| В В | В |
SciELO-m
Testreszabott szolgáltatások
Magazin
- SciELO Analytics
- Google Tudós H5M5 ()
Cikk
- Spanyol (pdf)
- Cikk XML-ben
- Cikk hivatkozások
Hogyan lehet idézni ezt a cikket - SciELO Analytics
- Automatikus fordítás
- Cikk küldése e-mailben
Mutatók
- Idézi SciELO
- Hozzáférés
Kapcsolódó linkek
- Idézi a Google
- Hasonló a SciELO-ban
- Hasonló a Google-on
Részvény
Clinical Journal of Family Medicine
verzióВ on-line ISSN 2386-8201 verzióВ nyomtatva ISSN 1699-695X
Rev Clin Med Fam. 8. szám, 3. albakéta, 2015. október
http://dx.doi.org/10.4321/S1699-695X2015000300009В
BETEG.
Zsírdaganat riasztási tünetekkel
Zsírdaganat riasztási jelekkel
María Fernanda Berzal-Cantalejo a, Ana María Herranz-Torrubiano b és Concepción Cuenca-González c
család- és közösségi orvoslás szakorvos. A kóros anatómia szakembere. Kóros anatómiai szolgálat. Río Carrión Általános Egyetemi Kórház. Palencia.
b Család- és közösségi orvoslás szakorvos. Alameda de Osuna Egészségügyi Központ. Keleti terület alapellátása. Madrid.
c Család- és közösségi orvoslás szakorvos. A fizikai orvoslás és a rehabilitáció szakembere. Fizikai orvostudományi és rehabilitációs szolgálat, Clínico San Carlos Kórház. Madrid.
A lágyrészdaganat jelenléte gyakori oka a konzultációnak az alapellátásban. Az esetleges rosszindulatú elváltozások kimutatásához elengedhetetlen a teljes kórtörténet és a megfelelő fizikai vizsgálat. Bár a lágyrész szarkómái bárhol megjelenhetnek a testen, a legtöbb a végtagokban vagy a hasban fordul elő. A malignus mesenchymalis daganatok ritka, heterogén csoportja, a liposzarcomák a leggyakoribb szarkómák felnőtteknél.
A műtét általában gyógyító jellegű, önmagában vagy sugárterápiával kombinálva, kemoterápiával vagy anélkül. A kezelés fő célja a tag funkcionalitásának megőrzése. A korai felismerés megakadályozhatja a beteget abban, hogy nagyobb műtétet és súlyos szövődményeket érjen el, ezért figyelnünk kell a riasztás klinikai tüneteire.
Bemutatjuk egy 54 éves nő esetét, akinek jól differenciálódott liposzarkómája van a bal comb külső oldalsó oldalán.
Kulcsszavak: Liposarcoma. Lágy szövetek. Sarcoma.
A lágy szöveteket tartalmazó tömeg jelenléte gyakori oka a konzultációnak az alapellátásban. A teljes rosszindulatú kórelőzmény és a megfelelő fizikai vizsgálat alapvető fontosságú a lehetséges rosszindulatú elváltozások kimutatásában. Bár a testben bárhol kialakulhatnak lágyrész szarkómák, a többség a végtagokban vagy a hasban jelenik meg. A lágyrész szarkómák a ritka rosszindulatú mesenchymális daganatok heterogén csoportja, és a liposarcomák a leggyakoribb szarkóma a felnőtt életben.
A műtét gyakran gyógyító jellegű, önmagában vagy sugárterápiával kombinálva, kemoterápiával vagy anélkül, és a végtagok funkcionalitásának megőrzése a kezelés célja. A korai felismerés relevanciája megmentheti a betegeket a súlyos műtétektől és súlyos szövődményektől, ezért a riasztási jelek klinikai tudatosságát szem előtt kell tartani.
Bemutatjuk egy 54 éves, jól differenciálódott liposzarkómás nő esetét, amely a bal comb laterális oldalát foglalja magában.
Kulcsszavak: Liposarcoma. Lágyrész. Sarcoma.
Bevezetés
A zsírszöveti daganatok a lágyrész-daganatok egyik legnagyobb csoportja. A leggyakoribbak a lipómák és jóindulatú jellemzőkkel rendelkező variánsai, amelyek érett adipocitákból állnak. A liposarcomák rosszindulatú daganatok, amelyek epidemiológiai és etiológiai tényezőit rosszul ismerik, bár genetikai, fizikai, környezeti és kémiai tényezőkkel voltak összefüggésben 2. A tünetek az anatómiai helytől és a daganat méretétől függően változóak, néha nem figyelemre méltók, ezért a diagnózis késik 3 .
A végtagok tömegének megjelenése viszonylag gyakori ok a konzultációra az alapellátásban, ezért fontos szem előtt tartani e daganatok létezését, és tisztában lenni a figyelmeztető jelekkel, például 5 cm-nél nagyobb méret, a mélyen elhelyezkedő hely a szomszédos struktúrák és tömegek tapadásával, amelyek nemrégiben 4,5-re növekedtek. A diagnózis egy szövetminta anatomopatológiai elemzésén és a képalkotó technikák teljesítményén alapul, amelyek lehetővé teszik egy kiterjesztéses vizsgálat elvégzését is, tekintettel az áttétek relatív gyakoriságára, főleg a tüdőben. .
A fő kezelés műtétből áll, a lézió teljes kivágását megfelelő margókkal. Bizonyos esetekben adjuváns kezelésre lesz szükség rádió- és kemoterápiával 7,8. Ezeknek a daganatoknak a prognózisa több tényezőtől függ, elsősorban a típustól és szövettani fokozattól, az elváltozás nagyságától és mélységétől, valamint az áttétek jelenlététől vagy hiányától, ezért fontos szem előtt tartani őket, és ismernie kell a lehetséges figyelmeztető jeleket ., amely lehetővé teszi a gyanúját és a korai diagnózist 9 .
Klinikai megfigyelések
Bemutatjuk egy 54 éves nő esetét, akinek személyes előzményei voltak a dyslipidaemia és a máj steatosisának, valamint műtéti kórelőzményben endometriotikus ciszták voltak a jobb petefészekben és a méh myomájában.
A beteg az alapellátás konzultációjára a bal comb külső oldalán jelentkező fájdalommentes daganat okozta aggodalom és kényelmetlenség miatt jött, amely három hónappal korábban nőtt, és amely egy korábbi traumához kapcsolódott. Az alapellátástól kezdve a bal comb ultrahangját végzik, amely egy nagy heterogén masszát jelenít meg egy zsírkomponenssel és egy másik, eltérő echogenitással a mély elülső rekeszben, amely elmozdítja a quadricepszet.
Ezeket a megállapításokat figyelembe véve és riasztási jelek jelenlétében elsősorban a traumatológiai szolgálatra irányítják, ahol a terület MRI-jét kérik, amely mély, 12 x 6 x 6 cm-es daganatot mutat a quadriceps izmok anterolaterális szélén, amelyet kiszorít. Jól meghatározott határokat és heterogén sűrűséget mutat, anélkül, hogy befolyásolná a csontot vagy a szomszédos lágy szöveteket. Egy tanulmányt egy thoraco-hasi CT-vel fejeztek be, amely egy 5 cm-es csomó jelenlétét jelentette a jobb alsó tüdőlebenyben, amelyben első lehetőségként a tumor metasztázisának kizárását javasolták.
A rosszindulatú daganat gyanúja miatt az elváltozás radikális műtéti eltávolítását végeztük el a curalizom disztális 2/3-ával együtt, a szövettani vizsgálat céljából a darabot a Pathology Anatomy-ra küldtük. Az anatomopatológiai vizsgálat diagnózisa jól differenciált liposzarkómára vonatkozik (1. ábra).
Az Onkológiai és a mellkasi sebészeti szolgálatok összehangolt módon úgy döntenek, hogy sebészeti beavatkozást hajtanak végre a tüdőelváltozás eltávolítása érdekében, és képesek megerősíteni vagy kizárni a tumor metasztázisának jelenlétét ezen a szinten. Jobb posterolaterális thoracotomiát és az elváltozás reszekcióját végeztük, a pleura jóindulatú magányos szálas daganatának kóros eredménnyel.
Ezt követően kemoterápiával (Epirubicin és Ifosfamid) kezdték meg az adjuváns kezelést, amelynek első ciklusa a beteg intoleranciája miatt nem fejeződött be, ezért helyi adjuváns sugárterápiával kezdték meg a kezelést (31 alkalom).
A beteg időszakos ellenőrzésen esik át, és két évvel később helyi kiújulást mutat be, amelynél a bal comb elülső részének teljes kivágását elvégzik, és az extensor készüléket rekonstruálják a biceps femoris, a sartorius és a belső rectus izmokkal (ábra 2).
Ezt követően a Rehabilitációs Szolgálathoz irányítják a fizioterápiás kezelés felírásának értékelésére, hogy képes legyen elérni az álló és az autonóm járást. A páciens globális izomegyensúlyt mutat a Daniels skálán 4/5, kivéve a térd meghosszabbítását, amely 2/5. Megkezdődik az izometrikus gyakorlatokkal történő kezelés és az elektrostimuláció. A seb gyógyulása után műtéti reteszelő térdmerevítőt írnak elő a térd stabilizálására, amely képes önálló járást végrehajtani a mentesítéskor.
Hozzászólások
A lágyrész szarkómák a mesenchymalis daganatok ritka és heterogén csoportja, az összes rosszindulatú daganatnak csak az 1% -át képviselik, a liposarcomák az összes felnőtt szarkóma csaknem 20% -át teszik ki. Felnőttkorra jellemző daganatok, amelyek gyakrabban fordulnak elő 40–60 éves kor között, enyhe férfi túlsúlyban vannak, és leggyakoribb helyük a végtagok és a has 3,4 .
Az etiológia ismeretlen, bár genetikai tényezőkkel (Neurofibromatosis, Gardner-szindróma, Wermer-szindróma, Tuberous sclerosis, Li Fraumeni-szindróma) függ össze, posztsebészeti lymphedemával, néhány parazita fertőzéssel, például filariasis, ionizáló sugárzásnak kitéve, trauma és néhány vegyi anyag (fenoxi-ecetsav, klór-fenolok, arzén, polivinil-klorid) 2 .
Bár a jóindulatú és rosszindulatú lágyrészdaganatok klinikai megjelenése átfedhet, vannak olyan klinikai tünetek, amelyek segíthetnek a családorvosnak az ellátási gyakorlatukban mindkét helyzet megkülönböztetésében. Vannak olyan adatok, amelyek a rosszindulatú daganatokra irányítanak bennünket, például nagy méret (5 cm-től), gyors növekedés, mély és rögzített hely és fájdalom jelenléte 5 .
A tünetek megjelenésének ez a változékonysága elsősorban azok helyétől függ. A végtagokban ezek általában tapintható vagy látható tömegek, jellemzően fájdalommentesek, mint páciensünk esetében, bár alkalmanként fájdalommal jelentkezhetnek. Nem gyakori, hogy neurológiai vagy érrendszeri tünetek jelentkeznek, kivéve, ha idegi eredetűek vagy kevésbé anatómiai térrel rendelkező területeken helyezkednek el, mint például a poplitealis fossa, az antecubitalis régió vagy a femoralis háromszög. Az intraabdominális liposarcomák gyakran észrevétlenek maradhatnak, mivel alig mutatnak tüneteket, hacsak nem elég nagyok ahhoz, hogy összenyomódást okozzanak, asciteset okozva a portális véna összenyomódása vagy a szomszédos szervek behatolása miatt, emésztőrendszeri vérzést vagy obstruktív tüneteket okozva, amelyek néha, ha nagy méretet érnek el, tapinthatók. Ritkábban tapintható regionális lymphadenopathiával vagy alkotmányos tünetekkel, például súlycsökkenéssel, éjszakai izzadással vagy leukocytosisos lázzal jelentkezhetnek a tumor nekrózisa miatt 3,4 .
A megerősítő diagnózis képalkotó technikákon (radiográfia, ultrahang és MRI) és a kóros vizsgálat biopsziáján alapszik. Thoracoabdominális CT-vizsgálat ajánlott kiterjesztési vizsgálatként, mivel a liposarcoma hajlamos a környező lágy szövetek behatolására, retroperitoneum érintettségének okozására és a tüdőmetasztázisok kizárására 5,6. A liposzarcomák jelenlegi szövettani besorolása négy szövettani típusra osztja őket: jól differenciált/atipikus lipoma, dedifferenciált, myxoid/kerek sejtek és pleomorf. A szövettani fokozat, az anatómiai elhelyezkedés és a műtéti kezelés a legfontosabb meghatározó tényező a klinikai lefolyásban és a prognózisban 9 .
Elengedhetetlen a lézió teljes reszekciójának elérése, megfelelő margókkal, a lehető legkonzervatívabb műtéttel próbálkozva, mindaddig, amíg a gyógyulás onkológiai célja garantált, és a végtag funkcionalitása a legjobb megoldás az amputált végtag illesztésére. Az adjuváns kezelést sugárterápiával és esetenként kemoterápiával 7,8 végezzük .
Ezeknek a betegeknek a nyomon követése fizikai vizsgálaton és időszakos radiológiai vizsgálatokon alapul, anélkül, hogy elérnék az egyetemes kezelési stratégiát 11 .
A tüdőáttétek elsősorban a kezelést követő első 2 vagy 3 évben jelentkeznek. A betegség progressziója függ a jelenleg tanulmányozott molekuláris jellemzőktől és a molekuláris terápiás stratégiák kidolgozására irányul.
Az alapellátási konzultációk az egyik legkedvezőbb beállítások ezeknek a sérüléseknek a korai felismerésére, mindig szem előtt tartva a hivatkozott kritériumokat, amelyek alapján arra kell gondolnunk, hogy gyanús daganatról van szó (5 cm-nél nagyobb méret, nagyobb konzisztencia, gyors növekedés, mély hely és ismétlődő tömeg az előző kimetszés után). Ha ezek a kritériumok teljesülnek, a beteg kórházi beutalását nem szabad késleltetni.
Összefoglalva: figyelmeztetnünk kell az alapellátásról folytatott konzultációinktól kezdve minden olyan lágyrész-daganattól, amelyre pácienseink konzultálhatnak, jó anamnézisben részesítve a megjelenés pillanatát, az evolúció idejét, a traumatikus előzményeket, ha vannak, a kísérő tünetekre valamint megfelelő fizikális vizsgálat a korai diagnózis elérése érdekében, amely meghatározza e betegek kezelését és prognózisát.
Bibliográfia
1. Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger és Weiss lágy szöveti daganatai. 4. kiadás St Louis: Mosby; 2001.p. 571-694. [Linkek]
2. Cornier JN, Pollock RE. Lágyrész szarkómák. CA Cancer J Clin. 2004; 54: 94-109. [Linkek]
3. Johnson CJ, Pynsent PB, Grimer RJ. A lágyrész szarkómák klinikai jellemzői. Ann R Coll Surg Engl. 2001; 83: 203-5. [Linkek]
4. Segura Sánchez J, Megía MJ pár, Gracia Escudero A, Vargas de los Monteros MT és González Cámpora R. Liposarcomas. Klinikai-kóros és molekuláris szempontok. Esp Patol. 2006; 39 (3): 135-148. [Linkek]
5. Sinha S, őszibarack AH. A lágyrész szarkóma diagnosztizálása és kezelése. BMJ. 2010; 341: c7170. [Linkek]
6. Chan WP. A végtagok lágyrészdaganatai mágneses rezonancia képalkotása: gyakorlati megközelítés. Világ J Radiol. 2013; 5 (12): 445-9. [Linkek]
7. Bannasch H, Haivas I, Momeni A, Stark GB. Onkochirurgiai és rekonstruktív koncepciók a lágyrész szarkómák kezelésében: retrospektív elemzés Arch Orthop Trauma Surg. 2009; 129: 43-9. [Linkek]
8. Pervaiz N, Colterjohn N, Farrokhyar F, Tozer R, Figueredo A, Ghert M. A lokalizált reszekálható lágyrész szarkóma adjuváns kemoterápiájának randomizált, kontrollált vizsgálatai szisztematikus metaanalízise. Rák. 2008; 113: 573-81. [Linkek]
9. Gronchi A, Casali PG, Mariani L, Miceli R, Fiore M, Lo Vullo S és mtsai. A műtéti peremek állapota és prognózisa a végtagok felnőtt lágyrész szarkómáiban: egyetlen intézményben kezelt betegek sora. J Clin Oncol. 2005; 23: 96-104. [Linkek]
10. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F (szerk.): Adipocytás tumorok. Az Egészségügyi Világszervezet daganatok osztályozásában. A lágyrész- és csontdaganatok patológiája és genetikája. Lyon: IARC Press; 2002. 19–46. [Linkek]
11. García Del Muro X, Martín J, Maurel J, Cubedo R, Bague S, De Alava E és mtsai. Spanyol szarkóma kutatócsoport (GEIS). Klinikai gyakorlati útmutató lágyrész szarkómákban. Konszenzusos konferencia. MedClin (Barc). 2011; 136 (9): 408.e1-408.e18. [Linkek]
Levelezési cím:
Maria Fernanda Berzal Cantalejo.
Río Carrión Általános Egyetemi Kórház. Palencia.
E-mail: [email protected]
2015. február 10-én érkezett.
Közzétételre elfogadva: 2015. április 8.
В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll