoplázia. E kóros állapot eredeti leírása óta 1 a diagnózis és a terápiás stratégiák radikálisan fejlődtek, a célszerv eltávolítását célzó műtéttől a hipergasztrinémia miatt másodlagos gyomorsav hiperszekréció orvosi kezeléséig, és főként specifikus műtéti daganatig.

A gasztrinoma miatt másodlagos hipergastrinémiához két entitás kapcsolódik. A leggyakoribb a gasztrint szekretáló tumorok szórványos kialakulása, amely a Zollinger-Ellison-szindrómát képezi; a második ezeknek a daganatoknak a kialakulása az 1. típusú multiplex endokrin neoplazia összefüggésében.A Zollinger-Ellison szindrómát főleg a refrakter peptikus fekély jelenléte jellemzi. Mindegyik sporadikus gastrinomában szenvedő, vagy 1. típusú endokrin neopláziával társult beteg esetében két terápiás célkitűzés van: az első a sav hiperszekréciójának szabályozása, a második a daganat műtéti kezelése.

Ez a cikk áttekinti a gasztrinómákkal kapcsolatos jelenlegi ismereteket, felvázolja a diagnosztikai módszereket és a megfelelő terápiás viselkedést.

Anatómia

A sporadikus gastrinoma anatómiája

A neuroendokrin daganatok leggyakrabban a hasnyálmirigyben, ritkábban a gyomorban, a nyombélben és a vékonybélben fordulnak elő. A hasnyálmirigyben a Langerhans-szigetek sejtjeiben fejlődnek, és lehetnek funkcionálisak vagy nem működőképesek. A funkcionális daganatok között vannak a gasztrinómák, amelyek hypergastrinemiát okoznak 2.

A gasztrinómák leggyakrabban a duodenumban helyezkednek el (70–90%). A hasnyálmirigy a második leggyakoribb anatómiai hely, és ezen tumorok körülbelül 30% -a található (10-40%). A gasztrinómák több mint 90% -a az úgynevezett „gasztrinóma-háromszögben” helyezkedik el, amely az epevezeték, a nyombél és a hasnyálmirigy által körülhatárolt anatómiai terület 3 (1. ábra). A felső mesentericus artéria bal oldalán lévő daganatok gyakrabban rosszindulatúak, mint a gastrinoma háromszögben. A gasztrinómák méhen kívüli és anekdotikus helyeit, beleértve a petefészkeket, a gyomor antrumát, a máját, az epehámot, a lép hilumot, a mesenteriát és a szívkamrákat, valamint a kissejtes tüdőtumor részeként írták le.

1-es típusú

A gasztrinómák lokalizációja 1-es típusú multiplex endokrin neopláziában szenvedő betegeknél

Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő, 1. típusú endokrin neopláziával társult betegeknél a gasztrinómák 65% és 100% között találhatók a duodenum első és második részében (1. táblázat). 0 és 15% között található a hasnyálmirigy. Általában többszörösek és kicsiek (1 cm-nél kisebbek). A nyombél gastrinoma főleg submucosalis, általában rosszindulatú, lassan mozgó, és az esetek 34-85% -ában nyirokáttétekkel társul. A májáttétek ritkák, az összes betegnek csak 2-14% -ában fordulnak elő.

Nyirokcsomókból származó primer gasztrinómák

Úgy véljük, hogy az összes gasztrininoma körülbelül 10% -a a 4-6 gasztrinóma háromszög nyirokcsomóiból származik, annak ellenére, hogy a nyirokcsomókból származó primer gasztrinómák létezése nem konszenzus, és továbbra is ellentmondásos. A nyirokcsomó elsődleges gasztrinómáját úgy definiálják, mint amely egy olyan betegnél fordul elő, akinél az egyetlen extrahepatikus gasztrinómát egy nyirokcsomóban találták, és amelyet műtét után betegségmentesnek tekintettek. megfelelnek a 2. táblázatban leírt kritériumoknak.

A gyomor neuroendokrin daganataival társított gasztrinómák

Az 1. típusú multiplex endokrin neopláziában szenvedő betegeknél a gastrinoma okozta hypergastrinemia stimulálja az enterochromaffin sejtek (Kulchitsky sejtek) szaporodását, hiperpláziát produkálva. Ha az inger továbbra is fennáll, a neuroendokrin daganatok a betegek 7,8-nak legfeljebb 23% -ában alakulnak ki, amelyek 20-30% -a rosszindulatú 7-12. Az enterokromaffin sejtekből származó gyomor neuroendokrin tumorokat három típusba sorolják; a 2. típus fordul elő szórványos Zollinger-Ellison szindrómában, és főleg abban, amely az 1-es típusú 5-10 típusú endokrin neopláziával társul. Ezek a daganatok többszörösek, gyakran működnek, hisztamint szabadítanak fel és gasztrint választanak ki, és a testben és a gyomor fundusában helyezkednek el. Ezekben a betegeknél a kapcsolódó gastrinomák a duodenumban helyezkednek el, és kicsiek, 0,1 és 1,6 cm között vannak; esetenként a nyirokcsomók áttétjei esetén az esetek akár 30% -ában is nagyobbak lehetnek 5,7.

járványtan

Sebészeti Szolgálat, San Juan de Dios Kórház, La Serena; Orvostudományi Kar, Universidad Católica del Norte, La Serena - IV régió, Chile.

Átvétel dátuma: 2016. március 2
Jóváhagyás dátuma: 2016. július 5

Idézd: Beltrán MA. Zollinger-Ellison-szindróma: a jelenlegi ismeretek áttekintése. Rev Colomb Cir. 2016; 31: 197-211.