kavitált

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Spanyol Journal of Emésztési Betegségek

nyomtatott változatВ ISSN 1130-0108

Tiszteletes esp. beteg ás. 103 kötet, 12 szám, Madrid, 2011. december

http://dx.doi.org/10.4321/S1130-01082011001200009В

KLINIKAI MEGJEGYZÉS

Kavitált mesenterialis nyirokcsomó-szindróma: A lisztérzékenység ritka szövődménye

Kavitáló mesenterialis nyirokcsomó-szindróma: a coeliakia ritka szövődménye

Joaquín Rodríguez-Sánchez 1, Francisco Martín Dávila 2, Bartolomé López Viedma 1, M. a Dolores Galván Fernández 1, María Alonso Lablanca 1, José Olmedo Camacho 1, Marcial García Rojo 2 és Eduardo Rodríguez Sánchez 1

1 emésztőrendszeri egység és
2 Kóros anatómiai szolgálat.
Ciudad Real Egyetemi Általános Kórház

A cöliákia számos szövődménye közül a kavitált mesenterialis nyirokcsomó-szindrómát az egyik legritkábbnak tartják, az irodalomban kevés esetsorozatot publikáltak. Etiológiája és kórélettani mechanizmusa ismeretlen, de magas, 50% körüli halálozási aránya miatt kényelmes a korai felismerés a megfelelő kezelés mielőbbi megalapozása érdekében.

Kulcsszavak: Coeliakia. Mesenterialis nyirokcsomó. Gluténmentes étrend. Hyposplenizmus. Limfóma.

A cöliákia számos szövődménye között a kavitált mesenterialis nyirokcsomó-szindróma az egyik legritkábbnak számít, kevés esettanulmánysorozat található meg az irodalomban. Az etiológia és a kórélettan ismeretlen, de magas, 50% körüli becsült halálozási rátája miatt már korai stádiumban fel kell ismernie a megfelelő terápia mielőbbi megkezdése érdekében.

Kulcsszavak: Coeliakia. Mesenterialis nyirokcsomók. Gluténmentes étrend. Hyposplenizmus. Limfóma.

Bevezetés

A "kavitált mesenterialis nyirokcsomó-szindróma" a cöliákia szövődménye, nagyon ritka, és emellett potenciálisan súlyos is, mivel előfordulása miatt a halálozási arány csaknem 50% (1). Jellemzőit először Hemet írta le 1969-ben (2), és a lisztérzékenységgel való kapcsolatát Gleeson hozta létre 1973-ban (3). Azóta nagyon kevés eset jelent meg a világirodalomban, etiológiájuk továbbra sem tisztázott. Javasoljuk, hogy a bélgát áteresztőképességének jelentős változása elősegítené a mesenterialis nyirokcsomók masszív és krónikus expozícióját bizonyos antigénekkel (beleértve a csírákat is), ami az immunkomplexek lerakódását okozná edényeikben, és ennek következtében, ischaemiás károsodás ezekben a lymphadenopathiákban (4).

Klinikai eset

Ezeket a megállapításokat figyelembe véve és a beteg klinikai javulásának hiánya miatt úgy döntöttek, hogy endoszkópos videokapszulát (ECV) hajtanak végre, ahol 3 órás feltárás után több fekélyt és szűkületet észleltek a jejunum közepén, ami arra utal, hogy refrakter celiakia, bár a lymphoma kizárása nélkül (1. ábra). Feltáró laparoszkópiát végeztek a jejunum biopsziájának és az esetleges lymphadenopathiának a felvételére, egy 1,5 cm átmérőjű felfedezésével a mesenteriumban, amelyet eltávolítottak.

Az anatomopatológiai vizsgálat során az adenopathia nagyon különös makroszkópos változásokat mutatott ki, elsősorban a tartalomtól üres és anfraktív falú központi üreg jelenléte miatt, amelyet krémes megjelenésű fehéres anyag belsejébe merítettek (2. ábra). Mikroszkóposan ez az anyag egy fibrinos nekrotikus szövetnek felelt meg, amely degenerált sejttörmeléket, kicsi lipid vakuolákat, xantomatosus és polinukleáris makrofágokat tartalmazott. Ennek az anyagnak néhány izolált fókuszában rövid bacilláris morfológiájú baktériumok szuggesztív (nem meggyőző) képei figyelhetők meg. Külső területén a ganglion megtartotta a normális limfoid szövet keskeny határát, bár kevés volt a reaktív megjelenése (atrófiás) (3. ábra), valamint mérsékelt plazmacytás infiltrátuma volt. A Ziehl és a PAS technikák negatívak voltak. A malignitás (lymphoma) jelenlétét kizárták.

A bél biopsziája a nyálkahártyájának erózióját mutatta, amelyet nem specifikus gyulladásos szövet váltott fel. Egy külön töredékben jobban megmaradt nyálkahártyát figyeltek meg, bár limfocita gyulladásos infiltrációval és a villusok mérsékelt részleges atrófiájával kompatibilisek a lisztérzékenységgel (4. ábra).

Mindezek a megállapítások összhangban voltak a "lisztérzékenység és kavitált mesenterialis nyirokcsomó-szindrómával".

Megkezdték a kortikoszteroidokkal végzett kezelést 1 mg/testtömeg-kg dózisban, és 5 napos intravénás terápia után a beteget egyértelmű klinikai javulás mellett elbocsátották. A beteg fenntartó orális kortikoszteroid kezelésen esett át, és egy hónapos ellenőrzéskor tünetmentes volt, és csökkent ATGT antitestszint.

A kavitált mesenterialis nyirokcsomó szindróma (SGLMC) a cöliákia nagyon ritka szövődménye, amelynek felismerése és megfelelő kezelése hiányában a betegség végzetes fejlődéséhez vezethet. Etiopatogenezisében azt javasolják, hogy a bélgát áteresztőképességének jelentős megváltoztatása elősegítheti bizonyos antigének (ideértve a csírákat is) masszív és krónikus expozícióját, amely az immunkomplexek lerakódásával a ganglion vaszkuláris endotheliumába vezetne, iszkémiás károsodás és ennek következményes nekrózisa.

Ebben a szindrómában, a bélnyálkahártya atrófiájának és gyulladásának tipikus megállapításain kívül, amelyeket a lisztérzékenységben írnak le, más jeleket is találunk, például a lépsorvadást és a hipofunkciót, melyeket esetünkben kíváncsian nem írtak le. Ezen utolsó jelek hiánya azonban nem zárja ki a diagnózist (5). Míg a hiposzplenizmust az emésztőrendszer más patológiáiban dokumentálták, a mesenterialis nyirokcsomók kavitációját csak a coeliakia kapcsán írták le, más körülmények között, például gyulladásos bélbetegség esetén nem.

Klinikailag ennek a szövődménynek a fennállása gyanítható egy cöliákiában, amely gyengén reagál a glutén étrendből való kivonására. Radiológiai technikák, például ultrahangvizsgálat és hasi tomográfia segítségével kimutatható a kóros mesenterialis lymphadenopathia, ezáltal elérve a korai diagnózist. Úgy gondoljuk, hogy ezeket a teszteket gyakrabban kell kérni azokban a lisztérzékenységben, amelyeknél kevés válasz adódik a glutén megvonására. A laparotómiára azonban általában szükség van az adenopathia megszerzéséhez, az állapot kóros megerősítése céljából. Szövettanilag a tartalomtól üres és egy nekrotikus-lipid anyagba merített üreg figyelhető meg, amelyet viszont atrófiás nyirokcsomó-szövet maradványai vesznek körül.

A cöliákia tipikus étrendi korlátozásain túl a kezelés az intravénás kortikoszteroidok intenzív alkalmazásán alapul. Ennek ellenére a halálozási arány megközelíti az 50% -ot, elsősorban a folyadék- és elektrolit-rendellenességek, a fertőző szövődmények és a cachexia miatt.

Levelezési cím:
Joaquin Rodriguez Sanchez.
Emésztőrendszeri egység Ciudad Real Egyetemi Általános Kórház.
c/Obispo Rafael Torija s/n. 13005 Ciudad Real.
e-mail: [email protected]

Beérkezett: 2010.12.29.
Elfogadva: 2011.05.05.

Bibliográfia

1. Howat AJ, McPhie JL, Smith DA, Agel NM, Taylor AK, Cairns SA és mtsai. A mesenterialis nyirokcsomók kavitációja: a cöliákia ritka szövődménye, rossz eredménnyel jár. Histopathology 1995; 27 (4): 349-54. [Linkek]

2. Hemet J, Bourquelot R, Colin R. felszívódási zavar és mesenterialis kavitáció. Arch Anat Pathol (Párizs) 1969; 17 (2): 115-8. [Linkek]

3. Jones PE, Gleeson MH. Nyálkahártya-fekély és mesenterialis lymphadenopathia celiakia esetén. Br Med J, 197, 3 (5873): 212-3. [Linkek]

4. de Vries AP, Bakker SJ, Kallenberg CG, Gans RO, Bongaerts AH, Kluin PM. Kavitáló nyirokcsomó szindróma. Neth J Med 2008; 66 (9): 403-4. [Linkek]

5. Freeman HJ. Mesenterialis nyirokcsomó kavitációs szindróma. World J Gastroenterol 2010; 16 (24): 2991-3. [Linkek]

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll