Az étkezési nehézségek és az emésztési rendellenességek gyakoriak neurológiai betegségekben, például Rett-szindrómában (SR) szenvedő betegeknél. Megzavarhatják a növekedést és alultápláltságot okozhatnak. Jelen vizsgálat célja egy RS-s lányok táplálkozási és gyomor-bélrendszeri állapotának jellemzése, valamint a klinikai beavatkozás előnyeinek értékelése volt.
Betegek és módszerek
Egy korábban megtervezett protokoll alapján a szerzők 25 RS-vel rendelkező lány táplálkozási és gyomor-bélrendszeri értékelését folytatták, a MECP2 gén azonosított mutációjával. Egyénre szabott beavatkozást hajtottak végre, és ezt követően 7 beteget újraértékeltek.
Eredmények
Étkezési nehézségeket 11 betegnél (44%) azonosítottak, és csak egy beteg volt részben független az önellátástól. A testtömeg-index (BMI) a betegek 40% -ában alacsonyabb volt, mint a P5. A fő gyomor-bélrendszeri rendellenességek a székrekedés (75%) és a gastrooesophagealis reflux (GER) voltak (32%). A vashiányos vérszegénységet a betegek 12% -ában, a vas- és ferritinhiányt pedig további 12% -ban állapították meg. A betegek 44% -a mutatott hipokalcémiát. A beavatkozás után az összes átértékelt lány javította a BMI-t, a székrekedést és a GER-tüneteket.
Következtetések
Az RS-ben szenvedő betegek kezeléséhez multidiszciplináris csoportra van szükség, amelynek gasztroenterológusokat és táplálkozási szakembereket kell tartalmaznia. A táplálkozási és emésztőrendszeri rendellenességek korai felismerése és azok egyedi kezelése hozzájárul e betegek életminőségének javításához.
Absztrakt
Célkitűzések
A táplálkozási nehézségek és az emésztési zavarok gyakoriak neurológiai rendellenességekben, különösen Rett-szindrómában szenvedő betegeknél. Kompromittálhatják a testsúlyt és a növekedést, ami gyakran alultápláltsághoz vezethet. Jelen tanulmány célja egy Rett-szindrómás gyermekcsoport táplálkozási és gyomor-bélrendszeri állapotának jellemzése, valamint a klinikai beavatkozás előnyeinek értékelése volt.
Betegek és módszerek
Egy korábban kidolgozott protokoll alapján a szerzők 25 Rett-szindrómás lány azonosított MECP2 mutációval végzett emésztőrendszeri és táplálkozási értékelését végezték. A beavatkozást egyénileg hajtották végre, és egy ezt követő értékelés 7 beteget érintett.
Eredmények
A táplálkozási problémák 11 betegnél jelentkeztek (44%), és csak az egyiknek volt részleges önellátási képessége. A testtömeg-index (BMI) 40% -ban az 5. percentilis alatt volt. A székrekedés (75%) és a gastrooesophagealis reflux (32%) jelentette a fő gyomor-bélrendszeri problémát. 12% -ban vashiányos vérszegénység, további 12% -ban vashiány/alacsony ferritinszint volt jelen. Hipokalcémia 44% -ban fordult elő. Terápiás beavatkozás után az összes újraértékelt lány javította a BMI-t, a székrekedést és a gastrooesophagealis reflux tüneteket.
Következtetések
A Rett-szindrómás betegek kezeléséhez multidiszciplináris csoportra van szükség, amelynek gasztroenterológusokat kell tartalmaznia. Az egyénre szabott etetési stratégiák elengedhetetlenek a megfelelő táplálkozás biztosításához. A táplálkozási és gyomor-bélrendszeri rendellenességek korai felismerése és megfelelő kezelése hozzájárul e betegek életminőségének javulásához.
Előző kiadott cikk Következő kiadott cikk