TUDOMÁNYOS MUNKA
A máj hemangiómái *
Máj hemangioma
Dr. CARLOS BENAVIDES 1, CARLOS GARCIA 1, PATRICIO RUBILAR 1, SERGIO COVACEVICH 1, CARLOS PERALES 1, FRANCISCO RICARTE 1, RODNET STOCK 1
1 Szolgálat és Sebészeti Osztály, Hospitalico San Borja-Arriaran, Santiago
ABSZTRAKT
KULCSSZAVAK: A máj hemangiómái, Kasabach Merrit szindróma, takasaki technika
ÖSSZEFOGLALÁS
Öt, 43 és 70 év közötti, máj hemangiómában szenvedő nőről és két férfiról számolunk be. Hárman konzultáltak fájdalom miatt, egyiküknél alacsony vérlemezkeszám volt a koagulációs deficit (Kasabach Merrit-szindróma), kettőt ultrahangvizsgálat során, egyet kolecisztektómiánál. A diagnózis a komputertomográfia és az ultrahang eredmények közötti összhangon alapult. Öt alanynak egyetlen, egy kettős és egy hármas elváltozása volt. A leggyakoribb hely a bal lebeny volt, az elváltozások átmérője 6 és 25 cm között változott. Négy beteget műtöttek. A hemangiómát szelektív érellenőrzéssel kivágtuk a Takasaki-technika szerint. Három tünetmentes beteget 3-6 éven át követtek, komplikációk és a lézió növekedése nélkül. A négy műtött betegnél az elváltozások kavernás hemangiómák voltak, malignus transzformáció bizonyítékai nélkül.
KULCSSZAVAK: Máj hemangioma, Kasabach Merrit szindróma, Takasaki technika
BEVEZETÉS
Jelenleg a máj hemangiomák diagnózisa a klinikai gyakorlatban gyakori tény, amelyet a hasi ökotomográfia és a számítógépes axiális tomográfia (CT) széles körű alkalmazása generált a különböző gyomor-bélrendszeri tünetekkel küzdő betegek értékelésében. Kétségtelen, hogy ez a leggyakoribb májdaganat, amelynek előfordulási gyakorisága a népesség 1,2 és 0,4% -a között változik. A hemangiómák túlnyomó többsége kicsi és tünetmentes, ezért általában nincs nagyobb klinikai jelentőségük 2-5. Vannak azonban terjedelmes, esetenként többszörös elváltozások, amelyek saját tüneteket vagy változásokat generálnak, például Kasabach-Merritt-szindróma, és amelyek mind a diagnosztikai, mind a terápiás problémákat motiválják. Általában 5 cm-nél nagyobbak, egyesek óriási hemangiómákként definiálják őket, amelyek 40% -hoz közeli százalékban diagnosztikai vagy terápiás jellegű problémákat okozhatnak.
Ennek a munkának az az oka, hogy bemutatjuk az elmúlt 6 év tapasztalatait a máj hemangiomák kezelésében, hogy megvitassuk a sebészeti reszekció diagnosztikai, terápiás és néhány technikai témáját.
ANYAG ÉS MÓDSZER
A sorozat hét betegből áll, akiket 1999 és 2004 között a mi szolgálatunkban óriási máj hemangiómák diagnosztizálásával kezeltek és követtek, felhasználva ezt a meghatározást a Grieco és a Miscall 6 által javasoltak szerint, amelyek ilyenekként definiálják azokat a hemangiómákat, amelyek nagyobbak, mint 5 cm.
Öt nő és két 43 és 70 év közötti férfi.
Diagnosztikai elemként hagyományos májvizsgálatokat, hasi echotomográfiát, hasi CT-t és hasi magmágneses rezonanciát (MRI) használtak. A máj hemangioma diagnózisának elfogadásához a Hugh 2 kritériumot alkalmazták, amely elegendőnek tekinti két vagy több képalkotó teszt, általában az echotomográfia és a hasi CT diagnosztikai egyetértését. A hemangiómák helyét, méretét és számát feljegyeztük. Azokat a betegeket, akik más krónikus hasi patológiák miatt kezeltek, és akiknél másodlagos elemként máj hemangioma volt, nem vették figyelembe.
A terápiás döntést konszenzussal fogadták el a kórházunkban hetente megrendezésre kerülő gasztroenterológiai orvosi-sebészeti találkozón.
Az operált betegek műtéte során az afferensek szelektív befogásának technikáját alkalmazták a Takasaki technika szerint 7 (1. ábra).
 | ||
| 1.ábra. A fotó: a jobb májkamra szelektív rögzítését mutatja a glisoni kód technika szerint. B fotó: a jobb máj lebeny iszkémiája, amely a pedikulum szelektív befogásával jön létre. | ||
A betegeket e munka szerzői csoportja kezelte és követte nyomon.
EREDMÉNYEK
A konzultáció oka a hasi fájdalom volt a jobb felső negyedben 3 betegnél, ektomográfiai lelet kettőnél, az egyik tiszta epe kólika, a másik a vese lithiasis miatt; egy páciens konzultált a hasi átmérő növekedésével és
A máj hemangiómái/Carlos Benavides et al. A hasi tömeg tapintása, aki már ismert volt a máj hemangioma hordozója, 20 évig követte és két alkalommal embolizálta két különböző kórházban. A hetedik esetben a léziót laparoszkópos látással fedezték fel kolecisztektómia során (1. táblázat).
A diagnózist egy jól definiált hiperechoikus tömeg és az axiális tömeges tomográfia felvételének, a perifériás noduláris felvétel és a centripetális töltés ökotomográfiai képének összehangolásával hozták létre a 7 betegnél (2. ábra). Közülük kettőt MRI-vel is tanulmányoztak, amelyek összhangban voltak a máj hemangiomák diagnózisával is.
| 2. ábra. A hasi CT a máj hemangiomák klasszikus centripetális kitöltését mutatja. |
Öt betegnél egyszeri máj hemangióma volt, egy kettõs és egy három elváltozás volt. Háromszoros máj hemangiómában szenvedő páciensnél, akit 20 éve követtek, a bal lebenyben elhelyezkedő domináns elváltozás egyértelműen önmaga által észlelt növekedést mutatott a hasi átmérő növekedése és a saját tapintású tömeg megjelenése miatt. felső hemiabdomen. 90 000 thrombocyta thrombocytopeniája is fennállt, ami megfelel a Kasabach-Merritt szindrómának.
Az egyes hemangiómák előnyösen a bal lebenyben helyezkednek el (négy v/s egy).
A reszekált hemangiómák mérete 6-25 cm átmérőjű volt.
Négy beteget műtöttek. Három a refrakter lokális fájdalom bemutatására, kizárva más okokat, amelyek az említett tüneteket okozhatják. A negyedik betegen műtéten esett át az egyik hemangioma egyértelmű növekedése, valamint a másodlagosnak tekintett thrombocytopenia. A hemangioma enukleációját intraoperatív incidensek nélkül, 50-350 cm3 közötti vérzéssel végezték. Nem volt operatív halálozás. A Kasabach Merrit szindrómában szenvedő beteg csak részlegesen gyógyult meg.
A négy reszekált hemangióma patológiásan megfelelt a kavernás hemangiómának, rosszindulatú daganat hiánya nélkül.
A három tünetmentesnek tartott beteget klinikailag és imegenológiailag 6, 4 és 3 éven keresztül követték nyomon anélkül, hogy szövődmények vagy hemangioma növekedése jelentkezett volna.
VITA
A máj hemangioma diagnózisa jelenleg nagyon gyakori tény, ami azt tükrözi, hogy ez a jóindulatú májdaganat a legnagyobb gyakorisággal. Ezeket általában véletlenszerűen fedezik fel különféle képalkotó vizsgálatokban, amelyeket a különböző hasi tünetek tanulmányozására használnak. A legtöbb a kapilláris hemangiómának felel meg, egyszemélyes, kicsi, tünetmentes és gyakrabban az 5. életévtizedes nőknél 2,8,9 .
Az 5 cm 6-nél nagyobbakként definiált óriás hemangiómák azok, amelyek időnként problémákat jelentenek a diagnosztikai síkon, valamint a terápiás döntés során. Ezek a sérülések általában tüneti tünetek. A Herman 8 sorozatában, ahogyan a mi és mások is 3,10,11-es számoltak be, a leggyakoribb tünet a fájdalom volt, és a 4 cm-nél nagyobb hemangiomák 44% -ában volt jelen. Ezen túlmenően e tünet gyakorisága és intenzitása közvetlenül függött össze a hemangiomák méretével. A fájdalom eredete összefüggésben állhat a trombózissal és/vagy intratumorális vérzéssel, amely a Glisson kapszula 2,9 feszülését okozza. Ugyanakkor nagyon óvatosnak kell lennünk, hogy kizárjuk a regionális hasi fájdalom egyéb okait, amelyek potenciálisan képezhetik az említett tünetek valódi eredetét, és így elkerülhetjük a túlzott mértékű terápiás hatások feltüntetését, amelyek nem kevésbé jelentékenyek a máj hemangioma esetén.
A máj hemangioma diagnózisának felállítását követően meg kell válaszolnunk a terápiás eljárás tényleges szükségességét. Számos tünetmentes máj-hemangióma megfigyelése azt jelzi, hogy a túlnyomó többség évekig változatlan marad, számottevő növekedésről számolva, az esetek 2,5,8,15 közötti 0,4 és 11% között. Másrészt a komplikációk, például a spontán repedések gyakorisága szintén alacsony, 3,8,9,12. Bár a repedés gyakorisága alacsony, amikor bekövetkezik, ez nagyon halálos szövődményt jelent, a halálozási adatok 36% és 60% 12,16 között változnak. A Kasabach-Merritt szindróma egy másik ritka, de szintén súlyos szövődmény, amely súlyos thrombocytopeniákat és fogyasztási koagulopathiákat eredményez, amelyek a vérlemezkék aktiválódása miatt következnek be a nagy hemangiomákon belül. A máj hemangioma rosszindulatú transzformációját nem írták le 9 .
A fentiek miatt a máj hemangiómák túlnyomó többsége, miután megfelelően diagnosztizálták, csak szisztematikus nyomon követést igényel 2,8 képalkotással. A műtéti reszekció jelenleg a leghatékonyabb terápiás eljárás. A műtéti reszekciót azonban szigorúan kiválasztott esetekre kell korlátozni, amelyek tartós és refrakter fájdalmat okoznak, azok számára, amelyek a szomszédos szervek kompresszióját generálják, objektív növekedést mutatnak, vagy a ritka és már kommentált Kasabach-Merritt-szindrómát mutatják be, 9. .
Tekintettel a májműtétre a máj hemangiómájában, a választott eljárás a lézió enukleációja, amely lehetséges egy bizonyos kapszula gyakori létezése miatt, amely műtéti síkot generál a hemangioma és a környező májszövet között 4,8. Ennek ellenére mindig fennáll a jelentős intraoperatív vérzés kockázata, 10 ezért tűnik az afferensek érellenőrzése teljesen kívánatos manővernek. Erre a célra az afferensek szelektív vezérlését alkalmaztuk a Takasaki 7 által javasolt glisoni kód technikát követve, biztonságos eljárás elérése alacsony intraoperatív vérzéssel. A szabályozott májreszekciókat csak azokra a sérülésekre szabad fenntartani, amelyek meglehetősen kicsiek és mélyek, és/vagy amelyekben rosszindulatú daganat áll fenn. Más alkalmazott eljárás a szelektív embolizáció, a máj artéria lekötése és a radioterápia volt, amelyeket mind kevésbé hatékonynak tekintettek 2,9. Nagy, nem reszekálható máj hemangiomák esetén a májtranszplantáció szintén terápiás alternatíva 18 .
Kétségtelen, hogy ezeknek a klinikailag releváns máj-hemangiómáknak multidiszciplináris és tapasztalt csoport általi értékelésre és döntéshozatalra van szükségük annak érdekében, hogy csak azokat érdemelték ki jó eredménnyel, akik túlnyomó többségét ellenőrzött és megfelelő nyomon követés alatt tartják.
HIVATKOZÁSOK
1. Isaac KG, Rabin L. A máj jóindulatú daganatai. Med Clin North Am 1975; 59: 995-1013. [Linkek]
2. Hugh T, Poston G. Jóindulatú májdaganatok és tömegek. Blumgartban: A máj és az epeutak műtéte. London. Szerkesztőségi W.B. Saunders Ltda 2000: 1397-1422. [Linkek]
3. Díjak O, Daradkeh, Bismuth H. A máj kavernás hemangiómái. Van-e utalás a reszekcióra? Világ J Surg 1995; 19: 19-24. [Linkek] [Linkek]
5. Yamamoto T, Kawarada Y, Yano T. A máj hemangioma spontán megrepedése: Kezelés transzkatéteres máj artériás embolizációval. Am J Gastroenterol 1991; 86: 1645-9. [Linkek]
6. Grieco M, Miscall B. A máj óriási hemangiómái. Surg Gynecol & Obst 1978; 147: 733-7. [Linkek]
7. Burmeister R, Benavides C, García C, Apablaza S. Májreszekciók a glisoni kód technika segítségével. Rev Chil Cir 1995; 47: 353-6 [Linkek]
8. Herman P, Costa L, Marcel C. et al. A máj hemangiomák kezelése: 14 éves tapasztalat. J a Gastrointest Surg 2005; 9: 853-9 [Linkek]
9. Yoon S, Charny C, Fong Y et al. 115 máj hemangiomában szenvedő beteg diagnózisa, kezelése és eredményei. J Am Coll Surg 2003; 197: 392-402 [Linkek]
10. Belli L, De Carlis L, Beati C. et al. A máj szintaktikus óriás hemangiómáinak sebészeti kezelése. Surg Gynecol Obst 1992; 174: 474-8 [Linkek]
11. Iwatsuki S, Starzl T. Személyes tapasztalatok 411 májreszekcióval. Am Surg 1988; 208: 412-34 [Linkek]
12. Corigliano N, Mercantini P, Amodio P et al. Hemoperitoneum a máj óriás hemangiómájának spontán felszakadásából: eset jelentése. Surg Ma 2003; 33: 459-63 [Linkek]
13. Terriff B, Gibney R. Halálozás a máj hemangioma finom tűvel végzett aspirációs biopsziájában. Am J Roengenol 1990; 154: 203-4. [Linkek]
14. Browens M, Peeters P, De Jong K. et al. A máj óriás hemangioma műtéti kezelése. Br J Surg 1997; 84, 314-16. [Linkek]
15. Pietrabissa A, Giulanotti P, Campatelli A. A máj óriási hemangiómájának kezelése és nyomon követése. Br J Surg 1996; 83: 915-18. [Linkek]
16. Capellani A, Zanghi A, Di Vita M et al. A máj óriási hemangiómájának spontán felszakadása. Ann Ital Chir 2000; 71: 379-83. [Linkek]
17. Torzilli G, Makuuchi M, Inoue K. A vaszkuláris kontroll a máj reszekciójában: egy vitatott kérdés újbóli bemutatása. Gasztroenterológia 2002; 49: 28-31 [Linkek]
18. Russo M, Johnson M, Fair J et al. Ortotopikus májtranszplantáció óriási máj hemangioma esetén. Am J Gastroenterol 1997; 92: 1940-1 [Linkek]
* 2005. december 29-én érkezett és 2006. március 3-án elfogadták közzétételre.